2017 ISHNE/HRS動態心電圖和體外心電監測/遠程監測專家共識(2):診斷適應證及臨床預測

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高潔 肖美鳳 王新康 盧喜烈 薛求真 譯

1 臨床診斷的適應證

1.1 暈厥

暈厥是指由于心輸出量低使腦部血流量突然或持續下降而導致的意識喪失，可能是由原發性心電問題(如心動過緩、心動過速)或血流動力學方面的原因引起的。AECG的作用是識別緩慢性心律失常(如竇性停搏、房室阻滯)，或者快速性心律失常(如持續性室性心動過速)。

在過去十年間，關于暈厥患者診斷和治療的若干指南、評分和建議相繼發表。它們大多建議高危患者住院并接受進一步的診斷檢查，以明確或排除暈厥的高危因素。絕大多數低風險患者無須入院做進一步治療，可在門診接受AECG檢測。

癥狀和心律的相關性仍是暈厥診斷的基石，可用來確認心臟電活動是否引起暈厥。監測方式的選擇取決于事件發生的頻率。有時一份體表12導聯心電圖可能就足以建立癥狀與心律之間的聯系(如完全性心臟阻滯)，然而，由于暈厥通常短暫和間歇性出現，在評估時難以捕捉，因此長時程監測更常用。對兒科人群的監測是一個特殊的挑戰，特別是當監測對象為那些可能無法表達癥狀或遵從復雜指示的嬰幼兒。這些年幼患者可能需要量身定制的更自動化的記錄系統。

1.1.1 AECG可檢出的緩慢性心律失常 (1) 短暫性和陣發性高度房室阻滯：AECG可檢測到房室傳導的突然中斷且不伴有緩慢竇性激動發放。后者提示迷走神經或神經心源性機制，而非原發性心臟傳導系統疾病(不建議植入起搏器)。(2) 竇房結功能障礙：竇性自律性缺陷包括竇房阻滯、竇性心動過緩、心動過速-心動過緩綜合征、竇性停搏和轉復后心臟停搏(通常與心房顫動相關)。盡管竇性心率<40次/min被認為是有癥狀患者的潛在致病因素，但僅憑經驗性的臨界值界定來診斷是武斷的，因此強烈建議證實癥狀與節律之間的相關性。多種AECG記錄儀可以揭示出竇房結功能是否不足以滿足患者的代謝需求并產生癥狀。該選擇何種特性的監測儀取決于癥狀發生的頻率和性質。

1.1.2 動態遠程監測可檢出的快速性心律失常 (1) 室上性心動過速是暈厥的罕見原因，合并有心力衰竭、心肌病或轉復后的竇性停搏除外。室上性心動過速大多可通過類似于竇性心律的窄QRS波心動過速來診斷。它存在多種發生機制，有些具有特征性的波形和激動順序。在一些患者中，室上性快速性心律失常會產生寬大畸形的QRS波，并表現為寬QRS波心動過速。由于AECG通常不具有完整的心電圖導聯體系，因此異常傳導的節律可能難以被識別為室上性起源。(2) 室性快速性心律失常包括室性心動過速(單形性和多形性)、心室顫動和尖端扭轉型室性心動過速。AECG監測只是它的檢測方式之一，癥狀發作期間記錄最為有效。根據左心室射血分數(LVEF)的范圍，許多左室功能低下者適合植入心律轉復除顫器(ICD)，而其他患者則需要行腔內電生理檢查，以程序性刺激誘發室速。

AECG監護儀適用于不明原因暈厥的患者。對AECG記錄的使用基于以下兩個目的：① 捕獲到足以解釋暈厥的嚴重心律失常事件，預示著可能發生更嚴重的心律失常事件，或本身就足以明確應當采取何種治療或干預措施。② 若心律失常事件與復發癥狀相關，則可以指導治療。同樣有意義的是，如果能證明在癥狀復發期間沒有心律失常發生，則可有效排除暈厥與心律失常的相關性。例如，當觀察到更高級的房室阻滯，尤其是束支阻滯(如二度Ⅱ型房室阻滯或一過性三度房室阻滯)時，滿足第一條診斷目的。在驗證第二條目的時，一項短程Holter監測研究發現，4%的患者的臨床癥狀與記錄到的心律失常相關，17%的患者癥狀與監測儀記錄的心律失常無關。

AECG記錄儀的類型和記錄的持續時間應根據患者的病史進行調整，但一般診斷率不高，其取決于臨床癥狀的發作頻率。延長記錄時間或許能提高診斷率。在一項試驗中，與48 h AECG監測相比，從一個月的心電圖循環記錄中獲知癥狀-節律相關性的總概率從22%升高到56%。在另一項研究中，對于將植入式循環記錄儀(implantable loop recorder，ILR)指定為首要診斷策略的患者，癥狀-節律相關性記錄時間的中位值為16 d；經過一個月的監測，87%的患者被證實癥狀與節律相關。延長ILR的監測可進一步提高暈厥的診斷率，據報道可高達85%。

