左側闊韌帶巨大良性神經鞘瘤1例

鄧雙萍

福建醫科大學附屬第二醫院超聲科,福建省泉州市 362000

1 病例資料

患者，女，未婚未育，29歲，主因“體檢發現盆腔腫物10d”入院。查體：體溫：36.5℃ 呼吸：20次/min 脈搏：78次/min血壓：110/65mmHg(1mmHg=0.133kPa)。下腹部稍隆起，壓痛，下腹部可觸及一拳頭大腫塊，形態尚規則，質中，與周圍組織界尚清； 婦科檢查，宮頸口閉，中度柱狀上皮外移，無接觸性出血，無舉痛。超聲提示盆腔可探及一混合性回聲，以實性為主，邊界清，包膜光滑，內部回聲欠均勻，大小約11.6cm×8.9cm×9.9cm，CDFI:其內可探及血流信號，血流頻譜：PSV：33cm/s，EDV：15cm/s，RI：0.54，考慮闊韌帶肌瘤伴液化(圖1A)。盆腔MRI：盆腔內可見一類圓形軟組織腫塊影，大小約9.1cm×9.9cm×11.2cm，邊界清楚，T1WI呈等信號，T2WI、DWI呈不均勻高信號，增強掃描呈明顯不均勻強化，強化程度略低于子宮肌層，病灶內可見多發片狀囊性壞死區，并可見液平面，病灶內可見流空血管影，考慮闊韌帶肌瘤(圖1B)。實驗室檢查：血常規、生化、腫瘤標志物均未見明顯異常，入院后完善相關檢查行盆腔腫物切除術。手術所見:左側闊韌帶腫物可捫及一瘤體，大小約12cm×10cm×10cm,呈囊實性、質脆爛，與周圍組織界限不清，與左側宮角及宮腔旁無界限，雙側卵巢正常；免疫組織化學(圖1C)：SMA(-)，S100(+)，Inhibin-α(-)，Calretinin(-)，H-caldesmon(-)，HMB45(-)，Ki67(+3%)。病理診斷：左側闊韌帶良性神經鞘瘤。

2 討論

圖1 子宮闊韌帶良性神經鞘瘤

神經鞘瘤是起源于神經鞘的神經源性腫瘤。是由一種叫做雪旺細胞的細胞發展而來的，多為良性，惡性較少見。通常發生在頭部、頸部、縱隔和四肢，但盆腔少見，發生率為1%～3%[1]。發病病因尚不清楚，有學者認為是來源于骶神經或下腹部骨盆神經叢的雪旺細胞[2]。該腫瘤生長緩慢，腫瘤較小時一般無臨床癥狀，通常是偶然發現，或者因誤診為闊韌帶肌瘤、盆腹腔惡性腫瘤手術后病理確診。腫瘤生長到一定程度，出現腹痛腰背痛及下肢放射痛，位于盆腔的腫瘤可同時壓迫直腸和尿道，而引起排尿、排便困難[3]。雖然很多學

者研究證明神經鞘瘤最典型的影像學特征是“鼠尾征”[4-5]，但是若病灶位置深且病灶大，則超聲下無法較好地顯示病灶與神經干的關系；另有學者發現在超聲下通過“靶征”可以提高神經鞘瘤的檢出率[6], 但是因神經鞘瘤病灶內可出現囊性變性和鈣化，此時不易與闊韌帶肌瘤囊性變相鑒別，這也是本例誤診的原因。因此診斷該病時需與闊韌帶肌瘤、附件腫塊、卵巢瘤、神經節神經瘤等相鑒別。

闊韌帶神經鞘瘤影像學缺乏特異性表現，術前診斷是相對困難的，最終確診可通過手術術中診斷以及組織學病理學、免疫組織化學檢查。良性神經鞘瘤的治療方式首選手術，惡性神經鞘瘤可結合其他輔助治療。本例患者術后隨訪1年半未復發。