肖翠萍 任翠萍 程敬亮 李瑩
骨肉瘤是一種惡性程度較高的原發(fā)腫瘤,多以股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端受累,發(fā)生于頜面部者少有報(bào)道。因頜面部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,探討發(fā)生于該部位骨肉瘤的影像學(xué)征象對(duì)臨床診療該病有重要參考意義。
回顧性收集2009-09~2018-01經(jīng)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院臨床及病理證實(shí)的頜面部骨肉瘤患者33例(男21例,女12例),年齡7~59歲,平均年齡33歲。術(shù)后隨訪時(shí)間為4~31個(gè)月。所有患者均以不同程度的頜面部腫脹、疼痛等為主訴入院,其中11例伴張口受限。觸診可及質(zhì)地稍硬的腫塊,邊界不清。
所有33例患者術(shù)前均進(jìn)行CT平掃及增強(qiáng)檢查,其中18例另行MRI平掃及增強(qiáng)檢查。
采用64排螺旋CT、Skyra3.0 T超導(dǎo)型磁共振(西門子,德國)進(jìn)行圖像采集,其中CT參數(shù)設(shè)為軸準(zhǔn)值64×0.6 mm、螺距1.2、管電壓120 kV、管電流為250 mAs,使用標(biāo)準(zhǔn)軟組織和骨算法重建間距0.5 mm,層厚1 mm的圖像。MRI掃描序列包括橫向自旋回波T1加權(quán)像(TR/TE=500 ms/15 ms)、快速自旋回波T2加權(quán)像(TR/TE=4 000 ms/100 ms)及快速自旋回波T2壓脂序列(TR/TE=5 000 ms/100 ms)。脈沖序列的其他參數(shù)包括FOV為220×220,信號(hào)采集次數(shù)為2,層厚/層間距為5 mm/0.5 mm。對(duì)比劑分別采用優(yōu)維顯370(德國拜耳,1~1.5 ml/kg)、馬根維顯(德國拜耳,0.2 ml/kg)注射。
對(duì)頜面部骨肉瘤的病變部位、形態(tài)、密度/信號(hào)強(qiáng)度(與周圍肌肉組織對(duì)比)、骨質(zhì)受損情況(成骨性、溶骨性或混合性)、有無骨膜反應(yīng)、對(duì)比增強(qiáng)特征(均勻或不均勻)及其與周圍組織的關(guān)系進(jìn)行評(píng)價(jià)。
頜面部骨肉瘤19例(57.6%)發(fā)生于下頜骨,其中下頜體部8例(24.2%)、升支部(發(fā)生于髁狀突歸入此類)7例(21.2%)、正中聯(lián)合部4例(12.1%);9例(27.3%)發(fā)生于上頜骨,其中上頜竇4 例(12.1%)、上頜骨牙槽突5例(15.2%);3例(9.1%)發(fā)生于篩竇,2例(6.1%)發(fā)生于顴骨。33例均行CT檢查,其中19例增加了MRI檢查。所有檢查均提示骨肉瘤診斷。影像學(xué)上成骨性改變17例,溶骨性骨質(zhì)破壞6例、混合性改變10例。4例侵犯眼眶內(nèi)壁、2例侵及顱內(nèi)。所有病例均行手術(shù)切除,隨訪發(fā)現(xiàn)術(shù)后3~10月(平均5.8個(gè)月)12例患者復(fù)發(fā)。
成骨性骨肉瘤表現(xiàn)頜面部為不規(guī)則低密度軟組織腫塊合并高密度腫瘤骨形成,局部骨皮質(zhì)增厚,邊界不清;溶骨性骨肉瘤可見低密度骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊形成,邊緣不整齊。混合性骨肉瘤則表現(xiàn)為腫瘤骨形成混以不同程度的骨質(zhì)破壞及頜面部軟組織腫塊(圖1)。其中14例可見放射狀骨膜反應(yīng)、2例可見針狀骨膜反應(yīng)。增強(qiáng)掃描軟組織腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化。
MRI檢查因軟組織分辨率高,對(duì)頜面部軟組織腫塊顯示較好,表現(xiàn)為明顯的頜面部腫脹。骨肉瘤病變表現(xiàn)為T1加權(quán)成像上低信號(hào)(圖1A),T2加權(quán)成像上混雜高或低信號(hào),T2壓脂像呈混雜信號(hào)(圖1B~C),擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted image,DWI)上一般呈輕度擴(kuò)散受限稍高信號(hào),增強(qiáng)掃描軟組織腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化,病變邊緣強(qiáng)化較著,中間可見未強(qiáng)化區(qū)(圖1D~E)。

圖1 MRI及CT成像Fig 1 MRI and CT imaging

圖2 病理圖 (HE,×100)Fig 2 Pathological figure (HE,×100)
