IgG4相關性胰腺炎伴多器官受累1例

馬 帥，金恩浩（延邊大學附屬醫院放射科，吉林 延吉 133000）

病例 男，65歲，3年前確診腹股溝淋巴結炎。雙側下頜下腺腫大1年，未治療。2月前出現糜爛性萎縮性胃炎。7天前出現無明顯誘因乏力，鞏膜及全身皮膚黃染伴瘙癢癥狀。2天前在某院行肝膽胰脾彩超提示膽總管擴張，我院門診以“黃疸待查”為診斷，進一步治療為目的收入我院。該患者接觸粉塵，食用魚蝦雞蛋肉質品等會引起皮膚過敏。實驗室檢查示：AST 47 U/L，ALT 54 U/L，空腹血糖 5.0 mmol/L。血淀粉酶 56 U/L。糖化血紅蛋白 7.2%。WBC 11.64×109/L。血 Ca199 354.1 u/mL。

影像學表現：MRCP示：膽總管中段突然截斷，其水平以上膽總管及肝內膽管擴張，胰腺彌漫性腫脹，胰頭為著，T2WI呈輕度高信號，胰管不規則狹窄，雙腎見多發直徑小于1.0 cm T2WI高信號影。MRCP診斷：肝內外膽管擴張，膽總管中段截斷，待查胰頭占位（圖1）。

強化CT示：胰腺彌漫性腫大，呈臘腸樣變，胰頭顯著，增強后可見延遲強化，胰腺周圍見低密度環，并見延遲強化，胰管局部狹窄，胰頭水平以上膽總管及肝內膽管明顯擴張，胰頭水平膽總管重度狹窄。胰尾部見滲出影，左腎前筋膜增厚，雙腎見多發類圓形低密度影，三期未見明顯強化。腸系膜上動脈周圍脂肪密度增高。雙側腹股溝見多發腫大淋巴結影，腹膜后可見淋巴結影，直徑小于1.0 cm，腹腔及盆腔見少量積液。強化CT診斷：膽總管胰腺段阻塞-考慮膽總管下段壺腹部占位，不除外IgG4相關性胰腺炎伴周圍滲出可能（圖2～4）。 進一步檢查示：免疫球蛋白 G4：17.3 g/L（IgG4＞1.4 g/L，對AIP診斷敏感性和特性分別為76%和93%）；免疫球蛋白1.98 ug/mL。下頜下腺取病理提示有較多漿細胞和纖維化表現；診斷性應用激素治療后，胰腺腫脹減輕，周圍滲出較前吸收，膽總管及肝內膽管未見擴張，雙側頜下腺及腹股溝淋巴結較前縮小。最后明確診斷為IgG4相關性自身免疫性胰腺炎。

圖1 MRCP示：膽總管中段突然截斷。圖2 CT動脈期：胰腺彌漫性腫大，呈“臘腸樣變”強化不明顯，胰頭水平以上膽總管明顯擴張。圖3 胰體尾部見滲出影，左腎前筋膜增厚。圖4 雙腎見多發低密度影。

討論 自身免疫性胰腺炎 （Autoimmune panereatitis，AIP）是一種因自身免疫損傷而引起的胰腺慢性炎癥。因其免疫球蛋白IgG4顯著升高，又稱IgG4相關性胰腺炎[2]。臨床上常表現為梗阻性黃疸，具有特征性組織病理、血生化及影像學表現，對糖皮質激素治療敏感[1]。AIP患者合并胰腺外疾病非常常見，同時胰腺外的累及也是診斷AlP的重要依據[3]。在此病例中，患者除胰腺、膽管及腹膜改變外還可見其他系統器官的損害，如內分泌系統損害出現自身免疫性糖尿病；風濕免疫系統受累出現多器官腫大，雙側下頜下腺腫大，雙側腹股溝、腹腔內多發腫大淋巴結以及腹膜后纖維化等表現；泌尿系統受累腎臟出現低密度影。這種多系統多器官累及對診斷AIP提供了重要依據。

CT、MRI、MRCP以及經內鏡逆行胰膽管造影 （ERCP）等檢查在AIP的診斷中占重要地位。CT和MR主要表現為：胰腺局灶性或彌漫性增大，常伴胰腺小葉結構消失呈臘腸樣腫脹外觀，胰腺病變部位CT上為低密度，MR上T1WI呈低信號，T2WI呈略高信號，病灶早期強化不明顯，延遲期雪花狀漸進性強化；胰周出現低密度囊狀邊緣或暈癥，呈延遲強化；不規則主胰管和（或）膽總管狹窄、主胰管上段擴張≤5 mm[4]；此外胰腺重度纖維化可導致膽總管胰腺段狹窄及近端擴張；有時可見胰腺膿腫或假囊腫形成。

AIP需要與普通胰腺炎及胰腺癌進行鑒別。與普通胰腺炎鑒別要點是：當胰腺出現特征影像表現（胰腺彌漫性腫脹、臘腸樣變、暈癥、主胰管不規整狹窄等），IgG升高，并對常規胰腺炎治療不敏感時應考慮AIP[5]，而急性胰腺炎影像表現有胰腺密度不均勻，胰周脂肪間隙消失；慢性胰腺炎常伴有胰腺體積改變，胰管擴張，胰腺結石和實質鈣化等。腫塊型AIP與胰腺癌不易鑒別，影像上胰腺癌最直接表現是胰腺局部腫大并腫塊形成，胰管有擴張，胰頭癌時膽總管擴張，有明顯的占位效應，其他部位腺體萎縮并可侵犯周圍的組織、血管。有文獻報道在AIP背景下也可以出現胰腺癌[6]。