胰腺內副脾伴表皮樣囊腫誤診誤治分析

王少健 陳嬌 丁忠祥 張治邦 干興平

1浙江天臺縣人民醫院放射科，天臺 317200；2浙江省人民醫院放射科，杭州 310014

副脾是存在于正常脾臟以外，與脾臟結構相似、功能相同的異位脾組織。胰腺內副脾表皮樣囊腫(epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen, ECIPAS)是副脾發生于胰腺尾部并伴表皮樣囊腫形成，臨床中極為罕見，易被誤診為胰腺腫瘤性病變而進行不必要的手術治療。本研究回顧性分析8例被誤診為胰腺腫瘤的ECIPAS患者的臨床和影像學資料，分析誤診誤治的原因，以期提高對ECIPAS影像學特征的認識。

資料和方法

一、臨床資料

收集2008年6月至2018年2月間天臺縣人民醫院初診后轉至浙江省人民醫院診治并經病理證實的8例ECIPAS患者的臨床、病理及影像學資料。8例中男性1例，女性7例；年齡32～59歲，平均年齡48歲。1例因體檢發現血清CA19-9升高就診，7例因體檢發現胰腺占位就診。8例患者均無腹痛、腹瀉、黃疸或體重減輕等癥狀，既往無腹部外傷、手術或急、慢性胰腺炎等病史。

二、影像學檢查方法

1．CT檢查方法：8例患者中6例行CT檢查。檢查前常規禁食8 h，掃描前30 min、掃描前即刻分別口服2.5%甘露醇500 ml。CT檢查使用SOMATOM Definition AS 40 X線計算機斷層掃描裝置，采用常規平掃和3期增強掃描。掃描范圍自胰腺上1 cm向下至十二指腸水平段。先行常規軸位掃描，層厚10 mm；再行多平面重建，層厚2 mm。對比劑為碘海醇(總量100 ml，350 mg I/ml)，用高壓注射器注入，注射速率為3 ml/s。

2．MRI檢查方法：4例患者行MRI檢查，其中2例同時行CT檢查。MRI檢查使用MAGNETOM Avanto 1.5T磁共振掃描儀。T1WI序列參數：重復時間(repetition time,TR) 150 ms，回波時間(echo time，TE)4.8 ms；T2WI序列參數：TR 1 400 ms，TE 96.0 ms，層厚5 mm；增強掃描T1WI序列參數：TR 4.7 ms，TE 2.4 ms，層厚3 mm。對比劑為釓噴酸葡胺，劑量0.10 mmol/kg體重，用高壓注射器注入，注射速率為2～2.5 ml/s。

3．影像學分析：明確病灶的位置、大小、形態，尋找病灶的實性部分并觀察實性部分的形態、密度或信號、強化方式，將實性部分平掃同脾臟密度或信號比較。增強掃描則分別與胰腺和脾臟比較。

結 果

一、影像學表現

8例患者病灶均位于胰腺尾部，邊緣超過胰腺尾部尖端，直徑為22～50 mm，平均35 mm。病灶呈囊實性，3例為單房，5例為多房。3例以囊性為主，囊壁呈線狀，厚薄均勻，增強后輕度強化，由于實性部分太小而不能觀察，因此難以與脾臟進行比較。5例觀察到實性成分，其中1例實性形態不規則。實性部分密度或信號與脾臟相似，CT呈等密度，MRI示T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號(圖1A)，彌散加權成像(duffusion weighted imaging, DWI)呈高信號，表觀擴散系數呈低信號；囊性部分CT值接近水密度，MRI示T1WI呈低信號、T2WI呈高信號。動態增強掃描示1例患者實性部分形態不規則，動脈期呈不均勻強化，與脾臟“花斑樣”強化方式及程度相似；其余4例病灶實性部分動脈期均勻強化且強化程度高于胰腺(圖1B)，門靜脈期均勻強化且與脾臟強化程度一致(圖1C)。

二、診斷和治療

5例患者血清CA19-9輕度升高，3例CA19-9正常。術前診斷胰腺囊腺癌1例，實性假乳頭狀瘤1例，胰腺囊性腫瘤1例，囊腺瘤5例。8例患者均行手術治療，其中4例行胰腺遠端聯合脾切除術、4例行保留脾臟的胰腺遠端切除術。1例術后出現胰瘺和胰周壞死物包裹。術前CA19-9升高的5例患者術后復查CA19-9均恢復正常。所有病例術后病理均證實為ECIAPS(圖1D)。術后隨訪為半年至5年，均未見復發跡象。

