膀胱淋巴上皮瘤樣癌1例報告并文獻復習

翟天元 羅彬杰 賈占奎 李松超 徐進松 楊錦建

淋巴上皮瘤樣癌（Lymphoepithelioma-like carcinoma，LELC）是一種罕見的低分化或未分化的惡性腫瘤，常發(fā)生于胸腺、涎腺、鼻咽、肺等器官。原發(fā)于膀胱的淋巴上皮瘤樣癌屬于尿路上皮癌的一種組織學變異型，約占膀胱腫瘤的0.4%～1.3%^[1]。2017年9月鄭州大學第一附屬醫(yī)院泌尿外科收治一例，現(xiàn)報道如下。

1 病例報告

患者，男，73歲。2017年9月6日因無痛性肉眼血尿3天，加重1天入院。3天前無明顯誘因出現(xiàn)無痛性肉眼血尿，起始血尿，末段正常，不伴有血塊。1天前患者血尿癥狀加重，不伴腰痛、尿頻、尿急、尿痛等癥狀。入院查體未見明顯異常。血常規(guī)：紅細胞4.18×10¹²/L，血紅蛋白135g/L。尿常規(guī)：潛血（3+），紅細胞2203/μL，白細胞10/μL。泌尿系CT檢查示：膀胱右側壁不規(guī)則增厚，考慮腫瘤可能，前列腺體積稍大。全麻下行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術，術中見膀胱右側前壁有一腫瘤，直徑約2cm，菜花樣，有蒂，基底約直徑1 cm，距離右輸尿管開口約2cm，膀胱后壁可見2處菜花狀腫物，大小約0.3cm。術后病理檢查：膀胱惡性腫瘤伴淋巴組織增生，分化差，考慮淋巴上皮瘤樣癌。免疫組化：AE1/AE3（+），EMA（+），CK7（部分+），CK20（-），P63（部分+），GATA-3（部分+），CD3（-），CD20（-），CD10（-），Bcl-2（-），Muc-1（-），CD30（-），Ki-67（約80%+）。術后給予對癥支持治療，患者未訴明顯不適。術后2月復查泌尿系CT示：膀胱前壁及膀胱底增厚，性質(zhì)待定。全麻下行經(jīng)尿道膀胱鏡檢+診斷性電切術，術中見膀胱右側壁有陳舊性電切瘢痕，粘膜稍毛糙，未見明確新生物，膀胱左側頂壁見粘膜局限紅腫，未見典型占位性病變。給予電切右側壁及左側頂壁可疑粘膜組織送病理學檢查。術后病理檢查提示膀胱粘膜慢性炎癥。術后隨訪1年余，患者未見復發(fā)轉(zhuǎn)移。

2 討論

膀胱淋巴上皮瘤樣癌（Lymphoepithelioma-like carcinoma of the urinary bladder，LELCB）是一種伴有淋巴細胞間質(zhì)的低分化或未分化癌。LELCB最早于1991年由Zuckerberg等^[2]報道。LELCB男性多發(fā)（男女比為10∶3） ，發(fā)病年齡44～90歲，平均69歲^[3]。LELCB病因不明，研究表明發(fā)生于鼻咽部、涎腺、肺等器官的LELC與EB病毒的感染有關，但暫無證據(jù)表明LELCB的發(fā)病與EB病毒感染有關^[4]。

LELCB患者常表現(xiàn)為肉眼血尿癥狀，可伴有尿頻、尿急癥狀^[3]。本例患者因無痛性肉眼血尿入院，與文獻報道相符。診斷依賴于組織學及免疫組化檢查。鏡下見腫瘤細胞大、空泡狀，核仁明顯，可見病理性核分裂象;間質(zhì)細胞見大量淋巴細胞、漿細胞浸潤。免疫組化檢查示腫瘤細胞對CK、AE1/AE3、p63、GATA3、CK7、CK8呈陽性反應。本病應與其它類型膀胱腫瘤，特別是未分化癌如尿路上皮癌、淋巴瘤、惡性黑色素瘤等相鑒別。

治療首選經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術^[4]，術后行放化療有助于控制局部癥狀和全身轉(zhuǎn)移。與常見的尿路上皮癌相比，LELCB惡性程度低，對化療敏感，預后較好，可能與間質(zhì)淋巴樣細胞對腫瘤免疫應答有關。本例患者術后隨訪1年余，未見復發(fā)轉(zhuǎn)移，與文獻報道相符。

參考文獻

[1] Pa H， H M， Al C， et al. The 2016 WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs-Part B： Prostate and Bladder Tumours.[J]. European urology，2016

[2] Zukerberg L R， Harris N L， Young R H. Carcinomas of the urinary bladder simulating malignant lymphoma. A report of five cases[J]. American Journal of Surgical Pathology，1991，15（6）：?569-576

[3] 范大鉻，黃海建，吳春林. 膀胱淋巴上皮瘤樣癌2例并文獻復習[J]. 臨床與實驗病理學雜志，2017，33（10）：95-97

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