盡管運動誘發的心律失常通常用平板運動試驗來診斷，但AECG記錄或許也有一定的價值，尤其是對青少年。這有助于在更自然的活動狀態下進行心電記錄，并且還可能記錄到在人為設置的平板運動條件下達不到的運動水平，從而增強癥狀-節律的相關性。

1.2 心悸

心悸是AECG最常見的指征，也是最初研發AECG的主要動因之一。高達20%的門診患者出現心悸，大多數為良性病因。雖然1/3的心悸患者可通過詳細的病史、體格檢查和12導聯心電圖確診，但對其余患者而言，AECG用于臨床診斷的性價比最高。

對以下不明原因的心悸患者，AECG監測有助于揭示癥狀-心電相關性：① 病史、體格檢查和12導聯心電圖檢查結果提示可能存在心律失常；② 已確診為結構性心臟病、有心臟性猝死家族史或遺傳性離子通道病(有發生心律失常的風險)；③ 患者需要確認自身癥狀并獲得具體的解釋；④ 根據癥狀制定治療方案，且特殊治療方法(如射頻消融、抗心律失常治療)的選用取決于正式的心律失常診斷。

AECG監測對于不明原因的、耐受良好的復發性心悸的診斷非常關鍵。在選擇監測設備時，應考慮患者的臨床表現和心悸的發作頻率。傳統AECG監測儀(24～48 h)適用于每天經常出現心悸的患者，或總能再現癥狀的患者(如體位性或勞累性心悸患者)。患者每天堅持記錄下心悸發生的時間非常重要。心電圖上識別出的自發性心律失常與心悸的相關性是可變的，有時可能相關性很小。循環事件記錄儀和交互式心電圖應用軟件適用于偶發性心悸和不可預測性心悸患者，其僅在患者激活監護儀時才能保存和傳輸心電圖。這些裝置有助于揭示癥狀與節律的相關性，但要求患者保持警惕并能及時激活記錄儀。與24 h Holter相比，連續循環記錄儀的診斷率更高，且已被證實更具成本效益。研究表明，2周的心電圖監測在暈厥診斷率和相關成本之間達到最佳平衡。AECG的診斷率與監測持續時間直接相關(表1)，且取決于研究人群中“準確報告者”所占比例。在通常情況下，節律的診斷結果可反映研究對象中心律失常的患病率。

表1 不同動態心電記錄方式的診斷率估計值

*： 估計值不確定。編寫委員會參考了已發表的研究資料和未發表的相關信息，但由于缺少對照試驗或檢測到的心律失常與長期預后的相關性試驗結果，而未能獲得準確的估計值

1.3 胸痛和冠脈缺血

AECG監測可用于診斷胸痛的病因(動脈粥樣硬化性冠狀動脈疾病和Prinzmetal變異型心絞痛)、識別體表心電圖上無明顯表現的非典型胸痛，并評估“缺血負荷”的大小、缺血持續時間與ST段壓低程度。在冠狀動脈疾病患者中，動態缺血的發作大多是無癥狀的，因此可使用客觀的心電圖監測(如AECG)來確定患者日常活動中缺血的嚴重程度。

缺血的診斷標準是ST段壓低至少0.5～1.0 mV(0.5～1.0 mm)，且至少持續1 min才恢復正常。據報道，對經血管造影確定的胸痛和已知冠狀動脈疾病患者，通過連續心電圖檢測到的ST段壓低診斷缺血的敏感性(62%)、特異性(61%)與使用相同導聯記錄的平板運動試驗結果相近(分別為67%和65%)。AECG監測顯示，近半數穩定型冠脈疾病患者表現為一過性ST段壓低，可能意味著缺血性事件的發生。AECG監測所提供的這一重要的預后信息，可能超出了在平板運動試驗中的發現。在一項研究中，經過多變量校正后，僅在AECG監測期間有ST段壓低而在平板運動試驗中未見ST段壓低，強烈提示預后不良。在不穩定型冠脈綜合征患者中，無癥狀性缺血可預測短期和長期風險。

AECG監測也被用于診斷和管理患有Prinzmteal變異型心絞痛這種罕見綜合征的患者，但至于要采取何種恰當的措施來預防血管痙攣的發作，主要是基于心導管實驗室的有創性測試。

在ST段抬高型心肌梗死(ST-segment elevation myocardial infarction，STEMI)患者中，經皮冠狀動脈介入治療(percutaneous coronary intervention,PCI)的早期再灌注仍然是關鍵的治療干預措施。由于只有特定的醫療機構才能開展PCI，因此院前診斷在實踐中具有優勢，具體表現為，繞過急診科，將救護車輛引導至最佳場所，并在患者接收場所做好緊急PCI及相關治療的準備。緊急運輸系統必須能記錄12導聯心電圖并將其發送到診斷中心，由能夠熟練讀圖的技師出具診斷報告。這樣的緊急運輸系統已在丹麥衛生系統中正式運行多年，每年處理約4000例心電圖，已有81%的院前診斷為STEMI的患者接受了急診PCI，且診斷的假陽性率在可接受范圍內較低。隨著這種快速分診系統的應用，STEMI患者的30 d死亡率有所下降，不僅證實了其技術可行性，而且也意味著能給臨床帶來顯著影響。

