慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的神經系統康復和治療

車文生 蔡 琛

鄭州人民醫院康復醫學科，河南 鄭州 450000

慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)是一種由免疫系統和外周神經系統介導的自身免疫性疾病[1-4]。近年來，CIDP患者的康復治療一直是該領域關注的問題[5-6]。本研究以鄭州人民醫院2016-01—2018-05神經內科和康復科收治的CIDP患者108例為研究對象，分析CIDP神經系統的康復與治療效果。

1 資料與方法

1．1一般資料以2016-01—2018-05鄭州人民醫院神經內科和康復科收治的108例CIDP患者為研究對象，依據隨機原則分成觀察組58例和對照組50例。對照組男27例，女23例，年齡28～64(41.25±1.57)歲；既往有高血壓史30例，糖尿病史14例，冠心病史10例。觀察組男33例，女25例，年齡28～64(41.25±1.57)歲；高血壓史30例，糖尿病史14例，冠心病史10例。2組性別、年齡、文化程度等比較差異均無統計學意義(P>0.05)，具有可比性。本研究經鄭州人民醫院倫理委員會批準，患者均簽署知情同意書。

1．2治療方法對照組采用康復科常規康復療法，包括肢體功能位的保持，協助開展床邊坐位和床上移步訓練，對患者疑問進行詳細解答，針對性疏導負性情緒等。癥狀輕微患者靜脈給予地塞米松15～20 mg/d，7～10 d后采用潑尼松治療，且隨病情逐漸減輕可口服潑尼松；癥狀嚴重者予靜脈注射甲潑尼龍1 000 mg/d，并在3 d后轉為口服。治療期間所有患者同時采用維生素B和其他營養神經藥物進行輔助治療[7-11]。

觀察組在對照組基礎上采用系統康復治療策略。(1) 下肢康復鍛煉：依據患者病情和肌力狀態進行訓練，包括下肢站立、運動及獨立行走鍛煉。患者進行下肢運動訓練時保持半坐臥位或仰臥位，依次對髖、膝及踝關節進行訓練，并針對性采取舉腿、抬臀及挺腰訓練。如患者可良好坐立，則進行床邊坐立訓練，訓練時肩膀和腳面須保持相同寬度，若站立時間達10 min，且無疲勞感，則進行步行鍛煉，步行鍛煉初期須使用欄桿或拐杖提供支持，或家屬進行協助，鍛煉時間根據患者恢復情況可適當延長，1次/d，20 min/次，鍛煉過程中家屬須進行看護，防跌倒等意外事件。(2) 床上被動功能鍛煉：家屬每隔2 h為患者翻身，注意使四肢位于功能位；每日須進行2次偏癱側肢體被動活動，包括肩關節前屈、外展、外旋運動，肘關節伸展及旋后運動等，15～20 min/次。

1．3觀察指標及評價標準患者入院后進行病理檢查、腦脊液檢查、神經電生理檢查及神經活檢等，對比2組治療前后的臨床表現及相關指標，并進行統計學分析。神經學評測指標采用臨床神經功能缺損程度評分(clinic neurological function deficit scale，NDS)[12]為判斷依據，治愈：NDS評分較治療前減少75%及以上；顯效：NDS評分減少50%～74%；有效：NDS評分減少30%～49%；無效：未達到以上標準。總有效率=(治愈+顯效+有效)/總例數×100%。

1．4入組標準納入標準：嚴格依據《中國慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診療指南》及慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診斷標準診斷為CIDP，并符合以下條件：(1)患者年齡28～64歲，癥狀進展超過8周，慢性進展或先緩解后復發，且出現不同程度的肢體無力，多數呈對稱性，少數為非對稱性，近端和遠端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴深、淺感覺異常，糖皮質激素治療有效；(2)患者知情同意，自愿參加；(3)神志清醒，能自覺配合試驗，無其他相關疾病，無嚴重心肺疾病和傳染病。

排除標準：(1)患者癥狀出現不足2個月，或癥狀較重，意識模糊；(2)有嚴重不良嗜好和不合作者；(3)其他原因引起的周圍神經病患者。

1．4統計學方法采用SPSS 22.0進行統計學分析。其中計數資料選擇卡方檢驗，計量資料采用t檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2．12組療效比較治療后，觀察組總有效率明顯高于對照組，差異有統計學意義(P<0.05)。見表1。

2．22組治療過程中不良反應比較治療后，觀察組不良事件發生率顯著低于對照組(P<0.05)，其中末梢型淺感覺障礙及腱反射減弱的發生率差異有統計學意義(P<0.05)，而四肢遠端運動受累、遠端運動和感覺共同受累、肢體遠端肌肉萎縮、自主神經受累發生率差異無統計學意義(P>0.05)。見表2。

表1 2組治療效果比較 [n(%)]

2．32組治療后實驗室檢查結果比較治療后，腦脊液常規檢測顯示，觀察組總蛋白及免疫球蛋白水平與對照組相比差異無統計學意義(P>0.05)，而腦脊液細胞數顯著高于對照組(P<0.05)；神經電生理檢測結果顯示，觀察組SCV減慢及F波潛伏期延長或消失的發生率顯著高于對照組(P<0.05)，而運動神經傳導速度減慢差異無統計學意義(P>0.05)。見表3。

2．42組治療后病理檢查結果比較治療后，觀察組病理檢查的異常發生率顯著低于對照組(P<0.05)，而具體表型(有髓神經纖維髓鞘脫失、結締組織增生、髓鞘再生、炎性細胞浸潤)差異無統計學意義(P>0.05)。見表4。

3 討論

慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(CIDP)是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病，是一種慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病(ADP)，呈慢性進展或緩解、復發病程，大部分患者對免疫治療反應良好[13-16]。發作后的癥狀和體征包括對稱性麻木、無力、運動障礙，以及四肢或下肢關節反射減弱或消失，大多數患者有感覺障礙、部分肌肉萎縮和疼痛，少部分患者會經歷自主神經損傷和腦神經受累[3，17-19]。目前臨床常用的治療方法是激素治療，效果較好。研究證實這類疾病的復發與激素的減少有關[20-26]。

本研究顯示，治療后觀察組總顯有率顯著高于對照組(P<0.05)，說明系統康復治療對CIDP患者具有良好的療效；觀察組不良反應發生率顯著低于對照組(P<0.05)，說明系統康復治療科可顯著降低并發癥發生率。目前國際上對CIDP有多個神經電生理標準，其中AAN標準[31]應用最為廣泛。通過對CIDP患者系統康復治療后發現，觀察組部分電生理指標包括SCV減慢及F波潛伏期延長或消失差異有統計學意義(P<0.05)，其余納入指標差異無統計學意義，說明系統康復治療對CIDP患者電生理的改善顯著。當然，仍然需要更大樣本量的研究驗證。CIDP患者典型的腦脊液改變是出現蛋白-細胞分離現象，即蛋白含量增加而細胞數正常或僅輕度增高，治療后觀察組蛋白細胞比出現顯著降低，說明系統康復治療對CIDP患者具有一定的療效。另外，治療后觀察組病理檢查異常發生率顯著低于對照組(P<0.05)，表明治療后患者的臨床癥狀有所改善。有研究顯示，治療后患者不良反應有所減少，病情有所改善，降低了并發癥的發生率[8，24-25]。

表2 2組不良反應比較 [n(%)]

表3 2組治療后實驗室檢查結果比較

注：EMG：肌電圖；SCV：感覺神經傳導速度；NCV：運動神經傳導速度

表4 2組治療后病理檢查結果比較 [n(%)]