認識骨肉瘤

喬林

一提到腫瘤，大多數人都感到很恐懼。這確實是一個可怕的稱謂。其實腫瘤一詞的本意是腫塊的意思。腫塊是一種人體的新生物，能夠自主生長。但如果它能夠局部轉移或遠處轉移，那么就可能是是惡性的。所以腫瘤和腫瘤性疾病有良性和惡性之分。惡性病變又分為原發惡性腫瘤、繼發惡性腫瘤及轉移性腫瘤。那么，不帶“腫瘤”字眼的骨肉瘤，是一種什么疾病呢？

骨肉瘤的一般情況

骨肉瘤是最常見的原發惡性骨腫瘤之一，約占所有原發惡性骨腫瘤的20%。它起源于間葉細胞，其特點是瘤細胞直接形成骨樣組織，故也稱為成骨肉瘤。多發生于骨骼快速生長發育的兒童和青少年，75%的患者發病年齡在10-20歲，年發病率大約為2-3人/100萬人，占人類全部惡性腫瘤的0.2%，占原發骨腫瘤的11.7%。男性多于女性，比例約1.4：1。

在原發骨腫瘤中，骨肉瘤發病率居第二位，僅次于漿細胞骨髓瘤，是最常見的惡性骨腫瘤。雖然就腫瘤總體而言，骨肉瘤是一種不太常見的腫瘤;但由于骨肉瘤多發生于兒童和青少年，嚴重危害孩子們的身體健康，而兒童和青少年又是我們的希望，因而倍受人們關注。尤其是各位家長朋友們，對骨肉瘤這類疾病更是要注意提防。

骨肉瘤的病因

雖然國內外的學者對骨肉瘤的成因進行了大量的研究，但大部分骨肉瘤的病因至今依然不明，因此被認為是特異性或原發性病變。就像我們熟知的高血壓病一樣，稱為原發性高血壓，就是因為病因還不十分清楚。有少數骨肉瘤和導致其惡性的已知因素有關，如外源性電離輻射、攝入放射性物質，或繼發于某些疾病，如纖維結構不良、Paget病等。

骨肉瘤有哪些表現和癥狀

80%-90%的普通型骨肉瘤發生在長管狀骨，最常見發病部位是股骨遠端和脛骨近端，其次是肱骨近端。這三個部位大約占所有肢體骨肉瘤的85%。也就是說，骨肉瘤最常發生在膝關節周圍，其次是肩關節。在日常門診上，最多見的骨肉瘤是發生在膝關節。骨肉瘤也可發生于扁骨，如骨盆、顱骨、肩胛骨、肋骨和脊柱，這些都是少見部位。骨肉瘤和其他惡性腫瘤一樣，早期沒有什么不適癥狀，待出現癥狀時也無特異性，通常表現為原發腫瘤部位的疼痛和腫塊。

疼痛腫瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常見癥狀，由腫瘤組織侵蝕和破壞骨皮質，就像蟲子一樣會把正常的骨頭一點點的吃掉，從而刺激骨膜上的神經末梢而引起疼痛。疼痛可由早期的間歇性疼痛發展為數周后的持續性疼痛，程度逐漸加重，常常疼痛劇烈，難以忍受。疾病后期下肢疼痛嚴重.行走時加重，可出現避痛性跛行。

腫塊隨著病情發展，病變局部可出現腫脹，患處皮溫增高，伴明顯的壓痛。腫塊增長迅速者，表面可見靜脈怒張。因腫塊的骨化程度不同，硬度各異。增大的腫塊可引起關節活動受限和廢用性肌肉萎縮。

全身狀況部分患者伴有全身癥狀，表現為發熱、體重下降、貧血;嚴重者器官功能衰竭。個別患者腫瘤增長迅速，早期發生肺轉移，以致全身狀況惡化。腫瘤組織侵蝕正常骨質，可造成骨質強度變弱，發生病理性骨折，使疼痛癥狀突然加重。不過，骨肉瘤的病理骨折并不常見。

