屈曲指治療的研究進展

王超 楊萬貴

屈曲指（Camptodactyly）最早由 Tamplin［1］提出，用于描述小指近端指間關節的前后彎曲畸形。至1906年，Landouzy［2］正式提出屈曲指的相關概念，定義為一個或多個手指的近端指間關節的永久屈曲。目前大多數學者將屈曲指定義為手指近端指間關節的一種永久性、非創傷性的先天性屈曲畸形［3］。彎曲手指可單獨出現或與先天性綜合征有關，其最常累及小指，其次是環指、食指及中指，約2/3的患者雙側受累，女性多于男性［4］。文獻研究表明，屈曲指占先天性手畸形的5%，占一般先天性畸形的1%，但實際發生率可能更高，<20%的屈曲指患者較少有功能性損害，因此未就診［5-6］。目前文獻中關于彎曲手指保守治療和外科手術治療的多樣性及結果評估缺乏一致性，導致在指導患者及其家屬選擇治療策略時面臨重大挑戰［4］。

1 屈曲指的病因

雖然屈曲指畸形可能會影響手的功能，但它是一種良性的非漸進性疾?。?］。目前屈曲指的病因及發病機制尚不明確。多數學者認為屈曲指發生的原因是屈肌及伸肌的肌力的不平衡，其中最常見的原因是蚓狀肌的起止點解剖異常，其次是指淺屈肌腱的縮短、發育不良及指伸肌腱的中心滑動，其它原因則包括掌板短縮、皮膚及皮下增生的韌帶結締組織結構異常［6］。但在一項對14具尸體解剖的研究中表明，蚓狀肌的解剖異常可以解釋屈曲指畸形，但也可能無關，因為沒有一具蚓狀肌變異的尸體具有屈曲指畸形［7］。部分屈曲指畸形常為其它綜合征相關的手部表現，如：掌攣縮病、遠端關節攣縮、屈曲指-關節炎-髖內翻-心包炎綜合征、眼齒指發育不良、Guadalajara屈指綜合征等［8］。

目前認為屈曲指畸形多為常染色體顯性遺傳［9］，Malik等［10］對德國一家系家系基因組進行掃描，并確定3q11.2～q13.12位點為屈曲指畸形伴有指節墊的遺傳位點，并將其命名為CAMPD1。Deng等［11］則對中國漢族無指節墊的屈曲指家系進行外顯子組測序，發現talin 2基因（TLN2，MIM 607349）為致病基因，并將15q22.2位點指定為CAMPD2。

2 屈曲指的分型

目前分型較多，常用分型為Benson等［12］提出的分型：Ⅰ型：最常見，在兒童時期出現。通常只影響小指，男女比例無明顯區別。Ⅱ型：為青春期（7～11歲）出現，女性多見。Ⅲ型：從出生時就有，通常會影響幾個手指，與各種綜合癥和其他畸形有關。其分型［13］：Siergert等分為簡單型（單純屈曲指畸形）及復雜型（合并有并指、斜指等畸形）。Glicenstein等則分為原發性（單純的屈曲指畸形）和繼發性（伴隨綜合征的屈曲指畸形），與Benson分型相似。根據嚴重程度可分為［14］：輕度（<30°）、中度（30° ～60°）、重度（>60°）。

3 診斷及鑒別診斷

屈曲指診斷標準不一，主要根據詢問病史、臨床檢查進行診斷。臨床檢查至關重要，其是診斷的唯一必要條件［3］。同時也需要排除一些相關疾病：創傷性紐孔畸形、Dupuytren攣縮癥、扳機指、關節攣縮癥。Larner等［5］在10年間（2000～2009），根據經驗對小指屈曲指畸形進行診斷：（1）單側或雙側小指近端指間關節屈曲畸形。（2）無小指外傷史。（3）無明顯癥狀及運動或感覺體征，排除其他神經系統診斷，如尺神經病變、臂神經叢病或頸椎神經根病，早于或同時發生畸形。（4）掌筋膜觸診無增厚表現。（5）無硬皮病診斷的癥狀或體征。

4 治療

屈曲指大多采用保守治療，特別是近端指間關節屈曲<30°的患者，進行性加重、重度畸形或保守治療失敗時，則選用外科治療［15］。根據患者的屈指情況分析病因，制定相應的治療方案以達到更好的效果。保守治療包括以下一種或多種干預：被動范圍的運動伸展練習、連續石膏固定、動態夾板和靜態夾板等。而手術治療則包括：包膜松解術、指淺屈肌延長術、肌腱轉移術、蚓狀肌切除術、截骨術和關節固定術等［4］。

