以暈厥為首發表現的可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例并文獻復習

周儀鋮，李華鋼

1 病例簡介

患者，女，41歲，因“意識喪失2 min”于2019年1月28日入院。患者入院當天無明顯誘因突發意識喪失，摔倒后頭部著地，頭皮外傷，小便失禁，無手足抽搐、口吐白沫，被家屬扶起，約2 min左右后清醒，無特殊不適。遂就診于我院急診科，并以“暈厥待查”收住神經內科。既往患者3 d以來有咽痛、發熱不適，當時考慮“感冒”，未行特殊處理；2017年因巧克力囊腫行手術治療。家族史無特殊。

入院查體：T 38℃，P 110次/min，R 20次/min，BP 130/80 mmHg。心率110次/min，律齊，心前區未聞及明顯雜音；雙肺呼吸音粗，右下肺可聞及少量濕性啰音。腹部檢查無異常。神經系統檢查：言語清晰，體檢合作，認知正常，無陽性體征。實驗室檢查：血WBC 4.92×109/L，N 78.1%；紅細胞沉降率(ESR)22 mm/h;降鈣素原(PCT)0.12 ng/ml；鈉 135.4 mmol/L；抗核抗體反應陽性，ANA滴度1∶100,ANA核型為核顆粒型；腦脊液壓力120 mmH2O，無色透明，蛋白0.16 g/L，糖4.12 mmol/L，氯化物126.1 mmol/L，乳酸脫氫酶16 U/L；未檢出革蘭染色、抗酸桿菌、新型隱球菌；脫落細胞學，有核細胞計數3個/μl，細胞分類L 70%,M 30%。肝功能、腎功能、凝血功能、甲狀腺功能及抗體、維生素、微量元素均正常。胸部CT：右肺下葉炎性病變；頭部MR：平掃胼胝體壓部(splenium of corpus callosum，SCC)見圖1，結節狀稍長T1信號、T2信號，T2FLAIR呈稍高信號，邊緣尚清；DWI序列胼胝體壓部結節呈高信號，ADC圖呈低信號；磁敏感成像未見異常信號。

入院診斷考慮：(1)暈厥待查：反射性暈厥？(2)胼胝體壓部病變待查。入院后給予抗感染、抗病毒等對癥支持治療，患者入院第2天體溫恢復正常，治療4 d后出院。12 d后(2019年2月13日)復查頭部MR，異常信號消失，見圖2，最終診斷：可逆性胼胝體壓部病變綜合征。

2 討 論

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES) 是一種少見的累及胼胝體壓部可逆的臨床影像綜合征[1]，在1999年被首次報道。Kim等[2]報道6例接受抗癲癇藥物治療患者的SCC發生了可逆性的病變。后來發現，這種病變不但可出現在癲癇患者和使用癲癇藥物治療的患者身上，在少數由不同類型病毒引起的腦病或腦炎患者也可出現，2004年由Tada等報道了由感染引發的15例具有相同臨床特點的胼胝體壓部可逆性病變患者，并由此提出“伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS)”這一概念[3]，MERS可以很好地解釋兒童中發生的SCC可逆性病變，但對成人并不完全適用，越來越多不同類型病原體致胼胝體壓部可逆性病變的病例被報道,磁共振的發展對該病的診斷及預后評估起著重要作用。2011年，Garcia-Monco等[1]總結回顧分析先前的研究報道，將SCC這一暫時性病變稱可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)。

因對該病尚缺乏統一的認識，未制定明確的標準，我國對該病的病例報道鮮有系統性分析。因此在此報道相關病例1例，并附相關文獻復習，進一步總結本病的最新知識，包括病因、發病機制、臨床表現、影像學特征，以及目前的治療和預后，以期臨床對該病有更深的認識，從而避免誤診誤治，延誤患者病情。

