單側唇裂鼻畸形整復的研究進展

羅小華，張正文

（鄭州大學人民醫院 整形外科，河南 鄭州，450000）

（伴或不伴腭裂的）唇裂作為最常見的先天性畸形，發病率為每千名新生兒 0.2至 2.3[1]，最常見于男孩，左側唇裂：右側右側：雙側唇裂發生率大致接近于6：3：1[2]。自公元前390年以來，唇裂患者的畸形矯正對于整形外科醫師來說一直是項艱巨的挑戰。在過去的幾十年中，包括整形外科在內的多學科共同探究和努力，雖然關于如何矯正唇裂及唇裂鼻畸形的文獻有很多，但目前并哪一種技術被廣泛認為是最佳技術。

1 胚胎學與病因學

1.1 胚胎學

唇部的形成發生在妊娠的第4周到第7周[3-4]。原口是口腔與鼻腔的基礎，原口周圍的5個突起，頂為額鼻突、兩側和尾側為第一腮弓形成的上頜突和下頜突，頜面和鼻就由這些結構演化生成：兩球突形成原始腭，逐漸發展以分隔嗅囊和原始口腔，形成未來鼻小柱、上唇正中部和上頜切牙骨；外側鼻突形成鼻翼和外鼻的兩側部；上頜突和內側鼻突最終融合形成上唇[5]；人中由中線兩側的上頜中胚層細胞聚集而成。當上頜突與內側鼻突（球突）在融合過程中，有一側或者兩側僅有部分連接或者是不連接，就出現了我們所看到的單側或者雙側不完全性或者完全性唇裂[1，5]。

1.2 病因學

唇裂的發病機制尚未完全研究清楚，一般認為唇裂的發生原因有兩方面，一是遺傳因素，若家中直系親屬患有唇裂疾病的，則一名母親生下一個唇裂患者的幾率較無家族史的母親增加；另一方面是非遺傳因素，一般認為與營養缺乏、藥物影響、病毒感染、孕婦不良情緒及孕早期接觸射線有關[5]。長期以來吸煙被認為與唇裂息息相關，并且具有劑量效應關系[6]；妊娠期間飲酒一直被認為是唇腭裂發生的風險，但這種發病率升高并不具有統計學意義[7]。

2 解剖與病理

唇裂鼻畸形修復的難點在于唇裂患者先天存在的解剖畸形、早期唇裂修復遺留的瘢痕以及與生長有關的變化，這三者增加了修復的難度[8]。成功的唇裂畸形修復需要詳細了解正常和病理解剖，以及肌肉的生物力學。

2.1 唇鼻部應用解剖

上唇內襯有非角質化口腔粘膜，前面是角質化的紅唇粘膜和毛發皮膚，唇紅粘膜正中的結節狀突起稱為唇珠，唇弓上對稱的2個最高點稱為唇峰，上唇部中央凹陷稱為人中凹，人中由對稱分布的人中嵴及之間的中央凹陷組成[9]?？谳喸鸭∈菢嫵煽诖降闹饕∪?，在上唇內，口輪匝肌的表面纖維在中線處交叉并插入人中區域的皮膚中，而較深的纖維將肌肉錨定在下鼻前棘上，主要起唇回縮及閉合口腔的作用[10-12]。上唇主要通過面部動脈分支上唇動脈獲得血液供應，上唇動脈在口輪匝肌內行走，并形成成對的小柱動脈[13]。

2.2 單側唇裂鼻畸形病理解剖與畸形表現

單側唇裂鼻畸形的主要特征是鼻尖和鼻翼基部的不對稱[14]， 造成該畸形特征的原因主要是由于上唇組織不連續、上頜骨缺失損及唇鼻部肌肉的異常牽拉引起。由于唇裂裂隙的存在，口輪匝肌失去正常的環形結構，斷裂的肌纖維由原來的水平方向轉為垂直，附著于患側鼻小柱的根部及裂隙兩側的鼻底，裂隙側的口輪匝肌及梨狀孔骨膜沿著鼻翼基部異常插入，形成了橫向的拉力使鼻孔更加水平[15]，常常同時伴隨鼻中隔彎曲、歪斜，鼻中隔尾側偏至患側，后側偏至健側。單側唇裂鼻畸形與唇裂的嚴重程度相對應[16-17]，共性畸形表現為：鼻尖圓頓并向患側偏斜，存在雙側鼻翼軟骨“分離現象”，患側鼻翼塌陷、鼻孔扁平，鼻翼外側腳向外下方移動，患側鼻小柱短且向健側偏斜以及患側鼻基底凹陷導致鼻檻不明顯[8，18，19]。