1.4 對兒科患者的特殊考慮因素

對兒科患者行AECG檢查應予以特殊考慮。對患兒行AECG檢查的適應證與成年患者類似，主要取決于癥狀發作的頻率及持續時間；AECG檢查也可用于危險分層和療效評估。

心悸是一種常見癥狀。AECG在10%～15%的心悸患兒中記錄到相關的心律失常；相反，具有相同癥狀的患者中近半數表現為竇性心動過速。在一項納入495名患兒的單中心研究中，電話傳輸心電事件監測儀(transtelephonic electrocardiographic event monitor, TTM)的診斷率達48%；相反，該研究中超過半數的患兒在癥狀發作時未能傳輸出單個、清晰的心電圖，由此凸顯出患者觸發設備應用于兒科人群的局限性。與年齡相關的依從性更加復雜：大多數5歲以下的幼兒無法完成事件觸發監控。臨床醫生可以讓患兒的父母、看護者甚至教師在患兒癥狀發作時觸發設備，從而規避上述問題。盡管如此，在時間緊迫的事件中，這種方式也不盡合理，因此仍是這類設備主要的局限性。

暈厥的發生限制了患者利用觸發式AECG進行病因診斷。由于暫時喪失意識，暈厥患者往往無法觸發設備，因此，臨床醫生建議對門診患者使用無須患者觸發的連續記錄裝置進行心臟遠程監測。在某些情況下，ILR可能捕捉到暈厥事件。心源性胸痛在兒科人群中極少發生。在一項大型前瞻性研究中，<5%的兒科患者被確診為心源性胸痛。因此，盡管AECG的診斷率較低，但可用于排除與心臟或節律相關病因的癥狀，給患者及其家屬提供進一步的確認。

AECG可用于風險評估。對于無癥狀預激綜合征患者，2012年美國兒科和先天性電生理學會(PACES)/美國心律協會(HRS)發布的專家共識建議，可利用運動負荷測試來檢測預激性的逐搏消失。這可以通過AECG實現，盡管常規導聯分析和心電圖質量不如在正式壓力負荷測試期間進行12導聯節律評估所獲得的。AECG是先天性心臟病患兒系列評估中的常規檢測項目之一。例如，針對已治愈的先心病患兒或是仍有顯著的血流動力學異常的患者，AECG是Ⅰ類推薦；針對患有先天性心臟病的成年患者，AECG被認為是用來監測心律失常和/或傳導障礙的Ⅱa類推薦。非持續性室性心動過速是肥厚型心肌病患者猝死的重要危險因素。對于先天性完全性心臟傳導阻滯患者，心臟起搏器植入指征主要是Holter監測中是否存在長時間停搏、平均心率低下或出現復雜的室性異位節律。

盡管在兒科患者中的應用存在局限性，但AECG已成為節律評估的標準診斷工具。隨著技術的改進、設備兼容性的提高且年幼患者也能輕松攜帶(如能連續監測的貼片式設備)，這些設備的效用和診斷能力無疑將得到提高。

2 預測和危險分層的臨床適應證

AECG檢測的一過性心律失常、電生理信號波動或自主神經紊亂可用于危險分層，但其預測價值視臨床情況而定。如果沒有結構性心臟病和/或電活動性發生改變的心臟病，那么這些記錄對預后的預測價值通常很小，甚至可以忽略不計。

2.1 缺血性心臟病和心梗后患者

長期以來，人們認為室性早搏(室早)和非持續性室性心動過速(室速)與急性心梗后患者風險增加有關。近年來，心肌梗死的護理性質變化很大，因此，更多的新分析方法適用于指導現代護理。對非ST段抬高型急性冠脈綜合征(non-ST-segment ele-vation acute coronary syndrome，NSTE-ACS)患者而言，入院后最初48 h后發生非持續性室速(持續≥3個心搏， 頻率≥100次/min)預示著死亡風險的增加。在雷諾嗪對NSTE-ACS患者中再發心血管事件影響(MERLIN-TIMI)的36項試驗中，經過持續7 d 的心電監測，半數以上患者至少發作過一次非持續性室速。此外，非持續性室速發作的持續心搏不論長短(4～7個或≥8個心搏)，均與心臟性猝死一年內風險增加2.3～2.8倍顯著相關，尤其是與心肌缺血相關時，而與既往是否存在心肌梗死無關。入院48 h后發生短暫的非持續性室速與心臟性猝死一年內風險增加2.9～3.7倍顯著相關，而入院后最初48 h內發生短暫的非持續性室速則沒有類似的風險。在臨床實踐中，我們沒有根據AECG的監測結果進行有效的治療干預，因此可能限制了AECG的應用。

在急性心梗后患者住院晚期(>24 h)，AECG檢測到的非持續性室速發作與較高的持續性室速發生率及隨后的死亡率升高有關；出院后，非持續性室速對心梗后患者預后的預測價值有限。對急性心梗幸存者進行非持續性室速檢測，對隨后的死亡率預測價值不大，而僅考慮心律失常事件時，其完全沒有預后價值。雖然在24 h心電記錄中存在非持續性室速是心肌梗死后自主神經張力及反射試驗(ATRAMIT)不良預后的獨立預測因子，并且使Holter監測用于危險分層的獲益增大，但目前心梗后患者仍是接受再灌注和β受體阻滯劑治療，非持續性室速可能無法作為長期死亡率的獨立預測因子，尤其是考慮到LVEF等其他協變量時。鑒于上述原因，目前AECG并不常用。

