系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并侵襲性肺曲霉菌病患兒1例的護(hù)理

鮑賽君，李婷霞，諸紀(jì)華，張 霖

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及全身多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病。其具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，一般認(rèn)為與環(huán)境、感染、遺傳等相關(guān)。兒童SLE較成人嚴(yán)重，更易累及重要臟器[1]。侵襲性肺曲霉菌病(invasive pulmonary aspergillosis，IPA) 是曲霉菌侵入肺組織引起的深部真菌感染性疾病。曲霉菌是一種條件致病菌，SLE疾病活動性、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑使用均為SLE并發(fā)感染的危險因素[2]。真菌感染尤其是曲霉菌感染，是SLE患兒的主要死亡原因之一[3]。2018年11月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院腎內(nèi)科收治1例SLE并發(fā)IPA的患兒，經(jīng)治療與護(hù)理，患兒恢復(fù)良好出院。現(xiàn)報道如下。

1 病例簡介

患兒，女，12歲，因“發(fā)熱、頭痛、雙眼瞼浮腫7 d”于2018年11月15日收治入院。入院時：體溫37.2℃、心率108次/min、血壓115/78 mmHg，血氧飽和度(SpO2)97%，體質(zhì)量41 kg，身高156 cm，精神差、睡眠差，雙眼瞼略浮腫，全身無明顯皮疹。實驗室檢查:紅細(xì)胞 2.17×109/L，血紅蛋白 89 g/L，總蛋白62.5 g/L，白蛋白23.3 g/L，膽固醇6.98 mmol/L，肌酐106 μmol/L，抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體均為陽性。尿常規(guī)：潛血++，尿蛋白++。雙腎超聲：雙腎增大伴彌漫性病變。入院診斷：SLE、狼瘡性腎炎。11月21日腎臟穿刺提示：彌漫性增生性狼瘡腎炎。12月11日患兒咳咖啡色痰液，CT提示左下肺感染性病變伴囊腔形成、胸腔積液、心包積液。12月23日痰培養(yǎng)提示：曲霉菌。予甲潑尼龍、羥氯喹、環(huán)磷酰胺等治療控制狼瘡活動；哌拉西林他唑巴坦鈉、萬古霉素、美羅培南等抗細(xì)菌治療；伏立康唑、兩性霉素B抗真菌治療；輸血、輸丙種球蛋白、利尿等對癥支持治療。患兒出院前復(fù)查紅細(xì)胞3.12×109/L，血紅蛋白113 g/L，膽固醇5.13 mmol/L。尿常規(guī)：潛血+，尿蛋白-。痰培養(yǎng)：陰性。CT：左肺下葉感染性病變伴空洞形成，胸腔積液基本吸收，心包積液。于2019年1月15日出院。出院后第25天患兒無咳嗽咳痰，出院7個月余患兒返校上課(除體育課以外)。

2 護(hù)理

2.1 早期發(fā)現(xiàn)真菌感染癥狀

SLE患兒自身免疫功能異常，在治療過程中使用激素和免疫抑制劑，極易出現(xiàn)各種感染。指導(dǎo)患兒及其家長注意個人衛(wèi)生，教會患兒及家長正確洗手流程，減少機(jī)會性、醫(yī)源性感染。IPA的早診斷、早治療對提高患兒生存率意義重大[4]。但SLE并發(fā)曲霉菌感染的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，與SLE活動期的表現(xiàn)難以區(qū)別，可僅有發(fā)熱、咳嗽和/或咳痰、呼吸困難[5]。護(hù)士仔細(xì)觀察、詢問患兒自覺癥狀和體征，注意不典型臨床癥狀的細(xì)微變化，早期發(fā)現(xiàn)真菌感染的可疑跡象。重點關(guān)注體溫、SpO2、胸悶、咳嗽、咳痰，以及痰液的性狀、顏色、量。指導(dǎo)患兒及其家長正確留取尿、痰液標(biāo)本，留取后立即送檢，以免標(biāo)本在室溫下放置過久影響檢驗結(jié)果。該患兒發(fā)熱癥狀不明顯，在病程中出現(xiàn)2次低熱，維持2～3 d，最高體溫38.3℃，考慮可能與糖皮質(zhì)激素應(yīng)用抑制了致熱原的釋放，降低體溫中樞的敏感性有關(guān)。期間多次送檢痰液標(biāo)本均未提示微生物生長，經(jīng)多學(xué)科會診，支持真菌性肺炎的診斷，早期予抗真菌治療。在第4次送檢痰液標(biāo)本時提示曲霉菌陽性。

