超聲造影對原發(fā)性腹膜后神經(jīng)鞘瘤的診斷價值

徐亞丹， 武文卿， 韓 紅， 聞捷先， 季正標， 王文平

復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院超聲科，上海 200032

神經(jīng)鞘瘤又稱施旺細胞瘤，起源于神經(jīng)纖維鞘的Schwann細胞，多為良性、少部分為惡性[1-2]。神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于腦神經(jīng)的鞘膜、外周運動神經(jīng)和感覺神經(jīng)，有完整包膜，常為孤立腫塊，與相關(guān)神經(jīng)粘連在一起，呈偏心性生長，其長軸與神經(jīng)干方向一致[3]。神經(jīng)鞘瘤常位于頭頸部及四肢，較少發(fā)生于腹膜后[4-5]，原發(fā)性腹膜后神經(jīng)鞘瘤(primary retroperitoneal schwannoma，PRS)占所有神經(jīng)鞘瘤的0.7%～3%[6-7]。目前關(guān)于PRS的CT/MRI報道較多，而關(guān)于其超聲表現(xiàn)較少[8]，尤其是超聲造影(contrast-enhanced ultrasound，CEUS)研究更少。因此，本研究收集了14例PRS的CEUS圖像，旨在提高對此類患者的臨床診治。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性收集2013年1月至2018年11月在復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實為PRS的14例患者的臨床資料。所有患者均行常規(guī)超聲及CEUS檢查。其中男性8例、女性6例，年齡33～74歲，中位年齡為52歲。5例患者表現(xiàn)為腰痛、腹痛等腰腹部不適，2例表現(xiàn)為尿頻尿急，1例觸及腫塊，6例體檢時發(fā)現(xiàn)腫塊。實驗室檢查無特殊；甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、癌抗原199(CA199)、CA125等常見腫瘤標志物無特殊。9例患者經(jīng)手術(shù)證實，5例患者經(jīng)穿刺證實。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會審核批準。

1.2 儀器與造影劑

1.2.1 儀 器 選用Mindray Dc 8、Toshiba Aplio500、GE Logiq E9彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為1～5 MHz，均配有實時灰階諧波CEUS軟件。

1.2.2 CEUS造影劑 造影劑采用Sono Vue(Bracco公司)，由磷酯包裹的六氟化硫微氣泡組成，微泡的平均直徑為2.5 μm。造影前將24.98 mg粉劑和5 mL 0.9%氯化鈉溶液混合并振蕩混勻，制成造影劑，以氣體容積計算，其濃度為8 μL/mL。每次造影時抽取2.0 mL溶液，經(jīng)肘靜脈呈彈丸式注射，隨即快速推入5 mL 0.9%氯化鈉溶液沖管。

1.3 超聲圖像評價 所有患者在CEUS前先行常規(guī)超聲檢查，對病灶進行觀察，并記錄其位置、數(shù)目、大小、內(nèi)部回聲、邊界、形態(tài)、有無鈣化；在進行超聲多普勒血流成像時，記錄血流信號及其位置、形狀，記錄阻力指數(shù)及收縮期峰值流速等。在多發(fā)病灶患者中選擇目標病灶，對其合適切面后進行造影，注射造影劑2.0 mL；啟動造影程序并開始計時，在造影模式下觀察所選取病灶的增強表現(xiàn)，包括腫塊增強起始時間、達峰時間、開始減退時間、增強方式及增強特點等。每次持續(xù)造影并觀察5～10 min，錄像記錄造影全過程。根據(jù)病灶回聲與腹部周圍肌肉回聲之間的對比，在各個時相中將病灶的增強程度分為高、低、等3種情況。造影過程中用超聲儀器同步錄像并存盤。如須重復(fù)造影，則2次造影間隔時間需大于15 min。最后將造影影像全程回放，并由2位高年資腹部超聲醫(yī)師分別進行分析并判斷。

2 結(jié) 果

2.1 常規(guī)超聲影像特征 14例腫瘤多位于腹部中軸線近脊柱處，其中4例位于腹部中軸線處、5例位于脊柱偏右側(cè)、5例位于脊柱偏左側(cè)。10例患者為單發(fā)，4例患者為多發(fā)，病灶直徑大小49～174 mm，平均為(107.3±42.8) mm。14例患者共選取14個病灶，有7個表現(xiàn)為不均勻低回聲、3個表現(xiàn)為均勻低回聲、3個表現(xiàn)為混合回聲、1個表現(xiàn)為無回聲。13個病灶邊界清晰，1個病灶邊界不清晰。13個病灶形態(tài)規(guī)則，呈圓形或橢圓形；1個病灶形態(tài)不規(guī)則。9個病灶內(nèi)部出現(xiàn)囊變區(qū)(圖1)，其中1個病灶為完全囊變。2個病灶內(nèi)部出現(xiàn)鈣化。

