原發性顱骨內溶骨性腦膜瘤2例報告并文獻復習

周劍 尹德民 王輝

【摘要】 目的 回顧探討原發性顱骨內溶骨性腦膜瘤的診斷和治療方法。方法 回顧性分析2例經術后病理學證實為原發性顱骨內溶骨性腦膜瘤患者的臨床資料， 并結合相關文獻進行分析。結果 原發性骨內腦膜瘤極為少見， 這些腫瘤的溶骨性變異特點更為罕見， 2例患者的腫瘤分別位于額頂骨、枕骨， 影像學表現均呈溶骨性破壞， 均行手術切除腫瘤。術后病理學結果為纖維型腦膜瘤， 周圍骨質均受累。2例隨訪14個月～6年， 未見復發。結論 顱骨原發性疾病鑒別診斷是非常廣泛的， 包括惡性和良性疾病。在原發性顱骨腦膜瘤的情況下， 原發性顱骨內溶骨性腦膜瘤術前明確診斷有一定難度， 確診依賴于病理學檢查;正確的術前診斷及術中病理和徹底切除病灶是確保治療效果的關鍵。

【關鍵詞】 原發性溶骨性顱骨內腦膜瘤;診斷;治療

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.27.064

原發性硬膜外腦膜瘤源于顱骨骨質， 稱為原發性顱骨內腦膜瘤。顱骨內腦膜瘤常表現為成骨細胞腫瘤改變， 會對患者的身體健康造成較大影響。這類疾病鑒別診斷尤為重要， 首先應明確腫瘤是否來源惡性腫瘤或者其他溶骨性顱骨病變， 具體報告如下。

1 病例資料

病例1：男， 62歲， 因“發現左額頂部腫物8個月”入院。入院查體：左額頂部皮下可見大小約7 cm×6 cm 腫塊， 質中等， 無壓痛， 活動度可。否認吸煙史及吸毒史， 頭顱X線和頭顱CT顯示左額葉頂葉區顱骨溶解性病變， 顱骨內、外板骨皮質不連續。廣泛的身體檢查和實驗室及放射學檢查， 包括全身放射性核素骨掃描顯示沒有其他病變在存在。頭部增強磁共振成像顯示硬膜外不典型強化腫塊， 無顱內擴張。前列腺特異抗原（PSA）等腫瘤標志物水平評估正常。術中發現不附著于頭皮， 無緊密粘連， 骨質破壞明顯且血供豐富， 無包膜， 實性， 質軟， 呈魚肉樣， 硬腦膜無粘連。完全切除腫瘤及受累顱骨， 并二期行顱骨修補術。術后病理學檢查示纖維型腦膜瘤。術后隨訪6年未見復發。

病例2：女， 59歲， 因“間斷性頭痛5個月”入院。入院查體：右枕部皮下可見大小約4 cm×3 cm 腫塊， 無壓痛， 活動度一般。頭顱CT顯示右側枕骨顱骨溶解性改變， 顱骨內、外板骨皮質不連續。正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）檢查未發現其他腫瘤病變。頭部增強磁共振成像顯示不典型強化腫塊。術中發現腫瘤位于硬腦膜于顱骨間， 未突破顱骨， 無包膜， 骨質破壞明顯且血供豐富， 實性， 質軟， 呈灰紅色， 完全切除腫瘤及受累顱骨， 切除粘連處硬腦膜， 人工硬腦膜修補， 二期行顱骨修補術。術后病理學檢查示纖維型腦膜瘤。術后隨訪14個月未見復發。

2 討論

2. 1 分類及發病機制 腦膜瘤是中樞神經系統第2大常見腫瘤， 占比15% ～20%， 硬膜外腦膜瘤占腦膜瘤的1%～2%。原發硬膜外腦膜瘤起源于硬腦膜， 但有顱外延伸[1， 2]。Lang等[3]提出了這些腫瘤的分類系統：單純的顱骨外腫瘤為Ⅰ型， 單純顱骨腫瘤為Ⅱ型， 顱外延長顱骨腫瘤為Ⅲ型。原發性骨內腦膜瘤極為少見， 起源于顱骨內異位的蛛網膜顆粒細胞， 關于其發生機制， 目前有5種假說：①蛛網膜顆粒細胞隨顱神經異位或多能間充質干細胞異常分化;②已分化的蛛網膜細胞殘留在顱骨內;③顱骨內細胞去分化形成蛛網膜細胞;④外傷導致顱骨骨折， 蛛網膜細胞可能包埋到骨折線內從而異位到顱骨板障內;⑤分娩時， 胎兒的顱骨經產道擠壓變形， 使蛛網膜細胞包埋到顱縫里。

