唇裂鼻畸形整復(fù)核心問(wèn)題之華西觀點(diǎn)

李承浩 李業(yè)平 石冰

口腔疾病研究國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 國(guó)家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心

四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科 成都 610041

在過(guò)去的幾十年里，唇腭裂的治療取得了重大的進(jìn)展，患兒在出生后早期接受手術(shù)，其畸形程度逐漸變小或與正常結(jié)構(gòu)相比僅余留輕微畸形。盡管手術(shù)醫(yī)師在唇裂初期手術(shù)時(shí)，仔細(xì)設(shè)計(jì)并持續(xù)不斷努力，以期獲得最好的治療效果，但唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形仍然很常見(jiàn)，目前報(bào)道的發(fā)生率為35%～75%，其中唇裂術(shù)后鼻畸形的發(fā)生率甚至更高，學(xué)者們[1]將其稱為“現(xiàn)實(shí)比理想殘酷”。唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形既與內(nèi)在畸形程度有關(guān)，也與醫(yī)源性因素有關(guān)。其中原因包括手術(shù)醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)不足、患兒組織量不足、個(gè)人瘢痕形成的差異以及面部生長(zhǎng)作用的影響等。本文就唇裂鼻畸形整復(fù)中幾個(gè)核心的問(wèn)題進(jìn)行闡述并分享四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科（簡(jiǎn)稱“華西”）的觀點(diǎn)與認(rèn)識(shí)，期望與同行共同厘清唇裂鼻畸形整復(fù)的核心，有助于推動(dòng)與提高整體唇裂患者治療效果。

1 唇裂鼻整復(fù)的最佳年齡究竟是多少？

綜合考慮鼻部發(fā)育規(guī)律和患者身心健康[2-6]，唇裂鼻整復(fù)通常分為3個(gè)時(shí)間段：

1）初期鼻整形，多為患兒3個(gè)月大唇裂整復(fù)時(shí)進(jìn)行，主要以口周肌肉重建和鼻軟骨的懸吊為目的；

2）中期鼻整形，多為學(xué)齡前5歲左右進(jìn)行，主要以鼻翼軟骨的復(fù)位和塑形為目的，不主張行全鼻整形或軟骨移植；

3）最終全鼻整形，需要患者生長(zhǎng)發(fā)育期結(jié)束后進(jìn)行，男性手術(shù)時(shí)間一般在16歲左右，女性則多在14歲左右。

最佳鼻整復(fù)時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者的畸形程度和術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)予以細(xì)化。

2 一期唇裂修復(fù)時(shí)同時(shí)行鼻整復(fù)還是二期做？

Haddock等[7]的研究發(fā)現(xiàn)，恰當(dāng)?shù)某跗诒钦斡欣诨謴?fù)對(duì)稱的鼻尖形態(tài)，減少二期鼻整形的難度。現(xiàn)有多數(shù)學(xué)者[4]的實(shí)踐證實(shí)，初期鼻整形對(duì)鼻部發(fā)育并無(wú)明顯損害，且相較于過(guò)去不做初期鼻整形而言，這一操作能夠獲得更好的鼻部對(duì)稱性，因此多主張初期唇裂修復(fù)時(shí)，同期行鼻部畸形的整復(fù)。

四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)[8]和臨床觀察中發(fā)現(xiàn)，早期潛行性松解鼻部皮膚和軟骨的附著不會(huì)對(duì)鼻部生長(zhǎng)造成顯著干擾。因此筆者所在團(tuán)隊(duì)建議鼻畸形一期整復(fù)一般采用鼻小柱基部、鼻翼基腳或鼻翼緣切口入路，于鼻翼軟骨淺面行潛行分離，通過(guò)將裂側(cè)鼻翼軟骨與同側(cè)上位鼻翼軟骨進(jìn)行縫合，早期改善鼻翼塌陷。但是否行唇裂鼻畸形的一起矯正，主要取決于醫(yī)師的認(rèn)識(shí)與技術(shù)，需經(jīng)常總結(jié)既往病例的經(jīng)驗(yàn)，決定是否開(kāi)展此項(xiàng)技術(shù)，因?yàn)闊o(wú)效的鼻畸形矯正的操作有害無(wú)益。