4.1 保守治療 研究［16］認為，對于輕度（屈曲<30°）及部分中度（屈曲30°～60°），且無功能障礙者，可采取保守治療。保守治療的并發癥包括［4］：屈曲畸形復發，屈曲功能喪失，治療后攣縮加重。（1）被動伸展運動：Rhee等［17］對<3歲的患兒采取被動伸展運動的治療方法，且未使用任何支具及夾板。具體方法：當進行被動拉伸時，將腕關節和掌指關節保持伸直位置，將拉伸力輕施加于遠端指間關節屈曲的折痕處。拉伸力的使用應輕柔，因用力過大會導致嚴重疼痛和組織損傷。利用軟組織的粘彈性，拉伸時間應>5min/次，>20次/d。此外，在夜間和午睡時進行伸展運動，以避免可能對心理健康造成的影響。當屈曲攣縮幾乎完全恢復或改善后屈曲攣縮趨于穩定時，鍛煉的頻率逐漸減少5～10倍，每天保持運動（即維護周期），最后運動的停止是基于考慮個人因素，如年齡、攣縮和家長的需求。維持期結束后，在門診進行常規復查，期間不做伸展運動（即觀察期）。Rhee等采用該方法后對患兒進行平均26個月隨訪，輕度屈曲攣縮平均從20°改善至1°（P<0.01），中度屈曲攣縮平均從39°改善到12°（P<0.01），重度屈曲攣縮平均從75°改善至28°（P<0.01）。但其僅研究<3歲的Ⅰ型患者，對于其他年齡階段的患者治療效果不確定。Hong等［18］采用相同的方法進行小兒屈曲指畸形的治療，并制定兩項影像學指標定量評估彎曲手指的影像學重建模式，即頭三角形比例（HTR）和頭角（HA）。通過連續、動態的測定這兩組數值，證實被動伸展運動對小兒屈曲指畸形的治療有較好效果。由于HTR和HA值與正常兒童年齡增長至15歲時的結果一致。在年輕患者，其周圍軟組織彈性更好［19］，故此可猜測在<15歲的患者，被動伸展運動均可減少手指屈曲攣縮的程度，并且年齡越小的患者其效果可能越好。（2）支具及夾板的應用：支具及夾板可以作為單獨保守治療方案，也可用于術后維持矯形的輔助治療方案［20］。但無論用于何種方案，大多數學者均建議在夜間睡眠時佩戴矯形支具，白天則應取下支具或僅在午睡時佩戴，以免影響患兒發育。支具及夾板應包括前臂及腕關節在內。放置的位置應根據手的臨床評價進行選擇［21］：如掌指間關節在屈曲時近端指間關節仍保持屈曲狀態，矯形支具應將手置于掌指關節和近端指間關節完全伸展或復合屈肌拉伸的位置。如近端指間關節只有在掌指關節伸展時才彎曲，那么矯形器應將手置于掌指關節彎曲，而近端指間關節伸展的位置。總之，支具及夾板作為單獨的保守治療方案，其效果有限，雖然在一定程度上能夠改善患者的屈曲畸形，但耗費時間、精力較多，同時很難確?；颊呒凹覍匍L期、有效的佩戴。