2. 2 診斷標準 因顱骨內溶骨性腦膜瘤比較罕見， 且容易誤診， 故術前較難診斷明確， 依靠于影像學檢查標準， 可做初步診斷， 許長平等[4]提出以下影像學診斷標準：①腫瘤具有腦膜瘤的病理特征;②腫瘤病灶全部或大部分位于顱骨內;③硬腦膜、蛛網膜、腦組織均未明顯受累;凡滿足上述三項者， 考慮原發性顱骨內腦膜瘤。最終診斷依靠病理學診斷， 術中病理可進行初步鑒別， 如為惡性腦膜瘤則需擴大切除硬腦膜及顱骨。術后病理及免疫組化可支持溶骨性腦膜瘤診斷。

2. 3 鑒別診斷 因溶骨性腦膜瘤為溶骨性顱骨改變疾病， 需與其他顱骨溶骨性疾病相鑒別， 包括：皮樣囊腫、表皮樣囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、軟骨肉瘤、顱骨轉移瘤、嗜酸性肉芽腫、多發性骨髓瘤等。表皮樣囊腫與皮樣囊腫 MRI 增強掃描后均無明顯強化， 較容易鑒別;動脈瘤樣骨囊腫特征性表現為含有也平面的多房性占位;軟骨肉瘤生長速度快， 骨質破壞呈不規則形;顱骨轉移瘤有明確診斷的原發癌變， 轉移瘤呈溶骨性骨質破壞， 邊界模糊， 如侵犯腦實質， 病灶周邊水腫多較明顯;嗜酸性肉芽腫常見于青少年， 一般有外傷史， 表現為頭部局限性腫塊， 生長緩慢， 可伴有輕微疼痛， 常位于頂骨、枕骨及顳骨。嗜酸性肉芽腫。起源于顱骨的板障， 并且同時向顱骨內外板同時膨脹， 以向外板膨脹為主， 邊緣較銳利， 病理改變主要為大量郎罕氏細胞增生及炎性細胞浸潤;多發性骨髓瘤多發生在中年以上， 男性明顯多于女性.骨髓瘤可以侵犯全身各處骨髓系統及網狀內皮系統， 發生在顱骨者多見于額、頂、枕骨， 晚期可有廣泛轉移。

2. 4 治療方法 手術是治療該病的主要治療方法， 術中徹底切除腫瘤是預后的關鍵因素。術中冰凍病理的檢查是決定手術方案的重要依據。若為惡性腫瘤， 就必須擴大手術切除范圍， 甚至犧牲部分神經功能， 以達到根治目的， 并盡可能做好被切除結構的修復;若為腦膜瘤， 且位于顱蓋骨內， 需最大程度切除腫瘤及受累骨質。其他專家的臨床經驗為多切除5～10 mm 顱骨， 甚至術中使用無水酒精等處理術野， 務必做到根治性切除， 并行一期顱骨修補術， 常可達到治愈的效果。此病例報告2例患者均術中完整切除腫瘤及周圍1～2 cm

顱骨， 未進行一期顱骨修補， 待術后免疫組化病理確診后， 以及顱骨切緣無纖維改變后均行二期顱骨修補術， 最大程度保證手術的確切性。此類病例還可出現于顱底處， 由于顱底骨腦膜瘤周邊常有重要血管、神經經過， 術中不能全切腫瘤及受累骨質者， 術后可輔以立體定向放射治療[5-7]。但如果手術后行放療治療， 也可能會造成正常腦組織和顱神經損傷， 將嚴重影響患者生活質量[8-10]， 所以僅可選擇合適的病例進行術后放療。