肝門靜脈畸形一例

郭瑞，馬靜，趙雄，李金芳，史可夫

圖1 門靜脈左支缺失，肝門靜脈入肝，走行于肝右葉(箭)。 圖2 食管-胃底靜脈入肝，走行于肝左葉(箭)。 圖3 右門靜脈分支及食管-胃底靜脈匯合走行于肝左葉(箭)。 圖4 橫軸面MIP重組圖像示胃底靜脈迂曲。 圖5 冠狀面MIP重組圖像示胃底靜脈回流匯入肝左葉。 圖6 右門靜脈部分分支與胃底靜脈分支交匯。

病例資料患者，女，87歲。因腹痛、惡心半天來院，臨床以急性胰腺炎收住入院。實驗室檢查：淀粉酶745 U/L，血清脂肪酶2772 U/L；血清胱抑素1.33 mg/L(正常值0.59～1.03 mg/L)；血漿D-二聚體0.79 mg/L(正常值0～0.55 mg/L)。東芝Aquilion ONE 320排動態容積 CT增強掃描顯示：胰腺彌漫性增大，輪廓不規則，邊緣模糊，左腎前筋膜增厚。增強掃描顯示：①左門靜脈缺如，脾靜脈與腸系膜上靜脈匯合為肝門靜脈入肝右葉(圖1)；肝臟左、右葉強化較均勻，強化程度略顯不同，肝左葉較右葉強化較明顯(圖2)，右門靜脈分支與食管-胃底靜脈于肝裂處交匯(圖3)；②食管-胃底靜脈走行迂曲(圖4)；胃-食管靜脈及右門靜脈分支匯合走行于肝左葉(圖5～6)。CT診斷：急性胰腺炎；肝門靜脈畸形(左門靜脈缺如)；胃底靜脈稍顯迂曲。

討論1996年國際脈管性病變研究協會(ISSVA)將脈管性疾病分為脈管性腫瘤(vascular tumor)和脈管畸形(vascular malformation)。成人的肝臟脈管性病變大多為脈管畸形，以靜脈畸形多見[1]。

門靜脈由脾靜脈與腸系膜上靜脈匯合形成，通常進入肝門分為右門靜脈和左門靜脈兩支。肝門靜脈通常起源于兩個卵黃靜脈和左臍靜脈，左右卵黃靜脈的近端位于發育中的十二指腸的兩側，通過三個吻合通道相互連接[2]。由于子宮中卵黃靜脈和臍靜脈之間的吻合方式異常和卵黃靜脈的退化，肝內分支模式發生變化產生了不同的解剖結構，門靜脈發生分支異常[3]。目前文獻報道的門靜脈畸形類型根據解剖學可分為13種，如先天性門靜脈缺如、門靜脈海綿樣變、肝外分離雙門靜脈、肝內雙門靜脈、肝內雙矢狀部、門靜脈左、右干反位、門靜脈無分叉變異、十二指腸前門靜脈等[4]。

左門靜脈畸形是非常罕見的，可能涉及節段性分支異常。此外，也有少數病例報道門靜脈先天性畸形，如門靜脈或其分支發育不全、門靜脈前置、門靜脈重復、門靜脈與腔靜脈相通或門靜脈動脈瘤[5]。其中左門靜脈缺失的發生機制尚不清楚，有關研究表明，左門靜脈水平部分缺失或門靜脈分叉缺失可能是由于右卵黃靜脈尾側部分與左臍靜脈吻合失敗，以及這兩個靜脈段之間出現新的連接靜脈通道。同時，由于腫瘤、感染或炎癥過程(最常見的胰腺炎，導致脾靜脈閉塞)或醫源性原因，門靜脈系統靜脈側支也可能發展成門靜脈及其分支的閉塞[6]。本病國內外少見，國外僅見報道1例[7]，為左門靜脈缺失，門靜脈在肝門中只產生一個單一的右門靜脈分支，左門靜脈分支的起源不存在，來自第Ⅷ段的一個大的門靜脈分支橫跨第Ⅷ段和Ⅵ段，提供左門靜脈分支的一小段，形成第Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ段，國內未見類似病例報道。本例報道同為左門靜脈缺如，右門靜脈來源于脾靜脈及腸系膜上靜脈匯合形成的門靜脈，而肝左葉主要由食管-胃底靜脈及右門靜脈分支匯合進行血液供應，其發病機制還有待進一步探討。

門靜脈變異是常見的，但通常是無癥狀的。血管解剖常常通過腹部多排螺旋CT增強掃描，結合最大密度投影、多平面成像和3D-容積再現成像技術，可以更詳細、無創地進行評估。然而，了解門靜脈走行和分支模式的正常和異常解剖對于正確進行血管解剖學成像、肝臟手術和介入治療是必不可少的。

綜上所述，門靜脈變異的存在增加了膽管肝門解剖變異的風險，由于這些變異對隨后的外科手術和介入放射學手術有相當大的影響，因此這些變異體必須在復雜肝切除、切開或活體供體肝移植之前和復雜介入手術如門靜脈栓塞及經頸靜脈肝內門體分流術之前精確地描述與診斷，對其臨床術前診斷、評估及病理機制的判斷和指導治療都有著重要的應用價值。