2.3 單側唇裂鼻畸形的肌肉纖維生物力學

長時間以來，多學科對于如何更好矯正唇裂鼻畸形從未停止探索。近年來對于從肌肉生物力學的角度來對待唇裂鼻畸形，并建立新的肌肉生物力學的仿生修復理論，獲得了一定治療效果。最新理論認為：唇鼻肌肉力學關系的主體由口輪匝肌口周部、鼻中隔降肌、鼻肌翼部和提上唇鼻翼肌這4組肌肉的內部肌纖維交織構成，且這4組肌肉和纖維相互交織，在力學關系上相互作用，不可分割，構成唇鼻肌肉生物力學復合體，肌纖維的張力形成了3組張力帶，其中主張力帶和第1副張力帶直接影響鼻翼寬度、鼻尖凸起程度、鼻翼所處位置、鼻小柱形態以及鼻孔基底輪廓[20-23]。從生物力學角度看，單側唇裂鼻畸形的本質是唇鼻肌肉張力帶的斷裂，患側第1副張力帶缺如，鼻底無支撐結構，鼻肌和口輪匝肌異位沿鼻基底向裂隙底下及鼻小柱根部，患側的外側鼻翼缺少向內的牽引力，導致出現鼻翼腳外移、鼻孔橫置；患側鼻肌翼部附著于梨狀孔邊緣，對大翼軟骨產生牽拉作用，從而出現患側鼻翼塌陷及鼻尖偏曲畸形[21]。

3 臨床分類

單側唇裂的臨床分類實用價值不大，按照單側唇裂的程度分為單側完全性唇裂(唇裂的裂隙達到鼻底)和單側不完全性唇裂(唇裂的裂隙未達鼻底)，完全性唇裂較不全完型唇裂對鼻部形態影響大。單側唇裂還應包括單側唇隱裂，表現為整個口唇部皮膚連續且完整，但上唇紅唇可見一條溝狀凹陷，通常不伴鼻畸形[5]。應注意區分單側唇裂與正中裂，正中裂表現為上唇正中部裂隙，該類型罕見，中線裂的發生似乎與正常合并面部過程融合失敗的經典理論不太一致[24，25]，關于中線唇裂和相關鼻腔異常的報道很少，且中線裂程度不同伴發鼻畸形差異大，需要選擇個體化的治療方式[26]。

4 術前評估與修復時機策略

4.1 術前評估

國外學者指出，唇裂患兒出生后盡快評估，以便為家人提供咨詢，評估嬰兒的喂養和生長情況，該評估應涉及多個學科，包括整形外科醫生，語言病理學家，喂養專家，耳鼻喉科醫生，遺傳學家和兒科醫生等[26]。初步評估應旨在確定患兒是否合并相關的綜合征，應評估裂隙的解剖結構并留存影像資料，對是否需要進行術前鼻腔成型術，對于符合術前鼻腔成形的患者，建議行術前鼻腔成形術，在手術矯正之前通過重新定位錯位結構，顯著減少了裂隙寬度并改善了鼻腔不對稱，將畸形達到最小化，這有助于我們在外科手術時減少創傷，改善手術效果，實現微創治療[27]。進行操作前需要提前獲得知情同意[28]，告知術前鼻腔成型術的并發癥，最常見的并發癥是組織刺激或潰瘍；再次評估應側重評估患兒一般情況，手術耐受程度，并計劃即將進行的外科手術；確定性唇鼻畸形矯正手術術前除評估一般情況及手術耐受能力外，應重點評估鼻部畸形特點，有無明顯骨性畸形、嚴重鼻中隔偏曲、阻塞性通氣癥狀等[28]，這些均會影響手術器械的準備及手術方式的選擇，也將影響手術最終效果及患者滿意程度。