3 患側(cè)鼻翼軟骨發(fā)育是否較差？

鼻翼作為軟、硬組織的復(fù)合器官，畸形的形成與鼻唇肌肉的異常分布與作用、軟骨的形態(tài)以及皮膚和黏膜組織的異常分布均有關(guān)，并非由鼻翼軟骨單一組織結(jié)構(gòu)所決定。盡管如此，當(dāng)前對(duì)于鼻翼軟骨生物力學(xué)方面的探究仍相對(duì)缺乏，鼻畸形是否與軟骨自身質(zhì)地相關(guān)仍有待證實(shí)。以初次唇裂修復(fù)手術(shù)前的畸形而言，裂隙側(cè)鼻翼軟骨的寬度或位置變長(zhǎng)和下垂，并因裂隙程度不等，呈現(xiàn)不同差異，但從目前的情況看，經(jīng)驗(yàn)欠缺醫(yī)師初期鼻整形的醫(yī)源性創(chuàng)傷影響更重。

4 鼻尖鼻翼的塌陷需要移植軟骨還是僅靠原有軟骨或肌肉調(diào)整即可？

鼻尖塌陷又被稱為鼻突度不足，主要由前鼻嵴異位、鼻中隔偏曲而造成矢狀向組織量缺乏所致。國(guó)際上，糾正該畸形的做法通常是利用自體軟骨移植或可吸收板植入，達(dá)到抬高鼻尖的目的[9-11]。

鼻翼塌陷機(jī)制尚不清楚，鼻翼軟骨的解剖復(fù)位（外源性因素：組織異位牽拉）和鼻翼軟骨移植（內(nèi)源性因素：軟骨發(fā)育不足），一直是唇裂鼻整形常用的2種方法。

包括四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科的學(xué)者在內(nèi)的越來(lái)越多的學(xué)者[12]認(rèn)為，鼻部復(fù)合體結(jié)構(gòu)復(fù)雜，鼻翼軟骨不僅存在自身發(fā)育不足，同時(shí)還受到口周肌肉的牽拉，因此在進(jìn)行最終唇裂鼻整形（definitive cleft rhinoplatsty）時(shí)，除了徹底松解周?chē)惓坷猓€同期要對(duì)鼻翼軟骨進(jìn)行加強(qiáng)（rib/septal/ear cartilage graft）。唇裂鼻畸形的整復(fù)應(yīng)包括對(duì)皮膚、口輪匝肌和鼻翼軟骨均進(jìn)行組織量與分布的重建，而不是單一結(jié)構(gòu)的矯治所能奏效的。初次手術(shù)盡是對(duì)原組織結(jié)構(gòu)的解剖重建，包括消除異常肌肉組織附麗、鼻唇皮膚組織瓣的合理設(shè)計(jì)和鼻翼軟骨的附麗與重塑等。

5 鼻尖鼻翼塌陷及鼻小柱、中隔偏斜糾正后易復(fù)發(fā)的原因是什么？如何預(yù)防？

對(duì)鼻尖鼻翼塌陷及鼻小柱、中隔偏斜糾正后易復(fù)發(fā)的原因，目前尚無(wú)確切共識(shí)，部分學(xué)者認(rèn)為是術(shù)中松解不徹底，導(dǎo)致異常牽拉并未完全解除，從而導(dǎo)致解剖復(fù)位時(shí)鼻尖、鼻翼軟骨或鼻中隔尾端仍然存在不同程度的張力，最終導(dǎo)致畸形復(fù)發(fā)。筆者所在團(tuán)隊(duì)認(rèn)為復(fù)發(fā)的原因是鼻唇皮膚組織瓣的設(shè)計(jì)不盡合理，主要表現(xiàn)在對(duì)鼻小柱延長(zhǎng)的皮膚組織供給量不足，鼻翼軟骨與上側(cè)位軟的異常附麗未消除，以及固定鼻翼軟骨的部位與鼻翼軟骨后的部位未恢復(fù)生物力學(xué)平衡等。

