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睪丸支持細胞瘤1例

2019-12-10 07:57:49李哲銘劉冬冬陳攀孫發唐開發
疑難病雜志 2019年9期

李哲銘,劉冬冬,陳攀,孫發,唐開發

患者,23歲。因右側睪丸腫大4個月余于2016年9月19日入院。患者4個月前無明顯誘因發現右側陰囊內腫物,未伴特殊不適,未予重視。1 d前于當地醫院行陰囊超聲提示右側睪丸實質性不均等回聲,未行特殊治療。為求進一步治療來我院,以“右側睪丸內占位”收入院。既往史、個人史、家族史均無特殊。入院專科查體:雙腎區無叩痛,雙側輸尿管走行區無壓痛,膀胱區叩診呈濁音。外生殖器無異常,右側睪丸內觸及一豌豆大小結節,左側睪丸無異常。入院查血睪酮、甲胎蛋白(AFP)、β-人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)、乳酸脫氫酶(LDH)均正常。陰囊超聲示:右側睪丸內實質性不均質等回聲結構,腫塊內有血流信號。完善術前檢查,于9月30日行手術治療,術中取右側腹股溝切口行右側睪丸根治性切除術。術后病理免疫組化結果:Inhibin(+),CD99(弱+),Calretinin(+),SALL4(-),PLAP(-),Vimentin(+),CK(部分+),AFP(-),S-100(散在,少數+),Ki67陽性約5%(圖1見封3),診斷為睪丸支持細胞瘤。該患者術后恢復可,順利出院。隨訪2年,復查血清AFP和β-HCG均正常,無腫瘤復發及轉移。

討 論睪丸腫瘤大體分為2類,一類是睪丸生殖細胞腫瘤(germ cell tumors,GCTs),另一類是睪丸非生殖細胞腫瘤(non-GCTs)。睪丸支持細胞瘤屬于睪丸非生殖細胞腫瘤,在睪丸腫瘤中的比例不超過1%,可發生于任何年齡,以成人較為多見[1]。睪丸腫瘤發生的5個常見誘因:隱睪、曾患過睪丸生殖細胞腫瘤、遺傳、真兩性畸形和不育癥患者。有研究表明無精子癥會增加睪丸腫瘤發生的風險[2]。

睪丸支持細胞瘤的主要臨床表現為睪丸腫塊,部分伴有疼痛不適感。隱睪患者常表現為逐漸增大的腹部或腹股溝區腫塊。部分患者可出現性激素分泌異常的表現,如男性乳腺增大、性早熟等。睪丸支持細胞瘤的超聲檢查常表現為睪丸內檢出伴有豐富血流信號的實性腫塊[3]。該病臨床表現及輔助檢查無顯著特異性,主要通過病理檢查確診。

典型的睪丸支持細胞瘤常表現為纖維間質分隔的片狀、條索狀、實性小管狀結構,瘤細胞胞漿內常有豐富的類脂,胞漿透明,胞核橢圓形,核仁中等大小[4]。2016年WHO泌尿系統和男性生殖器官腫瘤分類中將睪丸支持細胞腫瘤分為非特殊類型、大細胞鈣化型和小管內大細胞透明樣型。睪丸非特殊類型支持細胞瘤:低倍鏡下呈結節狀生長,腫瘤細胞排列成高分化的支持細胞小管結構或彌漫性實性增生[5]。

睪丸腫瘤主要采用手術治療。根治性睪丸切除術是睪丸腫瘤的常見術式,術后根據體內雄激素水平,考慮是否補充雄性激素。然而對于未成年患者、有生育需求的雙側睪丸腫瘤患者以及孤立睪丸患者,可考慮行部分睪丸切除術(testis sparing surgery,TSS),術后需定期監測剩余睪丸組織以及相關的實驗室檢查,如血清睪酮、AFP、hCG和LDH以預防睪丸腫瘤復發。隨著醫學技術的發展以及人們對身體健康的重視,無明顯癥狀和體征的睪丸腫瘤發現率逐漸提高。既往研究認為睪丸腫瘤是一類療效較好的惡性腫瘤,對于體積較小的早期腫瘤,睪丸部分切除術安全有效,有利于保證患者的生活質量和生育能力[6-7]。睪丸支持細胞瘤惡性程度低,轉移率較低,首先選擇手術治療,術后定期復查,如發生轉移,則應選用放化療或根治性腹膜后淋巴結清掃術。

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