患者,男,35歲,左側(cè)髁突骨肉瘤。MRI平掃示左側(cè)下頜骨髁突鄰近團(tuán)塊狀長T1混雜T2信號(hào),病變邊界欠清,左側(cè)上頜竇壁受累(圖1A~C)。MRI增強(qiáng)示病變呈明顯非均質(zhì)性強(qiáng)化(圖1D~E)。CT示左側(cè)下頜骨局部骨皮質(zhì)不連續(xù),髁突周圍見片狀腫瘤骨形成(圖1F)。病理可見腫瘤性成骨細(xì)胞,幼稚、異型性的軟骨細(xì)胞(圖2)。
骨肉瘤是間葉組織來源的惡性腫瘤,多累及四肢,好發(fā)于兒童及青年人[1-2]。原發(fā)性的頜面部骨肉瘤相對(duì)少見,占所有原發(fā)性骨肉瘤的6% ~13%,以上下頜骨受累為主,下頜骨更易受累[3-4]。臨床以頜面部無痛性腫脹、牙齒松動(dòng)、牙齦腫痛等癥狀為主訴就診。
頜面部的骨肉瘤與長骨骨肉瘤組織學(xué)表現(xiàn)相似,但其他表現(xiàn)有很大差異。相較于長骨骨肉瘤,頜面部骨肉瘤常發(fā)于年齡較大者[5],且由于其生長部位可引起頜面部局部腫脹有利于早期發(fā)現(xiàn)病情,中位生存期較長,但因其解剖結(jié)構(gòu)的限制更容易原位復(fù)發(fā)[6]。頜面部骨肉瘤早期根治性切除是較好的治療方法,手術(shù)切緣是否干凈直接影響患者預(yù)后[7-8]。若切緣不凈或腫瘤本身惡性程度較高,較易復(fù)發(fā),但是對(duì)于術(shù)后再次出現(xiàn)的病變,鑒別復(fù)發(fā)或殘留存在一定爭(zhēng)議。本組病例中,12例于術(shù)后復(fù)發(fā),影像學(xué)特點(diǎn)同前。粒子植入治療頜面部惡性腫瘤組織損傷小,能提高患者生存率并保證口咽功能[9],亦用于頜面部骨肉瘤的治療。不同于其他部位的骨肉瘤患者,頜面部骨肉瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率較低[10]。本組患者中2例因病變侵犯顱底骨質(zhì)而發(fā)生顱內(nèi)侵犯,3例發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移。
影像學(xué)上頜面部骨肉瘤一般表現(xiàn)為頜面部軟組織腫塊伴局部骨質(zhì)破壞、骨皮質(zhì)不連續(xù),分化好者受累骨呈溶骨性或膨脹性磨玻璃樣改變,部分骨質(zhì)周圍可見針刺狀骨膜反應(yīng),或腫瘤骨形成[11]。相較于CT檢查,MRI具有更好的軟組織分辨力,能更清晰顯示腫瘤與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系,對(duì)手術(shù)切除病變具有指導(dǎo)意義。腫瘤生長到一定時(shí)間可發(fā)展為較大的頜面部腫塊,內(nèi)部信號(hào)或密度不均,可侵犯鼻竇、鼻腔、眼眶或顱內(nèi)等,若侵及眼眶或顱內(nèi)表現(xiàn)為眶內(nèi)軟組織受壓、眼眶內(nèi)外側(cè)壁可見增厚變形、同側(cè)眼肌受侵、同側(cè)眼球受擠壓向前推擠[12]。本組中1例患者最終導(dǎo)致患側(cè)眼球缺如。另有2例患者最終侵及顱內(nèi)。
由于頜面部骨肉瘤自身的生長特性和病理學(xué)特點(diǎn),不同病理分型其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特異性。高分化型腫瘤血供豐富,增強(qiáng)檢查實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化,囊性部分不強(qiáng)化;成軟骨細(xì)胞型腫瘤則表現(xiàn)為軟組織腫塊內(nèi)混雜骨性高密度,增強(qiáng)呈明顯不規(guī)則塊狀強(qiáng)化;軟骨母細(xì)胞型腫瘤邊界不清,呈明顯不均勻強(qiáng)化,病理出現(xiàn)向軟骨分化的幼稚或異型性軟骨細(xì)胞;纖維型及未分化型強(qiáng)化程度不明顯,部分可見纖維間隔或放射狀骨針。
既往面頸部放療史及骨纖維異常增殖癥病史可發(fā)展成該病[13-14]。本組2例患者曾有射線接觸史,CT檢查見左上頜骨、顴骨不規(guī)則軟組織密度,內(nèi)見骨質(zhì)破壞及骨密度影,病變突入左上頜竇及眼眶。另有1例患者表現(xiàn)為下頜骨骨纖維結(jié)構(gòu)異常,后病變進(jìn)展至骨肉瘤,其影像學(xué)表現(xiàn)兼具2種疾病的特點(diǎn)。
頜面部骨肉瘤需與軟骨肉瘤相鑒別。頜面部軟骨肉瘤在CT平掃上,表現(xiàn)為低密度的腫塊[15],腫瘤內(nèi)可見鈣化;MRI T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低或等信號(hào),T2加權(quán)像上表現(xiàn)為不均勻高信號(hào),T1增強(qiáng)像上表現(xiàn)為不均勻的強(qiáng)化,部分可見特征性的軟骨小葉結(jié)構(gòu)[16]。
總之,頜面部骨肉瘤CT和MRI表現(xiàn)具有一定特異性,對(duì)診斷該病具有價(jià)值。