大皰性類天皰瘡患者臨床特征及預后因素分析

陳心

大皰性類天皰瘡是一種多發于中老年群體當中的表皮下水泡性皮膚病癥,通過免疫病理顯示患者的集體膜存在IgG和補體C3沉積的表現,在臨床上是一種慢性自身免疫性疾病。患者一般存在正常的炎性皮膚上張力性水泡,大約有39%的患者會出現黏膜損傷,黏膜損傷部位存在明顯的瘙癢感和疼痛感,對整體的日常生活質量產生影響［1］。近幾年社會老齡化程度不斷加重,使得大皰性類天皰瘡的發病率逐年增加,臨床特征和治療也受到人們的廣泛關注。現如今對患者進行治療一般是進行糖皮質激素的治療,這是對患者進行治療的常用藥物,能夠幫助患者進行臨床癥狀的改善,促進患者病癥的轉歸［2］。但是對于部分患者來說,會導致患者出現嚴重的感染和消化道出血等相關的并發癥,導致患者的整體預后效果不良。本文主要分析對大皰性類天皰瘡患者進行治療的臨床特征和相關的預后因素,現將主要研究情況作出如下的論述。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2019年1月～2020年2月收治的100例大皰性類天皰瘡患者的臨床資料,其中男52例,女48例,年齡23～82歲,平均年齡(52.16±13.82)歲。本文患者經診斷均被確診,患者臨床資料均經過本院倫理委員會的審核并獲得批準,所有患者簽署了知情同意書。

1.2方法 收集所有患者的臨床資料并進行回顧性分析,通過隨訪詢問患者和患者家屬相關狀況,對患者進行各項身體檢查,了解患者的性別、年齡、家庭情況、生活習慣、工作情況、職業特點、工作環境、勞動強度、飲食表現、飲食偏好、運動表現、行為習慣、生化指標檢驗狀況(免疫熒光檢查、組織病理學檢查、實驗室檢查)、家族病史、遺傳病史、基礎病史、心理因素、社會關系、生活環境、臨床病癥癥狀、皮損發病的具體部位、病程時間、皮損的具體面積、皮損的嚴重程度、皮損的類型、合并癥等多個環節。

1.3觀察指標及判定標準 ①皮損的嚴重程度：如果每日新發的水泡數量＜3個,則說明為輕度皮損；如果每日新發的水泡數量在3～10個左右,說明為中度皮損；如果每日新發的水泡＞10個,說明為重度皮損。②隨訪：患者治療后期每隔2～3個月進行1次隨訪,隨訪的方式以微信和門診隨訪為主。③統計所有患者的臨床特征和預后因素。

1.4統計學方法 采用SPSS25.0統計學軟件處理數據。計量資料以均數±標準差(±s)表示,采用t檢驗；計數資料以率(%)表示,采用χ2檢驗；應用Logistic回歸分析進行多因素分析。P＜0.05表示差異有統計學意義。

2 結果

2.1臨床特征 在患者的正常皮膚或紅斑之上可以觀察到張力性水泡,皮損累積患者的軀干和四肢,45例患者存在自覺性瘙癢,患者的皮損類型主要表現為單純的皮膚損害,存在尼氏癥陽性的患者6例；所有患者進行組織病理學檢查,可以觀察到存在表皮下水泡或存在裂隙；對患者進行免疫熒光檢查可以觀察到所有患者存在基底膜IgG+C3沉積的表現,部分患者能觀察到IgM的沉積。

2.2單因素分析 本文100例患者當中78例患者預后良好,22例患者預后不良,預后不良患者的年齡均≥60歲,WBC均≥10×109/L、白蛋白均＜35 g/L、IgG均≥15.6 g/L,患者單獨使用激素治療、合并糖尿病、合并肺部感染的比例高于預后良好患者,差異有統計學意義(P＜0.05)。

2.3Logistic回歸分析 經過Logistic回歸分析顯示,單獨使用激素治療、合并糖尿病、合并肺部感染是導致患者預后不良的獨立危險因素(P＜0.05)。見表1。

表1 Logistic回歸分析

3 討論

大皰性類天皰瘡水泡是循環自身抗體的一種抗原抗體反應而導致的病變,臨床研究認為患者發生反應的主要部位是基底膜帶透明層,患者的皰瘡具有慢性和自限性的特征［3］。臨床上大皰性類天皰瘡一般多發生在患者的軀干和四肢部位,頭面部和生殖器黏膜附近也常常會存在發生的表現［4］。通過對本文研究進行統計分析能夠看出,患者的正常皮膚或紅斑上能夠發現張力性水泡,皮損部位為頭面部大約占到20%左右,軀干和四肢大約占55%左右,腋窩和腹股溝所占的比例大約為25%,因此得出軀干和四肢為病情的多發部位。

患者皮損類型主要以單發的皮膚損害和皮膚樣損害半黏膜損害為主,對患者進行組織病理學檢查,可以觀察到患者存在表皮下水泡和裂隙形成,通過熒光檢查得出大部分患者都存在基底膜IgG+C3沉積的表現,還有一些患者存在IgM沉積,這說明患者存在組織病理和免疫熒光檢查的特征性表現［5］。

對本文的100例患者進行單獨隨訪可以觀察到,78例患者預后良好,22例患者預后不良。通過對兩組患者的臨床結果進行分析,可以得出預后不良組患者的年齡均≥60周歲、WBC均≥10×109/L、白蛋白均＜35 g/L、IgG均≥15.6 g/L,患者單獨使用激素治療、合并糖尿病、合并肺部感染的比例高于預后良好組患者(P＜0.05)。因此也充分的說明患者的年齡、WBC、白蛋白、IgG、單獨應用激素治療、合并糖尿病和合并肺部感染都會導致患者存在預后不良的情況。對患者進行多因素回歸分析能夠看出,單獨進行激素治療、合并糖尿病和合并肺部感染是導致患者預后不良的獨立危險因素(P＜0.05)。

糖皮質激素是目前對大皰性類天皰瘡患者治療的首選治療藥物,通過系統免疫抑制能夠達到理想的治療效果,并獲得良好的效果認證,但是治療過程中存在著多種不良的副作用,比如會使患者出現胃潰瘍、消化道出血、脂肪肝、動脈粥樣硬化和高血壓等［6］。免疫抑制也是大皰性類天皰瘡患者治療的重要藥物,治療主要和糖皮質激素聯合使用可以有效的減少糖皮質激素而導致的不良反應。還有臨床研究認為［7］,將糖皮質激素和免疫抑制劑聯合使用能夠幫助患者進行病情發展的控制,也能減少糖皮質激素使用量過多而導致的不良反應［8］。在臨床治療的過程當中,糖尿病患者血糖水平較高,會導致抵抗力降低,存在血漿滲透壓升高的趨勢,容易導致患者出現多器官損害,這樣可能會使臨床的創面愈合延遲,并出現較高的死亡率［9,10］。本文≥60歲的患者的預后不良情況相對嚴重。通過調查分析也能得出大皰性類天皰瘡合并肺部感染患者的死亡率高于沒有肺部感染的患者,所以要重視對患者的皮膚護理和感染的預防控制。

綜上所述,大皰性類天皰瘡患者的臨床癥狀明顯,通過對患者進行組織病理和免疫熒光檢查能夠觀察到特征性的表現,單獨進行激素治療、合并糖尿病及肺部感染是對患者預后產生影響的重要因素,臨床應對此加以重視。