2.2 呼吸道護(hù)理

肺部曲霉菌感染為肺組織深部感染，痰液黏稠，患兒體質(zhì)虛弱，咳嗽無力，咳痰困難并伴有SpO2間斷性下降，最低為81%，遵醫(yī)囑給予吸氧(2～5 L/min)，予兩性霉素B及吸入用布地奈德混懸液交替氧氣霧化吸入，均為2次/d。兩性霉素B是最早應(yīng)用于臨床的抗真菌藥，研究證明兩性霉素B霧化吸入相比傳統(tǒng)靜脈用藥途徑，可使藥物在肺組織保持高濃度的同時較少入血，極大地降低藥物不良反應(yīng)[6]。兩性霉素B霧化吸入藥物配制時霧化器和霧化管用避光紙覆蓋,將5 mg兩性霉素B及滅菌注射用水5 ml加入霧化器，指導(dǎo)患兒霧化吸入時深吸氣，吸氣末稍屏氣片刻，使藥液充分到達(dá)支氣管和肺部，吸入完畢后漱口，防止藥物在咽部聚積引起不適，因患兒CT顯示肺部存在空洞形成，故禁用振動排痰儀及肺部叩擊等物理治療，以防肺出血加重、自發(fā)性氣胸等病情變化，鼓勵患兒自行咳出黏痰。該患兒對兩性霉素B氧氣霧化的耐受性較好，未發(fā)生咽部不適、嗆咳等不良反應(yīng)，SpO2逐漸升至95%以上，咳嗽明顯減少，痰液由咖啡色痰液漸轉(zhuǎn)為少量白色黏痰。出院后第25天回訪時患兒無咳嗽咳痰。出院后3個月復(fù)查CT：左肺下葉感染性病變，左肺下葉空洞不明顯，無明顯心包積液。

2.3 營養(yǎng)支持

患兒存在感染、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、腎功能不全等情況，請營養(yǎng)師會診共同制定營養(yǎng)支持方案，患兒住院期間體質(zhì)量最低為38.9 kg，屬嚴(yán)重營養(yǎng)不良，以充足熱量、適量蛋白質(zhì)、低鹽低脂、豐富維生素為飲食基本原則。具體方案：每日總熱量6 694～7 531 kJ(1 600～1 800 kcal)；蛋白質(zhì)1 g/(kg·d)，其中優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)占2/3，腎功能恢復(fù)期蛋白質(zhì)增至2 g/(kg·d)；脂肪攝入以不飽和脂肪酸為主；足量的蔬菜、水果；鈉鹽1.5 g/d。結(jié)合患兒飲食習(xí)慣、食物的喜好制定具體食譜，交由醫(yī)院膳食科配送，指導(dǎo)家長食物稱重并準(zhǔn)確完成患兒飲食日記。責(zé)任護(hù)士每班跟蹤評估進(jìn)食情況，患兒出現(xiàn)頻繁咳嗽、惡心嘔吐等病情變化引起攝入不足時及時報告醫(yī)生，給予復(fù)方氨基酸、中長鏈脂肪乳、葡萄糖注射液等靜脈營養(yǎng)支持，以保證患兒足夠的熱量攝入。患兒出院時各項營養(yǎng)指標(biāo)均有明顯好轉(zhuǎn)，體質(zhì)量40.6 kg。6個月后隨訪時體質(zhì)量增至45.5 kg。