疼痛和局部腫脹是促使患者到醫院就診的主要原因。當沒有明確的外傷而出現疼痛，或疼痛程度與所受損傷明顯不一致時，要提高警惕，及時到醫院就診，以免耽誤病情。

骨肉瘤的分型

骨肉瘤的分型很復雜，也非常重要。根據病變所在的部位是骨中心、骨皮質內或骨皮質旁，以及瘤組織的形態等，分為許多類型。其中原發性骨肉瘤可分為普通型、上皮型、低度惡性中心型、小細胞型、纖維組織細胞型、毛細血管擴張型、多中心型、腭骨型、皮質內型、表面型。其中表面型又分為皮質旁型、骨膜型、去分化皮質旁骨肉瘤、高度惡性表面型。分型的基礎是結締組織中惡性腫瘤細胞形成的骨樣組織和骨基質的特征。

根據腫瘤的惡性程度，又分為1至4級，級別越高，惡性程度越高。如分化較好的中心型骨肉瘤和皮質旁骨肉瘤是1級，2級罕見;皮質旁和腭骨骨肉瘤是2級，3級罕見;普通骨肉瘤是3級或4級;毛細血管擴張型骨肉瘤、放射后骨肉瘤和多中心骨肉瘤通常為4級。

大家看到骨肉瘤這么多類型，就會知道這種疾病的復雜性。分型和分級的目的是為了更好地描述不同類型病變的特征，更加精準的做出診斷，并指導后續的治療和判斷疾病的預后。比如，不同亞型治療方案也不同，有些必須進行化療，有些類型化療方案相同，有些類型化療方案不相同，有些類型則不需要化療;不同亞型骨肉瘤的預后也完全不同。

骨肉瘤的預后

大家熟知的良性骨腫瘤，如骨囊腫，主要影響患者的局部骨骼強度，形成包塊或導致畸形等，不影響患者的壽命，一般局部的手術治療就可以取得滿意的效果。而對于原發的骨惡性腫瘤和繼發的轉移性骨腫瘤，單純的手術治療難以達到理想的效果，通常需要配合放射治療和化學藥物治療。

前面已經提到，決定患者預后的主要因素是腫瘤的類型以及分級。例如，普通型骨肉瘤是最常見的一型骨肉瘤，好發于膝關節，其次是肱骨近端，治療上需進行化療及手術切除。通過正確的治療，預后較好，5年生存率超過50%。

低度惡性中心型骨肉瘤生長緩慢，一般預后也很好。

高級別的變異性骨肉瘤，包括毛細血管擴張性骨肉瘤、小細胞型骨肉瘤、上皮型骨肉瘤等，預后總體較差。這主要是因為它們對傳統骨肉瘤化療方案不敏感。

分化良好的髓內骨肉瘤、骨旁骨肉瘤，5年生存率達到95%左右，預后很好。

骨膜骨肉瘤化療結合手術切除的5年生存率達到89%左右，也是預后非常好的骨肉瘤。

繼發性骨肉瘤的預后相對差，而且患者一般為高齡。5年生存率在10%-20%。

Peget病繼發肉瘤樣變，預后極差，一般生存時間不超過6-8個月。

近年來由于新的化療方法的應用，使骨肉瘤5年生存率大大提高。術前化療后腫瘤細胞壞死率越高，說明腫瘤細胞對化療藥物越敏感，其預后也越好。

現在患者對生活質量要求越來越高，不僅要求降低復發率，延長生存期，對肢體的功能也提出了更高的要求和期望。在保肢的同時，還要保留盡量多的肢體功能，以滿足日常生活的需要，提高生存質量。這就給醫生提出來更高的標準和要求。

患者的需求就是我們醫生奮斗的目標。相信隨著科學的進步，更多新技術應用于臨床，骨肉瘤患者治愈率會不斷提高，生存期會不斷延長，使我們戰勝這類疾病成為可能。