圖1 患者女性，74歲，病灶呈低回聲、形態(tài)規(guī)則、邊界清，中間出現(xiàn)典型囊變區(qū)

在彩色多普勒血流顯像上，5例患者的病灶周邊及內(nèi)部均有彩色血流信號，4例僅內(nèi)部有彩色血流信號，1例周邊有血流信號，4例未見明顯血流信號。在有血流信號的10例患者中，8例表現(xiàn)為短線狀彩色血流、2例表現(xiàn)為分枝狀血流(圖2)；9例患者為動脈血流，1例患者為靜脈血流，收縮期病灶最大流速(PSV)平均為(0.24±0.07) m/s，血流阻力指數(shù)(RI)平均為0.67±0.1。

圖2 患者男性，41歲，病灶內(nèi)部血流豐富

2.2 CEUS影像特征 14個病灶均行CEUS，除1個病灶不增強外，余13個病灶均在增強早期快速增強，平均開始增強時間為(17.6±3.3) s、達峰時間為(30.9±6.1) s、開始減退時間為(42.9±9.8) s。腫瘤增強方式：彌散整體不均勻增強6例(圖3A)，分枝狀整體增強5例(圖3B)，分隔增強2例(圖3C)，完全不增強1例(圖3D)。分枝狀增強中，2例均勻增強、3例不均勻增強。11個病灶內(nèi)部出現(xiàn)始終不增強區(qū)(圖3C)，其中2個病灶內(nèi)部出現(xiàn)小片狀不增強區(qū)、8個病灶內(nèi)部出現(xiàn)大片狀不增強區(qū)、1個病灶為完全不增強。

圖3 CEUS下PRS的增強特征

A：患者男性，63歲，不均勻低回聲病灶增強后早期呈彌散整體增強；B：患者女性，44歲，病灶在常規(guī)超聲上呈低回聲，注射造影劑后出現(xiàn)分枝狀整體增強，即病灶早期呈分枝狀增強、后期整體增強(箭頭)；C：患者男性，59歲，病灶大部分為囊變區(qū)，僅見少數(shù)分隔，與左腎關(guān)系密切，增強后僅分隔部分增強、內(nèi)可見不增強區(qū)；D：患者女性，33歲，病灶在常規(guī)超聲上無回聲，注射造影劑后始終不增強

3 討 論

3.1 臨床特征 PRS大多為良性腫瘤，生長緩慢，而腹膜后間隙組織疏松，給腫瘤的生長提供了較大的空間。PRS多發(fā)生于腹部中軸線近脊柱處，由于位置較深不易被發(fā)現(xiàn)，就診時病灶往往已較大[9-10]。本組病例的病灶大小約107 mm。腫瘤長到一定程度可引起不典型的臨床癥狀，如腹痛、腰痛等[11]，而腫瘤較小時多為體檢發(fā)現(xiàn)。PRS可發(fā)生于任何年齡， 35～50歲多發(fā)，男性多于女性[12]。神經(jīng)鞘瘤雖為常見腫瘤，目前影像學研究較多，但PRS不易診斷。曲騰飛等[6]研究的59例PRS患者中，明確診斷者僅2例，13例增強CT提示為神經(jīng)源性腫瘤，其余患者均未明確診斷。

3.2 常規(guī)超聲特征 本組14例PRS均經(jīng)病理證實，且均未提示惡性。在常規(guī)超聲上，14例病灶大多為單發(fā)、多發(fā)者少見，往往表現(xiàn)為低回聲，與以往報道[13]一致。病理上PRS可見Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)2種組織類型。由于Antoni B區(qū)容易發(fā)生變性，導(dǎo)致大多數(shù)腫瘤回聲不均勻，甚至少數(shù)病灶表現(xiàn)為混合回聲。本組3個病灶呈混合回聲。由于大部分PRS為良性腫瘤且有完整包膜，因此病灶大多邊界清楚、形態(tài)規(guī)則，呈圓形或橢圓形。本研究中僅1例病灶形態(tài)不規(guī)則，經(jīng)穿刺證實為PRS。典型的PRS可出現(xiàn)囊性變，本組病例中64.3%(9/14)出現(xiàn)囊性變，其中2例病灶內(nèi)部僅可見數(shù)條分隔，另1例完全囊變。Kim等[14]認為，囊性變對于本病的診斷具有重要意義。PRS可出現(xiàn)鈣化，但概率較低，本組僅2例患者出現(xiàn)鈣化；李忠明等[15]報道的22例PRS中，僅3例出現(xiàn)鈣化，提示鈣化不能作為提示PRS的征象。