心肌梗死患者出院后，左心室瘢痕的形成和重塑可能會產生適當的電生理基質，引發非持續性和持續性室性心律失常。盡管20世紀80年代和90年代初發表的心梗后患者的相關研究指出，對于左心室功能障礙的心肌梗死幸存者，頻發室速和非持續性室速是其發生心律失常風險及心臟性猝死的強獨立預測因子，然而在現代，非持續性室速的獨立預測價值尚未得到確證。之所以會出現這種矛盾，是因為Holter記錄時間差異很大，在不同患者群體中監測到的非持續性室速極具時間變異性。

另一方面，非持續性室速被證明是LVEF相對穩定(LVEF> 35%)的心梗后患者發生心臟性猝死的重要預測因子，獨立于糖尿病、年齡和LVEF。在程序性心室刺激期間，非持續性室速伴持續性室速的誘發與心臟性猝死風險的增加相關。在多中心非持續性心動過速試驗(MUSTT)開展后，隨著電生理指導下ICD植入患者生存率的提高，AECG對LVEF在35%～40%的心梗后患者的非持續性室速檢測能發揮一定的作用。

總之，在采用再灌注和β受體阻滯劑治療的既往心梗患者中，如果考慮到其他協變量(如LVEF)，那么非持續性室速就不是長期死亡率的獨立預測因子。在針對缺血性心力衰竭患者的相關研究中，對于動態Holter記錄中不規則心室活動的預測價值仍存在爭議。然而，如果監測到長時程(>8個心搏)和快速(心率>120次/min)發作的非持續性室速，就有理由利用非侵入性甚至侵入性手段進一步探索心臟性猝死風險。在射血分數(EF)居于臨界值(如35%～40%)的患者中，一旦檢測到任何非持續性室速，臨床醫師就可能做進一步的危險分層，并確定是否要在電生理檢查指導下植入ICD。

2.2 非缺血性擴張型心肌病

非缺血性擴張型心肌病(nonischemic dilated cardiomyopathy，NIDCM)可能是由多種原因引起的，包括病毒介導的自身免疫性疾病，以及中毒和代謝、遺傳和心動過速等引起的多種病癥。心動過速性心肌病可由房性心律失常引起，伴有快速和/或不規則的心室反應或頻繁的室性異位節律。在這種情況下，AECG監測可用于評估心率或異位節律的頻率及復雜性，以便做出診斷和/或確定侵入性治療方法(如射頻消融)的適應證。

NIDCM患者大多死于進展的心臟性猝死或心力衰竭。從理論上講，AECG監測通過檢測非持續性室速的發作和評估其他基于Holter的風險標記，可能有助于進行心臟性猝死的危險分層。然而，與缺血性心肌病患者的相關文獻報道相反，AECG對NIDCM患者的預后價值相當低，且仍然存在爭議。

據報道，NIDCM患者中非持續性室速的發生率從33%到79%不等。Iacoviello等研究發現，非持續性室速與隨訪期間心律失常事件發生風險增加3倍相關；結合低LVEF和異常QT間期變化這兩項指標，非持續性室速的預后價值有所提高。在德國馬爾堡心肌病研究中，單獨評估的非持續性室速與心律失常事件風險的增加無關，但與低LVEF結合后，聯合預測風險增加了8倍。一項薈萃分析顯示，對于NIDCM合并LVEF降低的患者，非持續性室速是獨立于LVEF的統計學上顯著的心臟性猝死的預測因子。最近一項基于45項研究、囊括6000例以上患者的薈萃分析得出結論：單獨評估的非持續性室速是心律失常性終點(定義為突發性或心律失常性死亡、心臟驟停、記錄的ICD治療及室速/室顫)的重要風險預測因子(OR=2.92，P<0.001)。非持續性室速的陰性預測值高達90%，然而，陽性預測值僅為20%。該研究總結了多種危險分層方法的預后價值，發現不良預后的最佳預測因子為T波電交替(T-wave alternans，TWA)、左心室舒張末期直徑、電生理檢查、信號平均心電圖、LVEF、QRS間期和非持續性室速；而自主神經功能障礙的標志物(如壓力反射敏感性)、心率變異性(heart rate variability，HRV)和心率震蕩(heart rate turbulence，HRT)則沒有統計學意義。總體而言，在NIDCM患者中，非持續性室速的危險分層作用不大，因此不支持在這類人群中常規使用非侵入性檢測技術。

2.3 肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)的不良臨床過程與心臟性猝死風險增加、進行性心力衰竭和房顫引起的并發癥有關。HCM是年輕人，尤其是運動員發生心臟性猝死最常見的原因。

