皮膚顆粒細胞瘤一例

王春又 游 弋 王 歡 張 戀 宋志強

臨床資料患者，女，44歲。數月前發(fā)現腹部出現一綠豆大淡紅色結節(jié)，不伴癢痛，皮疹漸增大。患者平素體健，既往無外傷史。家族中無類似疾病患者。體格檢查：一般情況良好，全身淺表淋巴結未捫及腫大，各系統檢查無異常。皮膚科檢查：腹部見一直徑約1 cm紅色結節(jié)，邊界清楚，質硬，與周圍組織無粘連，無觸痛(圖1)。組織病理示：表皮大致正常。真皮中部可見大量腫瘤細胞團塊，腫瘤細胞為多邊形，呈巢片狀排列，胞核小、圓或卵圓形，胞漿內大量嗜伊紅顆粒(圖2)。免疫組化示：CD68、S100、NSE陽性(圖3a～3c)，Ki-67 1%陽性(圖3d)。診斷:皮膚顆粒細胞瘤。治療完全切除，隨訪2年無復發(fā)。

圖1 腹部一約1 cm紅色結節(jié)，邊界清楚

圖2 2a：表皮大致正常。真皮中部可見大量腫瘤細胞團塊(HE，×100)； 2b：腫瘤細胞為多邊形，呈巢片狀排列，胞核小、圓或卵圓形，胞漿內大量嗜伊紅顆粒(HE，×200);2c:胞漿內大量嗜伊紅顆粒(HE，×400)

圖3 3a：CD68陽性(SP，×200)；3b：NSE陽性(SP，×200)；3c：S100陽性(SP，×200);3d:Ki-67 1%陽性(SP，×200)

討論顆粒細胞瘤(GCT)因其胞質內含有較多嗜伊紅顆粒的形態(tài)學表現命名，而關于GCT 的組織起源目前尚存在爭議。最初認為GCT來源于橫紋肌母細胞，目前的研究認為來源于周圍神經的施旺細胞[1-3]。該病相當少見，多發(fā)生于成人(年齡30～50歲)，女性多發(fā)，70%出現在頭頸部，其中30%出現在舌部，其它好發(fā)部位為乳房(5%～15%)及四肢近端[4]，還可累及呼吸系統、胃腸道、泌尿系統、生殖器以及神經系統等。皮損多表現為孤立的膚色或棕紅色皮下結節(jié)，質硬，一般無癥狀，少數人會出現疼痛。該例患者發(fā)病部位較為特殊，位于腹部。

GCT分為良性、非典型性和惡性，GCT組織病理學的特點為:腫瘤細胞多呈寬帶狀或巢狀生長，瘤細胞大，呈多邊形，胞質內充滿細小嗜伊紅性顆粒；瘤細胞核呈圓形或卵圓形,小而居中。免疫組化標記:腫瘤細胞 S-100蛋白、NSE和CD68均為陽性，神經絲蛋白和膠質纖維酸性蛋白為陰性。此外，真皮或者舌部腫瘤上方的鱗狀上皮常呈假上皮瘤樣增生，容易誤診為鱗狀細胞癌。1998年，Fanburg-Smith等[5]提出六個組織學特點: 壞死、梭形細胞、伴有大核仁的泡狀核、增加的核分裂(>2個/10HPF)、核質比增加及多形性。經典的良性GCT不能出現任何一點或者僅能只有局灶的多形性;當出現1～2個特點時為非典型性GCT; 惡性GCT 則出現3個或以上特點。最近的研究發(fā)現，p53和Ki67指數與病情侵襲程度相關。在良性的腫瘤中，p53為陰性，Ki-67指數低于1%，在惡性GCT中，p53、Ki67指數陽性率分別為10%和30%[6]。組織學上GCT需和多種具有顆粒細胞表現的腫瘤鑒別，如結節(jié)性黃瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、黃色瘤上皮樣平滑肌瘤、橫紋肌瘤、冬眠瘤、纖維組織細胞瘤等，免疫組化標記和一些特殊染色可與之鑒別。

顆粒細胞瘤多為良性，但由于GCT沒有包膜，有浸潤周圍組織的可能，因此徹底手術切除是GCT 最主要的治療方法，如果腫瘤沒有被完全切除，復發(fā)率在15%到50%之間，多在2年內復發(fā)，故建議術后至少嚴格隨訪2年。惡性GCT罕見，但其具有高度侵襲性病變，對放、化療不敏感并且通常是致死性的。故手術切除仍為首選，對于沒有遠處轉移的惡性GCT 的患者一般進行局部擴大切除并區(qū)域淋巴結清掃[7]。