4.2 修復時機

唇裂鼻畸形修復包括初期唇裂修復和繼發性鼻畸形整復術，后者又包括中間隆鼻術和明確隆鼻術。中間鼻整形術是指介于唇部修復和明確鼻整形術之間，在鼻部生長完成之前進行的手術。大多數外科醫生選擇在患者3至6個月大時首次修復單側唇裂和鼻子，等待手術的理由是允許嬰兒的體重增加，能達到較精確的對位，并繞過麻醉風險較高的時期，增加手術耐受能力[29]。Haddock 等[30]報道，接受原發性唇裂鼻整形術的患者鼻尖對稱性較高，并且在繼發鼻整形術時需要較少手術次數及手術的復雜程度。而且在首次修復手術時最大化鼻腔結果可以幫助實現更好的繼發性隆鼻整形效果，提升患者的滿意程度[31]。小兒的鼻中隔成形術仍然是一個爭議的領域，Brian K. Hall[32]和Aditi Bhuskute[33]等對文獻進行了總結，之前發表的動物和臨床研究認為鼻中隔軟骨是中面部生長的中心，骨膜的保存的對于鼻中隔軟骨發育具有重要作用，鼻子的主要生長階段發生在青春期。如果有明顯的功能或社會問題，盡可能多的保存鼻中隔完整性的保守性手術在青春期之前可能是安全的。中間鼻整形術有兩種不同的時間策略[34]，一種是當患者為 4 至 6 歲時進行中間鼻整形術，這可能可以緩解來自同齡小朋友的心理壓力；另一種情況等到患者年齡為 8 至 12 歲或完成正畸和牙槽骨移植后，這樣可以獲得更好的骨骼基礎，從而更長時間地矯正嚴重的鼻畸形。在可能的情況下，將確定性鼻整形手術延遲到青春期后是最佳的，女孩面部生長完成的時間大約為16歲，男孩為18歲左右在此年齡階段及以后實行確定性鼻整形手術認為是安全的，此時可以進行更為積極的鼻中隔成形術、截骨術和軟骨移植手術而不用擔心影響鼻和中面部生長發育[8]。但具體手術方式的選擇上應個體化，沒有公認的適合所有病人的手術方法。

5 手術目標與手術技術

5.1 手術目標

單側唇裂鼻畸形的最終目標是恢復唇鼻部解剖學特征、唇部功能和（或）鼻部功能，恢復正常的中面部解剖關系并獲得長期對稱性。首次唇裂修復技術主要在于恢復唇部功能，盡可能最大化鼻腔結果，并產生有利的瘢痕形狀，減少繼發鼻整形術的手術次數及手術的復雜程度[35，36]。中間鼻整形術主要目的在于提升對稱性，改善嚴重的鼻畸形所致通氣功能障礙，減輕患者心理壓力，提升患者生活質量[35]；確定性鼻整形手術目標是最終恢復鼻部美學及功能。