暈厥和心悸是HCM患者的主訴癥狀，最常被報道。暈厥事件可能由傳導障礙、陣發性快心室率型房性心律失常、左室流出道梗阻或神經介導性事件，甚至是潛在的致命性室性心律失常引起。高達30%的HCM患者在Holter監測中出現非持續性室速，其發作頻率與心肌纖維化程度有關。由于暈厥被認為是HCM患者心臟性猝死的危險因素，因此，應進行包括心電圖、運動試驗和AECG在內的仔細檢查。2011年，美國心臟病學會基金會(ACCF)/美國心臟病協會/(AHA)發布的指南推薦24 h AECG監測，而2014年歐洲心臟病學會(ESC)指南建議在患者患病初期臨床評估中，采用更長時程的48 h AECG監測，以檢測房性及室性心律失常(推薦證據級別Ⅰb)。

在高達38%的HCM患者中觀察到了陣發性室上性心律失常(包括房顫)，并且患者對其耐受性差，導致暈厥發作或心力衰竭。根據ESC指南，HCM患者如果左心房直徑≥45 mm(被認為是房顫和卒中的風險預測因子)，即使沒有癥狀，也應每6～12個月行48 h AECG檢測房顫。

AECG監測是HCM患者心臟性猝死危險分層的重要組成部分，尤其是在較年輕的受試者中。然而，非持續性室速的特征是對心臟性猝死危險分層的陰性預測值高(95%)、陽性預測值低。最近發布的ESC指南建議根據HCM心臟性猝死風險公式估算5年猝死率。該“預后指數”將檢測到的非持續性室速與心臟結構異常和心臟性猝死家族史、不明原因的暈厥和年齡相結合(推薦證據級別Ⅰb類)。在非持續性室速(定義為心率≥120 次/min，持續≥3個室早)的檢測中，48 h AECG結合臨床病史和超聲心動圖被認為是一線評估推薦。如果ICD植入前，在AECG上能觀察到較長的非持續性室速片段，則預示著隨訪期間進行ICD治療是恰當的。非持續性室速的嚴重程度指數(心率×時長/100>28)與ICD干預風險增加5倍以上相關。如果使用藥物治療室性心律失常，則可以重復開展AECG檢測。

在隨訪期間，一旦出現任何提示心律失常的癥狀，應重復AECG監測，或是每隔1～2年常規監測一次，以評估非持續性室速發作的證據(Ⅱa類)或檢測無癥狀房顫發作(Ⅱb類)。2014年的ESC指南建議在所有受試者中進行更長時間的記錄(48 h)，并對有竇性心律且左心房直徑≥45 mm的患者進行更頻繁的監測(每隔6～12個月)。

2.4 致心律失常性右室發育不良/心肌病

致心律失常性右室發育不良/心肌病(arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy，ARVD/C) 與發生心臟性猝死和/或進行性心力衰竭的風險相關。ARVD/C患者可能無癥狀，或是伴有心悸、頭暈或暈厥，可能與頻繁的心室異位節律或室性心動過速發作有關。重要的是，心臟性猝死可能是疾病的首發表現，特別是在年輕運動員中。

根據ARVC診斷標準(2010)專家共識，ARVD/C可基于多維評分系統進行診斷。心律失常的診斷和危險分層標準主要是存在呈左束支阻滯形態伴電軸左偏的非持續性或持續性室速；次要標準：① 呈右室流出道形態的非持續性或持續性室速；② 具有右偏或未知電軸的左束支阻滯；③ 室早負荷>500/24 h。因此，所有疑似ARVD/C患者在初步評估中，都應接受24 h AECG監測，且為了捕捉到心律失常，可考慮延長監測時間。我們注意到在ARVD/C患者中，室早負荷的日變化差異很大。然而，據Camm等報道，在近90%的病例中，24 h AECG足以記錄到ARVC專家共識所要求的每24 h發作500次以上的室早；如果將監測時間延長至96 h，則被正確分層的患者比例可提高至95.5%。

AECG還能用于經ICD治療的患者。非持續性室速或室早負荷>1000/24 h可預測適當的ICD放電，而后者則與ICD放電風險增加3倍以上有關。識別房性心律失常很重要，因為它可能預示著ICD治療不恰當，且與ARVD/C患者的心臟移植風險較高和心臟性死亡率相關。

在評估ARVD患者的所有一級親屬時，應進行AECG監測。右心室起源的室速發作或室早負荷>200/24 h提示家族性受累。對于疑似ARVD/C的受試者應每隔多長時間重新做系列評估，目前尚未達成共識，但每年一次評估是合理的。在對ARVD/C患者親屬的一項為期4年的隨訪中，記錄到的電信號異常，如心電圖和/或AECG異常可能先于心臟結構性改變而發生。ARVC患者即使體表心電圖正常，也可能在AECG檢測中觀察到復雜的室性心律失常。

2.5 預激綜合征

AECG監測可能有助于評估預激綜合征患者的旁路傳導特性。如果前傳不應期較短，則猝死風險與該旁路的快速傳導有關，尤其是在房顫發作期間。在AECG連續記錄期間，間歇性預激或伴有竇性心律加速的突然無預激提示“猝死風險較低”，例如，房顫發作時，預激的最短RR間期> 250 ms。AECG可能也有助于識別患有非持續性房顫的預激綜合征患者。

