兩種手術路徑切除馬德龍病巨大脂肪瘤效果研究

吳 濤

（廣東省農墾中心醫院，廣東 湛江，524002）

頸部良性對稱性脂肪瘤病也稱為Madelung病(Made-lung disease)、良性對稱性脂肪過多癥(benign symmetrice lipo-malosis,BSL)。該病多發于地中海沿岸，在亞洲較為少見，男性為主要發病群體,頸項部為多發部位，常以大量無包膜脂肪團塊呈對稱性狀態聚積與頸項部[1]。常規的手術方式是：先分離超薄皮瓣再進行脂肪瘤切除，由于腫瘤巨大，手術分離范圍廣，兩次分離組織均在血運豐富的情況下進行，故出血較多。本文采用新的手術路徑：先在深筋膜淺層分離腫瘤組織、再分離超薄皮瓣同時切除腫瘤組織。這種路徑由于先阻斷了穿支血管，所以分離皮瓣時出血量減少，電凝損傷小，皮瓣不容易缺血壞死，具有明顯的優點。本課題研究了19例患者，現匯報如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取本院2017年4月-2019年4月收治的頸部良性對稱性脂肪瘤病患者中19例進行回顧性分析，根據不同手術路徑分為改良組及常規組，兩組分別為10例、9例，常規組采用常規手術路徑，改良組采用新手術路徑治療。改良組年齡51～65歲，常規組患者年齡50～68歲。經對比，兩組患者在基礎資料上產生的差異不具備統計學意義（P＞0.05）。本次研究經本院醫學倫理委員會審批準許，參與研究患者均簽署知情同意書。

1.2 方 法

常規術前檢查，特別注意有無肝硬化、肝功能異常。麻醉：均實施氣管插管全麻。三、手術方式：改良組，切口用電刀直接切至深筋膜，在深筋膜淺層分離腫瘤組織，范圍以保證超薄皮瓣血運為度，再從皮瓣根部分離超薄皮瓣，同時把皮下脂肪組織切除。常規組，電刀切至皮下，保留真皮下血管網，分離出超薄皮瓣，分離范圍以保證皮瓣血運為度，在皮瓣根部切至深筋膜，在深筋膜淺層分離切除脂肪瘤組織。四、記錄相關指標并分析處理。

1.3 觀察指標

測定患者手術出血量、手術時間、皮瓣血運障礙發生率、術后感染率。血紅蛋白比色法術前測定患者正常的血紅蛋白值。

1.4 統計學處理

將研究數據錄入SPSS 23.0軟件進行統計分析。采用（）表示計量資料，利用t檢驗組間比較；以百分比對計數資料進行表示，采用方差檢驗比較差異。P＜0.05，差異具有統計學意義。

2 結 果

2.1 一般結果指標

超薄皮瓣長寬比3～7:1，出現血運障礙多位于遠端尖角部位。比較兩組患者的出血量、遠端血運障礙發生率等情況，數據顯示研究組患者的遠端血運障礙發生率、出血量以及路徑手術時長均明顯低于常規組，P＜0.05，差異均具有統計學意義。附表1。

2.2 感 染

將兩組患者的傷口積液感染、脂肪液化感染發生率進行比較，研究組感染率低于常規組，P＜0.01，差異具有統計學意義。附表2。

表1 兩組患者術中數據變化情況比較

表2 兩組患者感染情況[n(%)]

2.3 典型案例

男性患者，67歲,飲酒史20年以上。據患者自述,平均每天高度白酒飲酒量在500ml以上，另加3-4瓶啤酒。患者因頸前和項部包塊就診。患者頸前區胸骨上窩處包塊,兩側鎖骨上窩對稱性隆起。附圖1。經檢查，鎖骨上窩-胸骨上窩水平全景成像。黃箭頭顯示為兩側胸骨上窩的對稱分布的皮下脂肪曾增厚,白箭頭顯示為胸骨上窩脂肪樣團塊。附圖2。該患者進行過兩次手術，未出現嚴重出血及感染情況，對治療效果評價較高，擇期行第三次手術。