5.2 手術技術

文獻關于單側唇裂鼻畸形初期修復的重點主要集中在唇部修復，經歷了拉攏縫合、矩形瓣、三角瓣、旋轉推進瓣（Millard術式）及其改良術式Noordhoff術式等[37，38]，在此我們對唇部修復技術不做過多敘述。近十幾年，初期唇裂修復同期鼻畸形整復被越來越多醫師被認可，大多數外科醫師選擇開放式的手術方式[1，8，32，39]，方便最大限度的暴露組織結構及更易進行縫合、移植物置入操作。避免鼻小柱橫行切口，一般選擇沿鼻孔鼻翼內側緣設計切口；沿患側鼻翼軟骨充分分離鼻翼、鼻尖和鼻背部及內側鼻粘膜皮膚，解除患側鼻翼軟骨的異常肌肉組織附著或通過懸吊患側鼻翼至健側鼻軟骨矯正患側鼻翼塌陷的問題；研究表明同時沿切口分離患側鼻中隔軟骨的異常纖維組織附著，將患側口輪匝肌縫合于鼻前嵴及鼻中隔尾緣 （建議肌層縫合采用水平褥式縫合[40]），以及患側鼻翼軟骨松解后將健患側鼻翼軟骨穹窿部進行縫合等操作，對于改善鼻小柱偏斜、患側鼻小柱長度欠缺及鼻尖偏斜有重要意義；通過骨移植改善患側頜骨及梨狀孔發育不良引起的骨缺損，表現為患側鼻翼基部凹陷的改善。與最終的確定性鼻整形術不同，絕大多數學者贊成通過保守的手術方式進行初期單側唇裂鼻畸形矯正，不建議進行破壞性手術改善畸形，當然也有學者認為應該根據畸形程度劃分，畸形嚴重者可考慮通過移植物改善畸形以期減輕患者的心理壓力。單側唇裂鼻畸形中間整形術與初期修復相似，以保守手術為主，主要解決由鼻中隔偏曲引起的嚴重鼻塞或原發性鼻整形術未解決的畸形或因同伴心理壓力而遭受嚴重情緒困擾的兒童[8]。單側唇裂鼻畸形確定性鼻整形（II期手術）手術方式不一[41-44]，多使用自體軟骨、假體等移植物協助畸形矯正，以期獲得完美的鼻背、鼻尖、鼻小柱、甚至鼻檻等鼻部形態。手術多設計“飛鳥狀”切口，充分分離鼻翼軟骨或者同期懸吊鼻翼軟骨，在鼻背形態患者滿意的情況下，切取耳軟骨或者鼻中隔軟骨作為改善鼻尖形態及鼻小柱偏曲的移植物；若鼻背形態欠佳，患者有強烈意愿者，還可通過自體肋軟骨或假體塑性矯正畸形。依據鼻翼基底凹陷程度是否使用上唇瘢痕組織或需要自體軟骨、假體移植等移植物填充患側鼻檻，提高患者滿意率。近年來，生物仿生學、力學原理、解剖亞單位等概念在文獻中很常見到[22，45]，利用生物力學原理，重構唇唇鼻肌肉生物力學復合體，無需自體軟骨及假體移植，即可達到解剖學修復效果，這可能成為接下來唇裂鼻畸形修復的一個熱點，但其效果仍缺乏大樣本隨機對照試驗的長期療效評估。

6 術后護理

術后傾向于使用鼻模至少6周，最好是3個月。術前提前告知患者與家屬鼻模的效用及使用方法。在手術室后即刻佩戴適當的尺寸，支架應緊貼粘膜，一定程度上可起到壓迫止血的效果。指導患者或家屬每天取出鼻模進行清潔，并教導如何更換。如果可能的話，在患者術后7天左右腫脹消退時，更換尺寸更為合適的鼻模有助于鼻孔成型及瘢痕攣縮[1，46]。

7 效果評估

人體測量學是對人類個體的測量，醫學人體測量學之父Leslie Farkas 博士及其同事[47，48]提供了唇部和鼻子的標準測量，各項指標的測量可以通過直接或間接方法獲得。在已有的文獻中關于客觀評價主要圍繞對稱性進行評估，單側唇裂鼻畸形效果評估涉及測量指標主要為：唇高、唇長、鼻寬、鼻小柱寬、鼻尖高度，雙側鼻翼寬度、鼻孔寬度、小柱長度，以及鼻背中軸偏斜角、鼻小柱偏斜夾角、患側鼻翼基底凹陷程度、鼻孔面積等[39，49，50]; 關于主觀評價主要是對于手術滿意度、生活質量改善情況、鼻通氣阻塞改善情況等進行問卷調查或者量表進行評估[6，7，29]。

7.1 客觀評價

7.1.1 客觀評價—直接人體測量 直接人體測量是表面尺寸的直接測量，單側唇裂鼻畸形指標測量一般采用單獨采用毫米尺或者與分規結合使用進行測量，在全身麻醉下在手術室中最準確地獲得，但非常需要經驗和患者的配合，且更適合有體表骨性標記但在照片中很難識別標志的測量，由于軟組織的可變形性，增加了直接測量的誤差。該方法簡單、無創，設備成本極低，容易被廣泛接受，其缺點是需要培訓和經驗，數據不易復制[50]。