4.2 手術治療 目前尚無統一的手術適應證，多數學者將屈曲畸形>30°，伴有功能障礙者，或保守治療失敗定義為手術適應證［22］。Netscher［21］則將X線片上的近端指間關節骨骼變化作為手術指征。（1）傳統手術：屈曲指畸形作為多因素參與的疾病，手術必須能夠糾正所有導致畸形的潛在成分，如，皮膚，肌腱，關節等［23］。傳統手術治療的方式種類繁多，如包膜松解術、指淺屈肌腱延長術、肌腱轉移術、蚓狀肌切除術、截骨術和關節固定術等［4］。手術類型是根據手術中遇到的解剖異常決定的［24］。國內亦有學者采用外科手術成功治療屈曲指畸形的報道［25］。但傳統手術方式易導致較多并發癥，如需要進一步手術，屈曲功能喪失，關節強直，治療后屈曲畸形加重等［4］。（2）基于臨床檢查的手術治療：屈曲指的手術方式種類較多，每種手術方式可處理相應的解剖異常。根據每例患者的具體情況須制定不同的手術方案。Foucher等總結出一種基于臨床檢查的方法指導手術方案。采用Goffin［26］提出的分類，對Ib及Ⅱb型進行“Lasso”手術［27］治療。Ⅱa型手術治療預后差。對Ia型屈曲指進行六項臨床檢查：①腕關節保持中立位，近端指間關節做背伸運動。②皮膚測試。用于檢查皮膚攣縮和皮下纖維束的存在。掌骨指間關節屈曲時皮膚蒼白消失，而近端指間關節被動伸展時畸形改善，檢測結果則為陽性。③指淺屈肌腱固定測試。需將腕關節和掌指關節保持完全伸展，固定指淺屈肌腱，在這種情況下，患者經常在近端指間關節失去一些被動伸展，表明在手術中必須切斷指淺屈肌腱。④掌指關節屈曲實驗（Bouvier手法），通過避免掌指關節過度伸展（保持掌指關節處于中立位或輕微屈曲狀態），可獲得指間關節完全主動伸展，則為掌指關節屈曲實驗陽性（MPF+）。⑤指淺屈肌腱功能試驗（小指指淺屈肌兩步試驗）。首先做一個經典的指淺屈肌腱功能的測試，對于小指，在松開環指后重復這個測試診斷非獨立的功能性小指指淺屈肌腱。⑥中心腱束或伸肌腱固定試驗，手腕和掌指關節屈曲，用肌腱固定術檢查近端指間關節是否能完全伸展，完全伸展記為中心腱實驗陽性（CB+）。對于在手術前進行12周的夾板治療，如主被動活動改善均良好，患者及家屬滿意，則無需進行手術治療。若主被動活動無改善，則進行改良的“Malek”手術。若被動活動比主動活動改善情況好，則進行上述臨床檢查：若 MPF（+），則進行“Lasso”手術；若 MPF（-），且CB（+），則在掌指關節處進行肌腱轉移，對腱帽結構進行加強；若CB（-），則需對中心腱重建。這些檢查需在手術中重復檢查，以避免假陽性的可能。在這項研究中，相比傳統的手術治療改善效果約30%左右，對屈曲指畸形的改善提升至90%。（3）分步手術：Netscher等［21］采用一種按順序進行軟組織松解的分步手術，對嚴重屈曲指畸形的矯正。手術前需進行3步的術前評估：①掌指關節屈曲和伸展的屈曲畸形程度。這一步驟顯示皮膚軟組織攣縮的存在，以及相對的非固有屈肌與掌板的緊密性。②通過Bouvier手法確定近端指間伸展受限，評估伸肌中央鍵的滑動減退。該步驟需將近端指間關節充分伸展，而掌指關節屈曲。③遠端指間關節伸展，近端指間關節屈曲，用于評估鈕孔畸形的存在?；谏鲜鲂g前評估，手術方案：①使用Z字成形術或局部轉位皮瓣和全層皮膚移植來松解皮膚攣縮。②對筋膜和皮下組織進行松解。③在Camper交叉處切斷指淺屈肌腱。④對掌板進行松解。⑤糾正近端指間關節伸展受限，如癥狀輕微，術后予以相對運動夾板。如癥狀嚴重，需要使用松解的指淺屈肌腱進行內在轉移。⑥遠端指間關節過度伸展時，使用Fowler伸肌腱切開術。術后使用夾板固定，保持掌指關節屈曲，指間關節伸展。術后4周開始進行功能鍛煉。Netscher等的手術方式，在嬰兒組，術前攣縮56.4°改善至3.6°；在青少年組，術前攣縮由56.8°改善至2.3°，有效的治療嚴重的屈曲指畸形。（4）微型外固定矯形器的應用：目前，隨著矯形外科領域的發展，較多人利用組織擴張器對軟組織進行緩慢的牽張以修復軟組織缺損。許建中等［28］對周圍神經的研究表明，緩慢牽伸在造成周圍神經損害時，神經能以1mm/d的速度延伸，且神經損害是可逆的。國外有學者證實人體骨骼肌肌腱單元中存在粘彈性現象［19］。利用軟組織對緩慢牽張的適應性，微型外固定支架可用于對屈曲指畸形的矯形。Ravishanker等［6］對8例屈曲指畸形采用微型外固定矯形器治療。方法如下：使用2根克氏針從側面分別穿過近節指骨和中節指骨，然后安裝外固定牽張器，在不損害血管、神經等結構，牽張10%～15%，從第2天起，以1mm/d的速度進行牽張治療，直至手指完全伸直。完成伸直后，用矯形器固定4周，去除矯形器后用夾板維持4～6周，最后使用夜間夾板進行主動活動4周。使用該方法治療效果令人滿意，達到整形及功能矯正的目的。胡志林等［29］采用類似的微型外固定支架進行屈曲指畸形的治療，也取得較為滿意的手術效果。

5 小結

目前屈曲指畸形的病因及發病機制尚不明確，導致其治療方式繁多，總體治療效果不佳，手術并發癥較多。目前治療以保守治療為主，只推薦嚴重畸形或功能障礙者進行手術治療。關于屈曲指治療的研究無論是在數量上還是質量上都很有限。絕大部分研究只包含了少量個體，很難代表整個群體。同時目前的研究中多為屈曲指治療的研究，很少有文獻對屈曲指治療后康復問題進行研究，進一步說明了相關文獻的不足。

根據對目前文獻中關于屈曲指畸形治療的分析，作者提出以下幾點建議：（1）對年齡小，屈曲<30°的患者建議保守治療，治療方式以被動伸展運動為主，夾板固定為輔。（2）對屈曲>30°，或伴有功能障礙者，可行手術治療，具體手術方式應該根據患者條件進行個體化選擇。（3）手術治療后需對患者及家屬進行詳細的康復指導，因患者治療的依從性較大程度上決定其并發癥發生的幾率。