因此，為了盡量減少鼻部中線結(jié)構(gòu)（鼻尖、鼻中隔、鼻小柱）的畸形復(fù)發(fā)，外科醫(yī)生需在充分認(rèn)識(shí)畸形產(chǎn)生的機(jī)制后，徹底游離鼻中隔下緣附著，充分松解鼻底和鼻基腳處牽拉后，通過(guò)設(shè)計(jì)合理的肌皮瓣，縫合塑形后達(dá)到鼻底兩側(cè)肌力平衡，以達(dá)到良好且穩(wěn)定的術(shù)后效果。

6 患側(cè)鼻孔內(nèi)的條狀攣縮帶如何處理？

1985年pigott被稱為“alar leapfrog”，后來(lái)多用alar web來(lái)特指裂側(cè)鼻孔前庭處的黏膜皺褶。關(guān)于此畸形的成因，目前國(guó)際上的觀點(diǎn)分為2種，一方面是認(rèn)為梨狀孔周?chē)M織牽拉導(dǎo)致黏膜不足引起[13]，通常的做法是采用V-Y推進(jìn)的辦法消除web結(jié)構(gòu)；另外有學(xué)者[14]認(rèn)為，alar web實(shí)際上是黏膜過(guò)量造成的，因此主張進(jìn)行橢圓形切除（lunar ectomy）。

目前，四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科的做法是：松解蹼狀結(jié)構(gòu)附著后，由鼻腔進(jìn)針，經(jīng)鼻面溝皮膚，最終從鼻腔側(cè)穿出行貫穿縫合，但中期復(fù)診效果仍有待進(jìn)一步觀察總結(jié)。

7 術(shù)后鼻孔是否需要填塞？需多久？

Matsuo等[15]最早提出，初期唇裂整復(fù)后，術(shù)后佩戴鼻模可以維持較好的鼻部外形，術(shù)后佩戴時(shí)間為3個(gè)月；Nakajima等[16]在其文章中指出，鼻孔成型管拆除固位縫線后，常規(guī)佩戴1～2月；Yeow等[17]觀點(diǎn)認(rèn)為，術(shù)后鼻孔填塞鼻模，有利于維持對(duì)稱的鼻孔形態(tài)，其推薦佩戴時(shí)間不少于6個(gè)月。筆者所在團(tuán)隊(duì)建議使用鼻夾（圖1），方可達(dá)到支撐鼻翼軟骨穹窿于最高位置，實(shí)現(xiàn)輔助手術(shù)后鼻翼軟骨固位的目的。通常建議佩戴時(shí)間為6個(gè)月以上。

圖 1 鼻夾Fig 1 Nasal splint

8 唇裂鼻二次修復(fù)的特點(diǎn)及注意點(diǎn)？

針對(duì)唇裂鼻繼發(fā)畸形的內(nèi)容及要求，國(guó)際上已有明確共識(shí)[18-19]（表1）。

表 1 唇裂鼻畸形及其整復(fù)方案Tab 1 Cleft lip nose deformity and surgical protocols

繼發(fā)唇裂鼻畸形多樣化、復(fù)雜化，且具有明顯的人種差異性。然而目前應(yīng)用在東方人二期唇裂鼻畸形整復(fù)的理論和技術(shù)，均是源自歐美整形外科醫(yī)師對(duì)正常人群鼻整形或美容的理論和方法，如將整復(fù)的重點(diǎn)放在鼻尖形態(tài)的主動(dòng)重建上，將鼻小柱最大限度地予以延長(zhǎng)，鼻孔的橢圓形長(zhǎng)軸排列成窄“八”字形外觀，并不強(qiáng)調(diào)鼻翼輪廓的突度。根據(jù)東方人的鼻形態(tài)特點(diǎn)，筆者所在團(tuán)隊(duì)[20]于2012年提出“二焦點(diǎn)”理論，強(qiáng)調(diào)對(duì)鼻翼軟骨與鼻上外側(cè)軟骨的附著關(guān)系重建，以恢復(fù)鼻翼軟骨整體的高度并固定（鼻翼軟骨內(nèi)固定術(shù)）。該操作的關(guān)鍵不在于將兩側(cè)鼻穹窿最高點(diǎn)縫合在一起重建鼻尖，而是適當(dāng)保持鼻尖部?jī)蓚?cè)鼻穹窿間相互分離的狀態(tài)，以保持鼻翼的自然弧形和連續(xù)性。