3 討 論

馬德龍病可分三種類型：I型表現在頸肩胸部；II型表現在軀干；III型表現在四肢，以根部為主［2］。特征是對稱性彌漫性脂肪堆積，I型者頸部無法正常活動，出現壓迫頸部氣管、食管、神經、血管以及上肢體活動障礙癥狀,嚴重者出現難以呼吸、吞咽表現。馬德龍等脂肪瘤病的病理機制尚未明確，臨床研究指出與線粒體基因突變存在一定聯系。有報道該病與幾種遺傳性疾病相關，可能屬于常染色體顯性遺傳病。馬德龍病CT檢查結果多表現為頸項部、下枕部、上背部脂肪組織蓄積增厚，累及范圍包括皮下、肌肉間隙，未在脂肪蓄積處形成包膜，蓄積脂肪內出現線狀、網狀纖維間隔，病變部分多在左右位置呈對稱性分布，頸部肌肉可受壓、變細，蓄積脂肪組織內可有鈣化或骨化。從組織病理學角度分析，各種類型的脂肪瘤在病形態學中具有基本相同的特征，例如呈小葉或片狀分布的、界限不清的、黃色成熟脂肪組織，與正常脂肪外觀相同，有時可以浸潤至肌肉等其它組織。與一般的脂肪瘤明顯不同，該疾病脂肪團塊缺乏完整包膜，常呈結節狀或分葉狀而無明顯的界限，分布呈彌漫性、左右基本對稱的特點。既往研究針對馬德龍病患者進行治療時，通常應用節食、控制體重、糾正不良習慣等方式進行治療,但該類方式無法顯著阻抑腫瘤的進展［3］。因此，目前首選手術治療方式。頭頸部手術與頸淋巴結清掃術相仿，用時最長；其次為腋窩脂肪切除，與腋窩淋巴結清掃相仿；軀干脂肪瘤切除用時較短；部分患者對手術徹底根治并不熱衷，僅選擇通過吸脂術或部分切除達到改善外觀的效果。

圖1 馬德龍體表肉眼觀

圖2 影像學資料

脂肪瘤組織切除后，創面以超薄皮瓣修復為最佳，保留真皮下血管網的超薄皮瓣，長寬比例可達到3～7:1［4］。常規的手術路徑是先分離超薄皮瓣，再切除腫瘤，兩次切開的平面都是在血運豐富的情況下進行，出血量多，電凝止血密集，熱損傷較大，真皮血管網的薄層保護脂肪易液化，皮瓣血運易受影響，而且水腫更嚴重，皮瓣遠端血運障礙發生率增加，皮瓣下滲出增加，易積液，增加感染因素[5]。針對這種情況，筆者采用改良的手術路徑：先在深筋膜疏松的淺層分離，穿支血管較粗大易結扎，分離至皮瓣根部，再于根部分離出超薄皮瓣，由于失去了穿支血管的供血，第二個平面的切開出血量明顯減少，電凝損傷減少，手術時間也縮短，術后皮瓣血運好，感染率降低[6]。證實相比于傳統路徑，采用改良手術路徑具有明顯的應用優勢，降低患者術后感染率、促進患者皮瓣術后血運情況，進而為患者的生命安全提供障[7]。

術前注意事項中包括多數馬德龍病患者因疾病原因存在自卑心理，在診治過程中醫護人員需以熱情的態度接待患者，不能以歧視眼光進行區別對待。手術中要注意的是，每次手術應用超薄皮瓣最少2塊，最多6塊[8]。另外，頸部由于肌肉層次多，脂肪瘤組織像夾心餅樣分布，胸鎖乳突肌淺面和深面、斜方肌淺面和深面均有大量脂肪組織，深面者需要像頸淋巴結清掃術樣切除，風險大[9]。一些患者需要同時切除頸前后、肩部，范圍廣，皮瓣分離要2～3對4到6個皮瓣，手術時間長，出血量增加[10-11]。當應用改良頸清掃手術方法對馬德龍病進行治療時，需在保留頸部肌肉和器官前提下，沿頸筋膜徹底切除增生脂肪，避免復發。執行手術切除操作時應選擇經驗豐富的醫師進行，降低手術失誤率，提高一次性成功率以及患者治療滿意度[12]。由于體位、手術創傷、出血量等因素限制，I型馬德龍病一般分2～3次手術，才能較好地恢復正常的形態，所以要有統籌的規劃。術后患者需戒酒病積極配合醫師進行后續治療，已達到提高治療效果的目的[13-14]。本組病人均有幾十年酗酒史，脂肪堆積是個緩慢的過程，術后復發問題有待跟蹤研究。

馬德龍病脂肪瘤的手術切除，應用改良手術路徑：先從深筋膜層分離脂肪瘤，再分離出超薄皮瓣的技術，可顯著降低出血量，縮短手術時間，減少皮瓣血運障礙發生率，有效減少感染。建議臨床可推廣應用。