子宮富于細胞型平滑肌瘤合并靜脈內平滑肌瘤病1例

李相熠，劉艷君（中國醫科大學附屬第一醫院超聲科，遼寧 沈陽 110001）

病例 女，54歲，以“突發暈厥17月”為主訴入院。患者于2017年1月首次出現活動后突發暈厥，未明確診斷。2018年3月再次活動后出現下肢無力、暈厥伴意識不清，數分鐘后緩解。詢問病史：患者10年前因月經異常于外院診斷為子宮肌瘤，大小不詳，后未定期復查，5年前絕經，無陰道異常排液。孕1產1，否認手術史。查體：子宮體新生兒頭大，界限清，表面不平，有一定活動度。心臟彩超示：右房內腫物，大小約6.8 cm×1.2 cm，隨心動周期運動，舒張期可達右心室，腫物從下腔靜脈延續（圖1）。婦科超聲示：子宮肌層可見幾個低回聲，大者位于宮體中心部，大小約7.8 cm×7.2 cm×7.6 cm，子宮頸峽部左側向前上達臍上及兩側腹見囊實混合性回聲，范圍約20.0 cm×6.9 cm×18.3 cm，以低回聲為主，輪廓清，形態不規則，融合狀，內見不規則無回聲區，大者范圍約6.1 cm×2.4 cm，病灶內可見點條狀彩色血流，可測及動脈頻譜。向上與左卵巢靜脈相連，內見等回聲，范圍約4.9 cm×1.0 cm，不清晰，局部彩色血流充盈不良，延續至左腎靜脈。超聲提示：子宮多發肌瘤；盆腹腔囊實混合性占位性病變，與子宮頸峽部左側壁相連，左卵巢靜脈、左腎靜脈栓子（圖2）。下腔靜脈CTV示：右房、下腔靜脈、左腎靜脈、左卵巢靜脈內充盈缺損，占位性病變可能性大（圖3a，3b）。患者于全麻下行全子宮及雙附件切除、盆腔腫物切除、下腔靜脈瘤栓切除、右房占位切除。左卵巢靜脈斷端內見瘤栓，向遠心方向牽拉出全部瘤栓，近心端完整，全長約20 cm（圖4）。術中經食道超聲觀察右房及下腔靜脈未見腫物。患者術后恢復良好。病理：子宮腫瘤：瘤細胞束狀、旋渦狀密集排列，胞漿豐富紅染，核染色質細顆粒狀，細胞生長活躍，診斷：富于細胞型平滑肌瘤；左卵巢血管腫物、左宮旁腫物、左宮旁變性腫瘤、生殖靜脈腫物、左卵巢旁：瘤細胞呈束狀、旋渦狀排列，胞漿豐富紅染，核染色質細顆粒狀，診斷：平滑肌瘤（圖 5）。 免疫組化：Vimentin、Desmin、SMA 均為陽性，CK、S-100、CD34、beta-Catenin、PHH3 均為陰性，Ki-67（1%+）。

討論 子宮靜脈內平滑肌瘤病 （Intravenous leiomyomatosis of the uterus，IVL）臨床罕見，是子宮肌瘤的一種特殊類型，即子宮平滑肌瘤合并靜脈內平滑肌瘤，本病可發生于20～80歲的女性，平均45歲，腫瘤的組織學為良性，但在臨床上有類似惡性腫瘤的生長方式。本例子宮肌瘤為富于細胞型平滑肌瘤，臨床上更為罕見。子宮富于細胞型平滑肌瘤（Celluar uterine leiomyoma，CUL）約占子宮平滑肌瘤的 5%以下，多數學者認為其在組織學上屬交界性腫瘤，但生長過程趨向于良性，極少出現轉移[1]。大體所見與普通子宮平滑肌瘤相似，邊界清晰，切面呈灰白色旋渦狀，鏡下所見有較多瘤細胞，細胞排列緊密，核分裂象和異型性少見[2]。

IVL組織來源和發病機制目前尚不明確，有部分學者將IVL歸入良性轉移性平滑肌瘤（Benign metastasizing leiomyoma，BML）范疇，也有部分學者認為BML主要為肺內多發轉移，而IVL不同于BML，其僅生長于靜脈腔或淋巴管內，故又稱脈管內平滑肌瘤病（Intravascular leiomyomatosis）。關于其組織來源目前有以下幾種假說：①子宮平滑肌瘤醫源性種植；②子宮肌瘤細胞侵入脈管內；③起源于子宮或卵巢靜脈內平滑肌細胞[3-4]。瘤栓的生長途徑主要有：①沿子宮靜脈、髂內靜脈生長，約占47.1%；②沿卵巢靜脈、腎靜脈生長，約占25%；③以上兩種同時發生，約占7.3%[5]。

