以右心衰為首發癥狀的右室流出道平滑肌肉瘤1例

崔曉明，李　濤，葉道斌，張如意

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以右心衰為首發癥狀的右室流出道平滑肌肉瘤1例

崔曉明，李濤，葉道斌，張如意

右室流出道；平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤常常發生于富含平滑肌的氣管，發生于心臟的平滑肌肉瘤極為少見，本例發生在右室流出道，并累及肺動脈瓣以右心衰為首發癥狀臨床罕見。

1　病例報告

患者，女性，65歲，以全身乏力伴頭暈3個月，胸前不適1個月入院，否認全身系統性疾病病史。入院檢查：心前區隆起，心尖搏動增強，未觸及震顫，未聞及病理性雜音，雙下肢水腫明顯。心電圖檢查：不完全右束支傳導阻滯，V1-V3導聯T波倒置。心臟超聲：右心擴大，左室舒張功能輕度減低，二尖瓣中度反流，肺動脈高壓(重度)，懷疑右室流出道-肺動脈瘺。胸部CT示：肺動脈主干、右室流出道卵圓形造影劑充盈缺損，考慮占位性病變，原發性腫瘤、轉移瘤待鑒別；心包積液；雙側胸腔積液；腹水?；颊呷朐汉笮惺中g治療，術中見右室腫瘤呈魚肉質樣改變，馬蹄形，大小3 cm×4 cm，帶蒂附著于右室游離壁近壁束處，附著部位1.0 cm×1.5 cm；肺動脈主干血管壁內可見大量點狀突起，延右室腫物附著部位完全切除腫瘤，標本送病理。電刀剔除肺動脈瓣葉瘤樣物送病理。病理診斷：(右室流出道，肺動脈瓣)梭形細胞腫瘤，免疫組化結果：CD34(血管+)，Vimentin(-)，Cutin(-)，S-100(-)，Ki-6(+20%)形態支持平滑肌肉瘤(圖1、2)。

圖1　肺動脈(PA)主干、右室(RV)流出道卵圓形

圖2　平滑肌肉瘤病理圖片(HE,×200)

2　討　　論

心臟腫瘤很少見，心臟轉移性腫瘤的發生率是原發腫瘤的100～1000倍[1]。原發腫瘤罕見，發病率約為0.02%，在原發腫瘤中75%是良性腫瘤。心臟原發惡性腫瘤占25%，在惡性腫瘤中以血管肉瘤最為常見，而平滑肌肉瘤的發生率在心臟原發腫瘤中不足1%，極其罕見[2]。筆者報道了1例發生于右室流出道累及肺動脈瓣的以右心衰為首發癥狀的平滑肌肉瘤。CT對于探測心腔內的腫塊很敏感，它采集時間短，空間分辨率高，對本病有較高的檢出率[3]。

平滑肌肉瘤的免疫表型為Vim(+)，actin(+)，Des(+)，myoglobin(-)，myosin(skeletal)(+)，ker(-)。其主要發生于富含平滑肌的器官，如子宮、胃腸道等，很少見于心臟，且心臟最常見的肉瘤是血管肉瘤，最常發生于右心房，其他肉瘤包括未分化癌等，發生于左心房常見，而發生于右室流出道并累及肺動脈瓣者罕見，文獻未見報道。心臟惡性腫瘤常寬基地附著于心腔壁，并向縱膈或大血管延伸，發生延遲強化[4]。但本例發生了血管壁的種植轉移，非常罕見。鑒別診斷：(1)心臟血栓。患者常有高血壓、下肢靜脈血栓、心功能不全等可能引起心內血栓形成的原發病，心內血管原發性血栓較少，最常見于左心室或左心耳，發生于左心室的患者常伴有心梗，而發生于左心耳的患者常伴有心房纖顫的癥狀[5]。CT檢查可見均勻的低密度影，邊界清晰，增強掃描后不強化。(2)心臟粘液瘤。單發左心房最為常見，女性發病率占75%左右，右室黏液瘤極少見，腫瘤大小不一，與心房或心室壁蒂連，外表呈膠胨狀，瘤體常伴有不同程度的出血、壞死、囊變、骨化等，故密度不均勻，影響學檢查常提示左心房、右心室增大、肺淤血等征象。瘤體隨心臟搏動經二尖瓣突入心室，呈分葉狀、細蒂附著于卵圓窩。(3)心臟惡性腫瘤——血管肉瘤。通常發生于右心房，表現為結節狀或不規則狀的低密度占位，腫瘤浸潤心肌，壓迫心腔，侵犯心包和大血管，增強掃描后可清晰顯示壞死和出血區域。

心臟平滑肌肉瘤治療以手術切除為首選，遠期療效的判定需密切跟蹤隨訪。筆者報道了1例原發于右室流出道累及肺動脈瓣的平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤的影像特點不多，但排除了心腔內血栓、良性腫瘤(如黏液瘤等疾病)后，更助于惡性腫瘤的診斷。發生于右室流出道的原發平滑肌肉瘤罕見，MDCT有助于對腫瘤的定位及良惡性判定[6]。

[1]Varela-Duran J，Oliva，Rosai J. Vascular Leiomyosarcoma The malignant counterpart of vascular leiomyoma[J].Cancer,1979,44(2):1684-1691.

[2]Shapiro L M,cardiac tumors:diagnosis and management [J].Heart,2001,85(2):218-222.

[3]王正軍，李德才.127例原發性心臟惡性腫瘤的外科治療及療效分析[J].中國腫瘤臨床,2005,32(5)：269-271.

[4]楊姍，張志勇，曾蒙蘇.心臟原發惡性腫瘤CT和MRI表現[J].中國醫學計算及成像雜志，2006,12(7):92-95.

[5]Morphet J A.A30-year analysis of cardiac neoplasms at autopsy[J].Can J Cardiol,2006,22(1):88-86.

[6]李澎，龔正，鄭偉.支氣管平滑肌肉瘤1例并文獻復習.現代腫瘤醫學雜志[J]，2011(1):19-21.

(2015-11-24收稿2016-02-16修回)

(責任編輯張楠)

崔曉明，碩士，主治醫師。

100039北京，武警總醫院第二臨床部健康醫學中心CT室

R732.1