2.6 遺傳性原發性心律失常

心臟離子通道病是一組異質性遺傳性疾病，如長/短QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室速、早期復極綜合征和特發性室顫，通常由編碼離子通道或調節蛋白的基因突變所引起。該病的特征是患者無明顯的結構性心臟病，且由室性快速性心律失常引起的猝死風險較高。體表心電圖是診斷這些疾病和預測猝死風險的必要條件。離子通道病可表現為多種心電圖表型，因此，AECG監測可用于評估提示疾病的瞬時電生理信號變化。然而，在遺傳性原發性心律失常綜合征患者中，AECG最重要的作用是心律失常檢測和危險分層。值得注意的是，HRS/EHRA/APHRS有關遺傳性原發性心律失常綜合征的專家共識強調，應對離子通道病患者的暈厥發作起源進行詳盡的評估。暈厥被認為是心臟性猝死的重要風險標志。

2.6.1 長QT綜合征 長QT綜合征(long QT syndrome，LQTS)是一種遺傳性離子通道病，其特征包括QT間期延長，以及易發生暈厥、心臟驟停，或是與尖端扭轉型多形性室速(可能惡化為室顫)相關的猝死。最近的修訂版指南建議，LQTS的診斷應基于風險評分≥3分和/或重復多次心電圖所提示的QTc間期≥480 ms，或病原性基因突變。風險評分的增加與QTc間期顯著延長、尖端扭轉型心律失常和暈厥相關。基于體表心電圖可測量QT間期；然而，AECG可能揭示QT間期的短暫性延長和/或與不順應心率的QT間期改變。復極異常通常與心率突變有關。在RR間期逐漸延長或縮短的情況下，QT間期在生理范圍內與心率呈線性相關；然而，在RR間期突變的情況下，QT間期與心率沒有線性相關性。據報道，在LQTS患者的室速發作前，RR間期可能呈“短-長”周期變化。AECG可能有助于提示T波異常、評估R-on-T現象、捕捉TWA的不良信號、檢測非持續性或持續性室速(特別是尖端扭轉型室速)，以及識別QT間期本身的延長。除了QTc間期>500 ms的受試者，QTc間期<500 ms的患者也必須經常進行運動心電圖檢測和24 h Holter監測。在運動測試或Holter記錄期間，心率<100次/min時QTc間期>500 ms可能提示LQTS，而QTc間期<500 ms則考慮是在生理范圍內。QT間期對心率變化的不恰當的適應性改變，甚或是短暫的QT間期延長具有一定的臨床價值。

是否需要通過AECG監測來確診或幫助制定治療策略(如ICD植入或藥物劑量)仍未明確，但12導聯心電圖仍然是診斷的金標準。在隨訪期間，AECG可用于評估藥物治療的效果及其潛在的不良反應(如心動過緩)。關于無創性心電圖的危險分層，可以考慮使用AECG來檢測增加的QT間期變異性/離散度，這被認為是電活動不穩定性的標志，因此與心臟性猝死風險的升高相關。

2.6.2 短QT綜合征 短QT綜合征(short QT syndrome，SQTS)是心臟離子通道病，表現為QTc間期≤340 ms、QT間期持續縮短，且無結構性心臟病患者易發房顫和心臟性猝死。SQTS的臨床表現差異很大，可能完全無癥狀，也可能以心臟性猝死為首發癥狀。在目前全球最大的SQTS患者數據庫中，有暈厥史者占24%；以暈厥為首發癥狀者占14%；31%的患者出現心悸，且大多是由記錄到的房顫或房撲引起的。對于SQTS患者而言，AECG可用于確定暈厥和心悸的原因，尤其是檢測房顫的發作，但對診斷或指導預防性治療幾乎不起作用。

2.6.3 Brugada綜合征 Brugada綜合征是一種與原發性遺傳性電活動相關的心臟病，其特征是右心前區心電圖導聯復極異常且易發生危及生命的室性心律失常。1型Brugada綜合征的心電圖診斷標準是J點抬高2 mm伴有ST段弓背向上型抬高，且V1、V2導聯T波倒置，其自發性發作或由激發試驗所誘發。Brugada綜合征患者的心電圖變化很大，可隨時間的推移從1型轉變到其他類型，甚或趨于正常化，反之亦可。因此，一些人認為12導聯AECG可能有助于顯示出Brugada綜合征疑似患者的瞬時Brugada心電圖波形。最近，Cerrato等以Brugada登記中的251例患者為研究對象，分析了其12導聯24 h AECG記錄顯示為1型Brugada綜合征的患病情況，其中30%為自發型，70%為藥物誘發。他們發現，主要來自藥物誘導組的患者中有20%可以檢測到“自發”但間歇性出現的1型Brugada綜合征的心電圖改變。瞬時Brugada波形好發于下午時段(12：00—18：00)。研究人員建議，先應用12導聯AECG監測對Brugada綜合征進行篩查，以避免使用藥物的風險。據報道，相較于重復做12導聯心電圖檢查或常規放置電極的Holter檢測，將V1、V2導聯電極移至第三肋間隙的12導聯Holter記錄檢測1型Brugada綜合征的敏感性更高。此外，AECG可用于評估其他心律失常，或可能支持無癥狀性Brugada綜合征診斷的心電圖圖形，如房顫、ST-T波電交替、自發性左束支阻滯和室早等。