圖1 超聲：右心房內栓子（箭頭所示）。 圖2 超聲：左腎靜脈內栓子（箭頭所示）。 圖3a，3b 下腔靜脈CTV：左卵巢靜脈、左腎靜脈、下腔靜脈內栓子（箭頭所示）。 圖4 沿左腎靜脈牽拉出結節樣腫物。 圖5 病理：平滑肌瘤（HE染色）。

IVL的臨床表現無特異性，主要由瘤栓的累及范圍決定：當瘤栓較小時，患者通常無自覺癥狀或僅主訴為子宮肌瘤的臨床表現，如月經改變、腹部包塊、下腹疼痛等；當瘤栓生長至下腔靜脈時，患者可表現出下肢腫脹、無力等表現；當病情嚴重時平滑肌瘤可蔓延到心臟甚至肺動脈，患者出現胸悶、氣促、呼吸困難、暈厥，甚至猝死[6]。本例患者曾于10年前診斷子宮肌瘤，但未定期復查，病情逐漸加重，本次就診時瘤栓已累及右心，出現下肢無力、暈厥癥狀。由此可見，IVL起病隱匿，臨床表現多樣，極易誤診、漏診。

IVL的大體特征為子宮靜脈、卵巢靜脈或下腔靜脈腔內灰白色結節狀或蠕蟲樣平滑肌瘤，沿靜脈生長，漂浮于靜脈腔內，質韌、易分離[7]。本例術中切開左卵巢靜脈后，順利牽拉出瘤栓，呈灰白色蠕蟲樣，符合以上特點。

本例IVL的超聲的特點：①合并子宮多發肌瘤；②子宮峽部的低回聲區向宮旁生長，與左卵巢靜脈相連；③卵巢靜脈內栓子：靜脈增寬，內可見條索狀低回聲，彩色血流充盈缺損，低回聲延續至左腎靜脈；④下腔靜脈內栓子：下腔靜脈內低回聲，下腔靜脈無明顯擴張，血流未見明顯加快；⑤右心房內栓子：右心房內低回聲條狀不規則腫物，漂浮于心房內，隨心動周期運動，舒張期可達右心室，對三尖瓣口血流未造成影響。全腹CTA的特點：①子宮多發類圓形低密度，增強后呈不均勻弱強化；②子宮上方不規則囊實性病變，增強后邊緣強化，上緣血管影與左卵巢靜脈相通；③左卵巢靜脈內充盈缺損。下腔靜脈CTV的特點：下腔靜脈內條索狀充盈缺損，向上延續至右心房，向下經左腎靜脈延續至左卵巢靜脈。

本病為罕見病，且發病早期和中期臨床表現和影像學表現均不典型，多數檢查者缺乏相關經驗，術前不易明確診斷，有部分患者在子宮肌瘤切除術中發現血管內平滑肌瘤。因此，當超聲檢查發現子宮肌瘤及子宮肌瘤術后的患者主訴有下肢腫脹、頭暈氣促、呼吸困難、暈厥等表現時，要考慮到本病的可能，同時注意對闊韌帶和盆腔靜脈、下腔靜脈的掃查，以明確病灶來源和走行特點。超聲檢查為首選篩查手段，對血管內和右心房內瘤栓具有較高敏感性，能顯示出平滑肌瘤的走行方向，為臨床醫生進一步檢查和治療提供幫助和依據。但在疾病早期，瘤栓局限于盆腔內，下腔靜脈CTV較超聲能更清晰顯示出病灶的位置。

在治療上，目前均以手術治療為主，本病具有雌激素依賴性，術后易在其他脈管內復發，據相關文獻報道，本病復發率高達30%[8]，因此，對無生育要求的女性行全子宮、附件切除術，術中還需高位結扎卵巢靜脈或子宮靜脈，減少因瘤栓殘留導致復發，改善預后，對有生育要求的女性，切除子宮肌瘤和脈管內平滑肌瘤，術后輔助雌激素治療[9]。當瘤栓較長，累及右心時，經靜脈牽拉出瘤栓后，術中還需經食道超聲檢查，明確右心房和下腔靜脈內有無殘留，必要時開胸經心房取栓。術后患者應嚴格隨訪。