彩色多普勒血流顯像在71.4%(10/14)患者中檢測到血流信號，且血流信號較豐富。雖然PRS為良性腫瘤，但其阻力指數(shù)較高，平均約0.67，與之前報道[16]一致。然而，之前研究[16]納入的神經(jīng)鞘瘤大多分布于外周，位于腹膜后者少見，而本研究病例全為腹膜后，說明PRS與外周神經(jīng)鞘瘤具有相同的生物學特征。PRS與淺表神經(jīng)鞘瘤的表現(xiàn)不完全相同，由于腫瘤位置較深及腹腔臟器結(jié)構(gòu)復(fù)雜，典型的鼠尾征較難發(fā)現(xiàn)，本組病例未發(fā)現(xiàn)該征象。

3.3 CEUS特征 PRS的Antoni A區(qū)呈灰白色，細胞密集排列呈條索狀、旋渦狀或柵欄狀；Antoni B區(qū)細胞稀疏，間隙有較多液體存在，可出現(xiàn)多種變性，如脂肪變、囊性變、黏液樣變等[15]。CEUS時增強區(qū)對應(yīng)腫瘤細胞豐富的Antoni A區(qū)，而不增強區(qū)對應(yīng)為出血或囊變的Antoni B區(qū)，因此Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)的比例及Antoni B區(qū)的性質(zhì)決定了增強方式及特點。目前關(guān)于PRS的CEUS表現(xiàn)報道罕見。本組PRS均在早期快速增強，且增強方式多樣，其中彌散整體不均勻增強6例、分枝狀整體增強5例、分隔增強2例、不增強1例。分枝狀增強中，2例均勻增強、3例不均勻增強。彌散整體不均勻增強表現(xiàn)為早期整個病灶彌散增強，峰值時整體增強，但局部增強程度不一；分枝狀整體增強表現(xiàn)為病灶早期呈分枝狀增強，峰值時形成一個類似于整體增強的病灶；分隔增強表現(xiàn)為病灶囊變，僅分隔部分增強，其余部分不增強。本組病例增強過程中有78.6%(11/14)出現(xiàn)不增強區(qū)，其中2個病灶內(nèi)部出現(xiàn)小片狀不增強區(qū)、8個病灶內(nèi)部出現(xiàn)大片狀不增強區(qū)、1個病灶表現(xiàn)為完全不增強。本研究結(jié)果提示， PRS在CEUS時，多在峰值時表現(xiàn)為整體不均勻增強。而其增強CT主要表現(xiàn)為漸進性延遲輕中度強化，且多強化不均勻[15]，這與PRS CEUS的強化方式相似，但CEUS是一個動態(tài)的增強過程，可觀察的動態(tài)增強細節(jié)內(nèi)容較CT更豐富。

3.4 超聲診斷價值 本組病例中，2例誤診為惡性腫瘤，1例患者因左側(cè)睪丸缺如考慮為精原細胞瘤，1例因完全囊變考慮為囊腫，2例診斷為神經(jīng)鞘瘤，8例診斷為神經(jīng)來源性腫瘤。2例誤診病例中，1例腫瘤呈不規(guī)則形狀、邊界不清，其高阻血流和增強后出現(xiàn)的出血、壞死、囊變區(qū)與惡性腫瘤相似；另1例為分隔增強的病灶，因其位置與左腎中下部關(guān)系密切，誤診為腎臟來源的囊性惡性腫瘤。因此，當PRS超聲表現(xiàn)不典型時，診斷困難較大，容易誤診，而目前國內(nèi)關(guān)于PRS的CEUS的研究僅有少數(shù)個案報道。本研究的主要不足亦為病例數(shù)較少，因此需要更大樣本的研究來驗證其CEUS表現(xiàn)，以提高超聲對于PRS的術(shù)前診斷正確率。

綜上所述，PRS好發(fā)于中青年，多發(fā)生于腹部中軸線近脊柱處，病灶體積較大。PRS常規(guī)超聲多為不均勻低回聲，單發(fā)多見，邊界清楚，形態(tài)呈圓形或橢圓形，病灶內(nèi)出現(xiàn)囊變區(qū)具有較大的診斷意義；彩色多普勒超聲多可測及豐富血流，且多為高阻血流。PRS的CEUS表現(xiàn)多為早期增強，可呈整體不均勻增強或分枝狀整體增強，增強后期常出現(xiàn)不增強區(qū)，囊變者表現(xiàn)為分隔增強或不增強；若出現(xiàn)以上較多征象，應(yīng)考慮PRS。