討 論

副脾是一種脾臟常見的先天性變異，與脾臟結構相似、功能相同[1]。副脾發生率為10%～30%，80%位于脾門附近，17%位于胰尾，稱胰腺內副脾，多為單發，有包膜包裹，部分包膜不完整[2]。胰腺內副脾伴發表皮樣囊腫極為罕見，ECIPAS與脾的表皮樣囊腫起源相同，屬于真性囊腫，發生率僅為1.7%[3]。ECIPAS一般無明顯的臨床表現，多在體檢或檢查其他病變時偶然發現。實驗室檢查多在正常范圍，部分ECIPAS患者血清CA19-9升高[3]。本組8例患者中5例血清CA19-9升高，術后復查均降至正常水平。

影像學上，ECIPAS表現為胰腺尾部囊實性腫塊，以囊性為主，單房或多房[3]，基本位于胰腺尾部尖端或接近尖端處。本組資料顯示ECIPAS實性部分CT密度或MR信號及強化方式與脾臟相似，與文獻報道一致[4-6]，因此尋找囊腫周圍副脾組織是診斷的關鍵。副脾組織增強掃描動脈期均勻或不均勻強化且強化程度高于胰腺，門靜脈期均勻強化且與脾臟強化程度一致[7-8]。當副脾組織較少時，難以與脾臟進行宏觀比較。

圖1 胰腺尾部囊實性腫塊，實性部分T2WI信號與脾臟相似(1A)；增強后動脈期實性部分及囊壁強化，強化程度高于胰腺(1B)、門靜脈期均勻強化且與脾臟強化程度一致(1C)。病理檢查為ECIPAS(1D，HE ×100)

ECIPAS常被誤診為胰腺其他囊性或囊實性腫瘤性病變，誤診率高達95.2%[9]。當胰腺尾部出現囊實性腫塊，實性部分CT密度或MR信號及動態增強掃描強化程度和強化方式與脾臟相似時，需考慮ECIPAS可能。Kwak等[10]認為DWI有助于鑒別ECIPAS與其他胰腺囊性或囊實性腫瘤。Motosugi等[11]認為超順磁性氧化鐵增強MRI掃描有助于ECIPAS診斷。

本組8例ECIPAS患者術前5例診斷為囊腺瘤、1例診斷為胰腺囊腺癌、1例診斷為胰腺囊性腫瘤、1例診斷為實性假乳頭狀瘤。胰腺囊腺瘤分漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤，漿液性囊腺瘤以胰頭多見，由蜂窩狀多個水樣密度或信號的小囊構成，典型特征為中央纖維瘢痕和日光放射狀鈣化；黏液性囊腺瘤或囊腺癌以胰腺體尾部多見，為多發大囊或囊實性腫物，囊壁厚薄不均，囊內可有分隔和壁結節，增強掃描后實性成分較明顯強化[12]。實性假乳頭狀瘤可發生于胰尾，多見于年輕女性，腫瘤常較大，有完整包膜，存在不同程度的出血、壞死、囊變、膽固醇結晶沉積等繼發改變。實性成分較少的ECIPAS需與胰腺假性囊腫鑒別，胰腺假性囊腫常有胰腺炎病史，伴腎前筋膜增厚等改變。

ECIPAS臨床極其罕見，部分放射科醫師主觀上對其認識不足，將胰腺囊實性腫塊首先考慮囊腺瘤或囊腺癌。部分病例病灶實性部分較少，難以觀察，給診斷帶來困難。主脾切除后，病灶實性部分缺乏對照亦會給診斷帶來難度。

總之，對ECIPAS有足夠的認識并認真閱片是正確診斷的必要條件。當影像學上發現胰尾囊實性病變的實性成分信號、強化程度及強化方式與脾臟相似時需高度懷疑ECIPAS。ECIPAS患者若術前明確診斷且無其他并發癥，建議每半年復查1次。本組資料的不足之處在于未進行內鏡超聲檢查，當ECIPAS副脾組織較少、無法明確診斷時可以嘗試行內鏡超聲下活組織檢查以求明確診斷，以避免不必要的手術。

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