2.4 用藥護(hù)理

本例患兒用藥種類多，包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗真菌藥、免疫球蛋白等藥物，藥物使用前關(guān)注有無配伍禁忌，觀察及預(yù)防不良反應(yīng)。例如抗真菌藥物伏立康唑注射劑現(xiàn)配現(xiàn)用，不可與其他靜脈藥物同一輸液通路同時滴注，以免發(fā)生渾濁、沉淀現(xiàn)象，輸注前后更換輸液器；其常見不良反應(yīng)為肝功能損害、光敏反應(yīng)等，在安排患兒床位時避開靠窗位置，在治療過程中反復(fù)監(jiān)測肝功能變化；伏立康唑的藥物動力學(xué)變化受藥物相互作用、炎癥狀態(tài)等多種因素影響，其安全血藥濃度范圍為1.0～5.5 μg/ml，定期在用藥前采集靜脈血檢測血藥濃度，根據(jù)血藥濃度調(diào)整用藥劑量，確保患兒用藥安全。該患兒用藥期間未訴視物模糊，病程中丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶高至508 U/L，遵醫(yī)囑給予還原型谷胱甘肽、復(fù)方甘草酸苷等護(hù)肝治療，出院時肝功能正常，無不良反應(yīng)發(fā)生。

2.5 心理護(hù)理

本例患兒為青春期女孩，自我意識較強(qiáng)。青春期患兒長期使用糖皮質(zhì)激素會對個體的行為、認(rèn)知情感造成不良影響[7]，反復(fù)的靜脈穿刺、抽血等有創(chuàng)操作也加重了患兒的負(fù)性情緒。患兒住院初期表現(xiàn)為易怒、哭泣、拒絕抽血、睡眠中易醒等。護(hù)士經(jīng)常與患兒交談，耐心傾聽患兒的傾訴，同時通過輕握患兒的手、眼神交流等非語言溝通方式與患兒交流，治療護(hù)理操作集中進(jìn)行，盡量減少夜間刺激，滿足患兒的合理需求，鼓勵家長以樂觀的態(tài)度照顧患兒。患兒逐漸擺脫負(fù)性情緒，配合治療護(hù)理。

2.6 預(yù)出院管理

醫(yī)護(hù)人員、患兒及其家長建立良好的互動合作關(guān)系是以家庭為中心的護(hù)理特點之一。SLE是一種慢性疾病，以緩解與復(fù)發(fā)交替為特征。家長良好的照護(hù)能力可減少患兒的疾病復(fù)發(fā)[8]，避免或消除SLE復(fù)發(fā)的不利因素。醫(yī)護(hù)人員、患兒及其家長共同討論、制訂出院計劃，發(fā)放給家長SLE宣教手冊，手冊內(nèi)容包括日常用藥篇、飲食篇、休息與活動篇、感染預(yù)防篇、技能篇、異常情況應(yīng)對篇等。技能篇內(nèi)容在出院前1周由專科護(hù)士結(jié)合模擬教具、幻燈播放進(jìn)行現(xiàn)場指導(dǎo)，家長和患兒共同學(xué)習(xí)。該患兒出院后3個月內(nèi)由SLE專職護(hù)士每2周進(jìn)行電話隨訪，之后1～3個月電話隨訪1次，記錄患兒的主訴、實驗室檢查結(jié)果、服藥情況等，隨訪資料提供給主診醫(yī)生參考。

3 小結(jié)

本例患兒病情復(fù)雜，SLE合并IPA、腎功能不全等，治療較難。住院期間，感染科醫(yī)生及專科護(hù)士、營養(yǎng)師、臨床藥師等進(jìn)行多學(xué)科合作，早期發(fā)現(xiàn)真菌感染癥狀，做好呼吸道護(hù)理、營養(yǎng)支持、用藥護(hù)理、心理護(hù)理、預(yù)出院管理等多方面的護(hù)理措施，取得了很好的效果。