挽救生命療法即ICD植入術，適用于治療Brugada綜合征。然而，由于對有癥狀性患者難以確診，因此當不明原因暈厥患者疑似有Brugada綜合征時(如基于家族史或存在發熱、特定藥物等特征性觸發因素)，可以考慮延長AECG記錄時間，并將導聯作常規或特殊放置。

2.6.4 兒茶酚胺敏感性多形性室速 兒茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)是一種罕見卻高度致命的遺傳性離子通道病，其特征是無結構性心臟病的受試者在青春期早期，出現運動或情緒誘發的心悸和/或暈厥。CPVT患者發生心臟性猝死的風險與腎上腺素誘導的雙向和多形性室速有關。由于靜息體表心電圖無法診斷疑似CPVT，因此應進一步開展心電評估和激發試驗，可能包括AECG監測，以評估日常活動和情緒壓力下是否發生室性快速性心律失常；最重要的是運動負荷測試，以評估室性心律失常與兒茶酚胺水平升高的關系。心室異位節律通常在心率達110～130 次/min時出現，且其數量和復雜性隨著心率的加快而增大。腎上腺素引起的房性心律失常也很常見。

AECG可被推薦用于評價CPVT患者藥物治療的效果。2013年，HRS/EHRA/APHRS共同發布了《遺傳性原發性心律失常綜合征診斷治療專家共識》，建議定期進行AECG監測和運動試驗，以確定室性心律失常發作時的心率并評估抗心律失常治療的效果，盡管Holter監測中出現無癥狀的室早并不意味著預后不良。

2.6.5 早期復極綜合征 繼Ha?ssaguerre等2008年首次報道以來，人們越來越關注早期復極的心電圖模式，其多年來一直被認為是一種良性的心電圖表現。多項研究報道，在特發性室速患者中經常觀察到下壁和/或側壁導聯J點抬高。然而，在高達31%的一般人群中也可觀察到這種心電圖波形。根據2013年HRS/EHRA/APHRS專家共識，AECG監測可能有助于記錄早期復極波形，特別是在室顫幸存者心動過緩發作期間，盡管絕大多數是通過標準心電圖完成的。在植入ICD的電風暴患者中，曾報道過室性心律失常發作前J點抬高幅度增大的現象。

2.6.6 特發性室顫 特發性室顫是排除性診斷，定義為在已排除心臟、呼吸、代謝和毒理學病因的條件下的心臟驟停復蘇，最好有室顫的心電圖記錄。對心臟驟停患者的詳細分析應包括：個人及其家族病史、心電圖(體表心電圖、信號平均心電圖和AECG)、排除結構性心臟病的影像學檢查、激發試驗、電生理試驗、心室活檢和基因檢測。在評估特發性室顫患者的一級親屬時，建議進行Holter監測。

2.7 透析和慢性腎病

慢性腎病的患病率正在升高，目前在成年人中至少達15%。終末期腎病(end-stage renal disease，ESRD)的特點是死亡率極高(每年20%)，其心血管死亡率比一般人群高100倍。心臟性猝死是透析患者中最常見的死亡原因。電解質和體液的波動(一種慢性炎癥狀態)、保持收縮功能，但左心室肥大伴舒張功能障礙、無癥狀心肌缺血，以及透析所致心肌頓抑引起的重復性心肌損傷是心臟性猝死發作的基礎。

然而，透析期間ESRD患者無癥狀心律失常發生率的數據有限。在之前的24～48 h AECG研究中，關于透析期間和透析后心律失常負荷和心臟性猝死心電圖標記的研究結果存在矛盾。Burton等研究表明，與透析后監測相比，透析期間監測到的室早和室速更常見，且與心肌頓抑有關。Holter在22%的透析患者中診斷出無癥狀心肌缺血，且其與透析期間和透析后發生室速或室顫高度相關。有趣的是，無癥狀心肌缺血與冠心病顯著無關，并且它被認為是由微血管疾病和冠脈痙攣引起的。在AECG中，可觀察到QRS電壓的逐漸升高、心率的逐漸加快、T波振幅的減小，以及透析期間心律失常發作頻率的升高。Green等報道，在透析期間微伏級的TWA現象增多，但在2.6年的隨訪期內未發現TWA與心血管結局有關。最近的研究揭示，透析期間血清血紅蛋白水平的升高與室早發作頻率有關，這可能解釋了高血紅蛋白水平對血液透析患者的不利影響。Poulikakos等指出，在透析過程中T波形態隨心率作一致性變化，而QRS-T夾角的變化因人而異，且與甲狀旁腺激素水平相關。

最近，Buiten等研究表明，透析過程本身與房顫的發展有關。接受腹膜透析的患者房顫發作明顯較少。在血液透析療程期間和透析過程中，房顫發作得更頻繁。因此，透析期間進行AECG監測有助于早期診斷無癥狀房顫，從而可能完善包括抗凝治療在內的房顫管理。