2.1 病因 有研究[4]對100篇文獻中502例患者的臨床資料進行回顧性分析，發現其中292例(58%)RESLES繼發于感染后，123例(25%)繼發于不明原因，62例(12%)是由癲癇或癲癇治療引起的，藥物濫用引發該病的有10例(2%)，繼發于自身免疫疾病的9例(2%)，1%(6例)發生于代謝紊亂，如低血糖[5]、高血鈉。由此可見，感染是該病的主要病因，該病常繼發于各種病原體感染[6]，如流感病毒、輪狀病毒、麻疹病毒、流感病毒、變應原病毒和大腸埃希菌。結合本例患者，患者發病前主要表現為發熱、咽痛， N、ESR及PCT上升，胸部CT提示右下肺炎，病因考慮感染，與文獻相吻合，但未行微生物檢查明確致病菌留有遺憾。

2.2 發病機制 關于RESLES發病機制尚不清楚，本例患者發病前因“感冒”并納差，考慮與洗漱引發的迷走反射和容量不足有關，但是否與SCC有關，尚不清楚。目前研究認為有以下幾種可能：(1)自身免疫，感染或自身免疫抗原誘導的抗體對胼胝體壓部受體的特異性親和力參與了發病過程[3]；(2)代謝相關，在代謝性疾病中，胼胝體壓部對興奮毒性損傷具有特異的易感性；(3)細胞毒性水腫，SCC的髓鞘比周圍組織含有更多水分，當電解質失衡時，該部分自我保護機制不充分，胼胝體壓部比其他部位更容易發生細胞毒性水腫[7]；(4)血供特點，胼胝體嘴、膝及干部主要由前循環供應，包括大腦前、前交通和胼胝體周圍動脈，血供較SCC豐富；(5)遺傳因素[8]。

T1WI T2WI T2FLAIR DWI ADC

圖1患者入院時MR檢查影像表現

T1WI T2WI T2FLAIR DWI ADC

圖212 d后復查MR檢查影像表現

2.3 臨床表現 因胼胝體是連接左右大腦半球的紐帶，出現病變時臨床表現多樣。與感染相關的表現多樣，意識障礙是神經系統最常見的癥狀，本例患者也以意識障礙為首發。此外還可出現行為異常、癲癇、易激惹、拒絕交談和進食、幻視、警戒心理狀態、構音障礙、精神遲鈍、定向障礙、步態共濟失調，并且還可以出現失語。

2.4 影像學特征 RESLES的病灶在T1WI呈均勻低信號，T2WI、FLAIR及DWI呈高信號，ADC圖呈限制性擴散[4]，通常呈橢圓形，邊界清晰，無明顯水腫和占位效應[9]。本例患者符合RESLES表現，與既往報道一致。此外，擴散張量成像(diffusion tensor imaging,DTI) 可在胼胝體后部顯示對稱完整的纖維，是一種基于病變期纖維追蹤很有前景的磁共振成像技術，它包括全自動定量分數各向異性分析，可以更進一步了解RELES的病理生理學變化。RESLES患者DTI表現為可逆的定向纖維組織丟失，提示有髓鞘病變。胼胝體的神經影像學改變應與其他病理改變如后部可逆性腦病綜合征(PRS)、胼胝體梗死、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、多發性硬化癥(MS)、Marchiafava-Bignami病(MBD)、Susac綜合征、胼胝體損傷、腫瘤等相鑒別。

2.5 治療及預后 對于該病的治療尚無統一的標準，以抗感染、抗病毒、抗癲癇等對癥支持治療為主，1周～1月后MR上的臨床表現和病變可自然消失，RESLES大都預后良好。但是也有研究發現，臨床特征有嚴重的意識障礙，額外的胼胝體損害和腦電圖發現彌漫性慢波的患者只能恢復部分神經功能，遺留中到重度的神經功能障礙，表現為嚴重的意識障礙和認知障礙，導致無法獨立生活[10]。

綜上所述，RESLES是一種可由多種因素觸發、發病機制不明的臨床影像綜合征，目前對于該病的診斷及治療沒有統一標準，臨床表現無特異性，因此需要臨床醫生加強對該病的認識，謹防誤診誤治。而且，對于懷疑RESLES的患者，應當對感染源作相關檢查分析，以期增加對該病的認識。