7.1.2 客觀評價—間接人體測量 間接人體測量包括二維測量法和三維測量法。利用平面照片對鼻部的外形特征進行測量，借助測量工具或計算機及應用軟件在計算機上進行測量比較，屬于二維測量法，照片很容易獲得，并提供永久記錄。此法在拍照時需要固定頭位，將圖像標準化和設置線性標準測量校準。不幸的是，在定義骨性標記時可能會出現錯誤，與直接方法相比，可以從照片中獲得更少的測量結果。二維攝影適合辨別比例和角度，但很難精確測量照片上的距離和角度，主要通過構建測量的比率可以消除這個問題[50]。三維人體測量包括立體攝影測量[53]激光表面掃描[54]和3D攝影測量[55]，這種技術作為直接人體測量學的替代方法已經受到青睞，因為圖像只需 3.5毫秒就可以捕獲且精度較高，Wong 及其同事[56]使用3D 攝影與直接人體測量法相比評估了鼻唇溝人體測量法的有效性和可靠性，并發現線性測量值高度相關，3D測量的總體精度在直接測量值的1mm范圍內。

7.2 主觀評價

已有文獻中單側唇裂鼻畸形的主觀評價主要集中在以下四點[57-59]：（1）鼻形態滿意度：醫患雙方甚至包括第三方在內的人員參與鼻部形態評價，通過肉眼觀察對手術前后鼻部形態進行評分，一般采用百分制，3個級別，滿意“80-100分”，基本滿意“60-80分”，不滿意“小于60分”。（2）生活質量：青少年生活質量-面部差異問卷，兒科語音相關生活質量調查，兒童口腔健康影響概況和兒童口腔健康生活質量等量表用于評估患者生活質量。也有闡述唇裂鼻畸形帶給患者生活的影響，依據對鼻子外觀的關注度評估患者生活質量，分為5個級別，非常頻繁“0”，頻繁“1”，中等“2”，稍微“3”，完全不“4”（3）通氣功能：關于單側唇裂鼻畸形通氣功能的評估，臨床上多采用“NOSE”評分，也有通過鼻腔進行客觀評價；（4）心理影響：一般采用評分量表進行評估該疾病對患者心理的影響。

7.3 效果評價的意義

效果是評估單側唇裂鼻畸形技術優劣的重要手段，對于術前治療、手術方案的設計、術后效果觀測均具有重要意義。人體測量鼻子提供有關外鼻子的形狀和大小的客觀數據，客觀評價有助于回答研究中的重要臨床問題，例如最初許多外科醫生認為原發鼻整形術會干擾鼻腔生長，但現在人體測量學研究表明，原發性鼻整形術不會干擾鼻腔生長，事實上促進鼻腔生長平衡。它也是研究兒科人群重建鼻腔鼻竇成形術是否對鼻子和中部有任何有害影響的客觀工具。它們還在畸形綜合征的客觀評估和描述中發揮重要作用[60，61]。患者面部外觀的改善是各種臨床醫生的共同目標，規劃改進需要指導方針，或某種普遍認可的“理想”面部比例[62]。然而，這些值不應被解釋為治療目標，而應僅有助于治療計劃。根據每個患者的需求和期望，在規劃美容手術時，外科醫生對面部的評估非常重要，但僅憑臨床印象可能會產生誤導[63]。因此，主張盡可能使用客觀評測與主管評估相結合的效果評價方式指導疾病的診斷、治療。

8 小結及展望

由于鼻形和功能的潛在復雜性以及手術瘢痕的遺留，唇裂鼻裂畸形修復仍然是一個具有挑戰性的問題，唇裂鼻畸形手術方式的多樣化進一步驗證了這種修復的難度。完全糾正一些鼻子的所有缺陷仍然是許多人難以實現的目標，徹底了解畸形及其矯正方法是成功重建的基礎。 未來的研究需要更多的主觀評估和客觀結果測量，一致的人體測量學可以準確評估和報告長期結果，需要這樣的報告來指導圍手術期護理和驗證最佳修復原則，并解決持續存在的一些爭議。