2.8 神經和肌肉疾病

AECG，尤其是HRV分析可用于研究自主神經系統紊亂。HRV的降低通常與交感神經張力升高或副交感神經活動減少有關。自主神經系統的激活可以促成各種心律失常的發生，包括緩慢性和快速性心律失常。已有研究揭示，癲癇與心律失常的發作密切相關。癲癇發作期間的記錄提示，癲癇發作前的竇性心動過速很常見，同時也觀察到心房和心室異位節律。然而，癲癇患者發生危及生命的心律失常和猝死并不常見，其發生率約2‰。激發心律失常的分子機制可能與癲癇的發病機制相同。

強直性肌營養不良是一種進行性遺傳疾病，主要影響骨骼肌，但也會導致重要的心臟并發癥，如已觀察到的各種緩慢性心律失常，包括竇房結功能障礙、束支阻滯和完全性房室阻滯；患者還可能出現房顫和持續性室速。據報道，猝死是由心臟停搏和室顫引起的，并且一些患者可能因安裝起搏器或ICD而獲益。AECG可用于檢測心律失常，從而指導起搏器、ICD等設備的安裝及臨床管理，但幾乎沒有公開數據來指導AECG在這種臨床環境中的具體應用。

2.9 睡眠呼吸暫停

睡眠呼吸暫停綜合征是一種常見的呼吸障礙，發病率約2%～4%，男性受累幾乎是女性的兩倍。這種情況與心血管疾病發病率及死亡率升高、心律失常、白天嗜睡、機動車事故和神經性認知功能障礙明確相關，但它的危害性卻被嚴重低估了。

最近的研究表明，心律失常和傳導障礙在睡眠呼吸暫停患者中很常見。各類心律失常的電學機制考慮為心臟結構和電學重構，而其主要源于自主神經功能失調、全身性和肺動脈高壓、間歇性缺氧和炎癥。

診斷睡眠呼吸暫停的基礎是多導睡眠監測，監測期間可以檢測到各種心律失常(如房室阻滯、竇性停搏、非持續性室速和陣發性房顫)。由于多導睡眠監測尚未普及且算法較麻煩，因此，在面向更大患病風險群體的篩查中，更簡單和更廉價的診斷測試將更有優勢。有人提議，Holter監護儀或許能填補這個角色。除了傳統監測數據外，Holter記錄還能提供其他信息，包括患者對睡眠時間的描述。一些商用監護系統帶有呼吸暫停分析算法，要用到下述至少一種：① 竇性心律的呼吸相關變化，即受自主神經系統調節的竇性心律失常；② R波振幅變化，由胸壁呼吸運動所致心電圖電極間距的微小偏移。這些技術還需進行更多的驗證。

2.10 運動員及賽前篩查

對運動員的心律失常監測在某些方面與其他情況下的監測不同。對于運動員而言，疑似心律失常的癥狀很少是心臟性猝死的先兆，它可能提示其他潛在的嚴重但可治療的疾病或心律失常。另一方面，當運動員存在可疑但良性的癥狀時，過度限制其從事一定強度的體育項目可能是毫無根據的。

對運動員應考慮采用逐步評估的方法。首先，了解所涉癥狀的病史特征及其是否與特定的競爭性或體力活動有關是很重要的。其次，要排除可能伴發或引發心律失常的重要的心血管疾病。

心電圖等非侵入性檢查可用于確定是否存在需要采取運動限制的潛在結構性病變。心電圖上可能會顯示明顯的波形特征，指向某種特定的致心律失常基質。然而，對許多競技運動員而言，運動本身就會引發癥狀和潛在的心律失常。此外，任何癥狀和/或心律失常可能不一定會再次出現。因此，對從事運動的患者、運動員，以及有癥狀、并發癥及家族史的患者而言，AECG是評估患者的方法之一。

在下列情況下，對運動員進行AECG監測特別有用：① 已確診的心血管疾病未對運動員造成限制；② 沒有其他方法可確定診斷或癥狀的病因；③ 參加體育運動引起癥狀，可能有利于心律失常的診斷。AECG監測可用于初步診斷，或是作為監測工具以確定心律失常經治療已消除。應考慮利用AECG 將癥狀(如暈厥、心悸)與心律失常關聯起來。此外，在對無癥狀患者進行初步篩選時，AECG通過提示高密度或復雜心室異位節律，可能有助于量化室性心律失常負荷。非常頻繁的心室異位節律可能提示存在基礎心臟病。此外，一些已知的心臟疾病(如先天性主動脈瓣狹窄、低風險心肌病)和基線心電圖異常(如房室阻滯、束支阻滯)或許能進一步使用AECG進行診療。

監測的類型取決于癥狀發生頻率、嚴重程度、持續時間和癥狀發作時的情形，還取決于所參與的運動類型、需評估的心律失常及癥狀。沒有哪種監測技術是最好的，監測技術的選擇應基于個性化決策。

節律紊亂本身并不一定會引起癥狀，有些節律紊亂可伴有或不伴有癥狀發生。另一方面，患者可能有多種節律紊亂，記錄到無癥狀的節律紊亂并不一定意味著高風險。

(參考文獻略)