Lemmel綜合征并復發性急性胰腺炎一例及文獻復習

宋鑫月，顏 欣，趙 旭，李 旭，劉相良，季慧范，郭曉林，高普均

1)吉林大學第一醫院肝病科 長春130021 2)吉林大學第一醫院腫瘤科 長春130021

十二指腸乳頭旁憩室壓迫胰膽管致急性膽管炎、梗阻性黃疸、急性胰腺炎，而不伴膽總管結石、膽胰腫瘤的一組癥候群稱為乳頭旁憩室綜合征，是由Lemmel于1934年首次報道，又稱為Lemmel綜合征[1-3]。其中由十二指腸憩室所致的復發性急性胰腺炎較少見，易誤診或漏診[4]。現將吉林大學第一醫院收治的一例Lemmel綜合征并復發性急性胰腺炎資料進行分析，并結合該病例進行相關文獻復習。

1 臨床資料

患者男性，34歲，因“間斷腹痛、腹脹3 a，再發8 h”入院。既往史：3 a內反復發作“急性胰腺炎”共10次，輾轉于各大醫院就診，始終未明確病因。入院查體：體溫36.4 ℃，脈搏110次/min，血壓112/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，皮膚、鞏膜無黃染，腹平坦，左上腹壓痛、反跳痛，無肌緊張，余查體未見異常。入院查血常規：白細胞10.88×109個/L，中性粒細胞89%，血紅蛋白139 g/L，血小板260×109個/L。尿淀粉酶11 542 U/L，血淀粉酶1 318 U/L，血脂肪酶1 093 U/L。尿常規、凝血常規、肝功能、腎功能、血電解質、血脂、血糖、IgG、IgG4均正常。腹部彩超：胰腺回聲欠均勻，腹腔積液。MRI胰腺平掃+三期增強掃描影像(圖1A)診斷：①胰腺T2WI信號略高于肝組織信號，不排除輕度水腫。②脂肪肝。磁共振膽道水成像(MRCP，圖1B)診斷：①肝內外膽道及胰管未見明顯異常。②胰腺改變，不除外炎癥所致，請結合臨床。

入院后詢問病史，近3 a胰腺炎反復發作，無膽石癥、酗酒、高脂血癥、暴飲暴食等常見胰腺炎誘因，每次發病間歇期始終有進食后腹部不適癥狀，發病以來體重減輕約30 kg，于多家醫院查胰腺免疫指標、腹部彩超、CT、MRI及超聲內鏡等均見胰腺水腫、滲出等急性炎癥表現，無其他異常，但先后2次查無痛胃鏡均未見十二指腸乳頭。考慮患者可能存在胰管及其開口的病變，行無痛胃鏡檢查提示：十二指腸球部和降部無異常，未見十二指腸乳頭。由于患者自訴既往行增強CT時出現過碘造影劑過敏的現象，遂此次入院后未行內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)。為尋找病因，請肝膽外科會診行十二指腸鏡檢查(圖1C)：鏡下見十二指腸憩室，憩室內乳頭，乳頭形態異常，憩室炎。請肝膽外科、放射科、胃腸內科、腫瘤科進行多學科會診后，診斷為Lemmel綜合征并復發性急性胰腺炎。針對十二指腸憩室內乳頭的治療：首先，外科手術暫不考慮，如膽腸吻合等；其次，可考慮行內鏡下十二指腸乳頭肌切開術(EST)。入院后予禁食水、胃腸減壓、抑酸、補液、抑制胰蛋白酶分泌及對癥支持治療后，患者病情逐漸好轉。出院后于上海瑞金醫院復查十二指腸鏡：憩室內乳頭，并完成ERCP+EST+內鏡鼻膽管引流術(ENBD)，術后第3天出院，出院后至今4 a內急性胰腺炎未復發。

A:胰腺形態飽滿；B:黑色箭頭示肝內外膽道及胰管未見明顯異常；C：圓圈示憩室內乳頭，乳頭形態異常

2 討論

急性胰腺炎是多種病因導致的胰蛋白酶在胰腺組織內激活引起胰腺組織自身消化后出現的以胰腺水腫、出血及壞死等為主要病理表現的一種局部炎癥反應。復發性急性胰腺炎是指急性胰腺炎反復發作，在兩次發作間期，胰腺炎的癥狀和體征基本完全緩解，每次發作緩解后不遺留功能上和形態學上的改變，無慢性胰腺炎影像學的改變。導致胰腺炎初次發作的病因同樣可以導致其復發，我國胰腺炎常見病因是膽道系統結石，其他較常見的病因還包括乙醇、高脂血癥、ERCP、創傷或術后、Oddi括約肌功能障礙、藥物等，少見病因包括血管因素或血管炎、胰腺癌、高鈣血癥、感染、結締組織病、血栓性血小板減少性紫癜、囊性纖維化、遺傳性胰腺炎、十二指腸憩室等[5]。本例患者急性胰腺炎反復發作，病程較長，行腹部彩超未見膽道結石、膽系感染，無高脂血癥、飲酒、ERCP術后等常見病因，行十二指腸鏡檢查發現十二指腸憩室內乳頭并憩室炎，且患者行ERCP+EST+ENBD治療后急性胰腺炎未見復發。本例考慮Lemmel綜合征并復發性急性胰腺炎，確定復發性急性胰腺炎是由十二指腸乳頭旁憩室直接引發。

十二指腸憩室常見于靠近壺腹的十二指腸降段，是假性憩室，由黏膜外層組成，缺少肌層。當憩室距乳頭2～3 cm時，稱為十二指腸乳頭旁憩室[1,6]。臨床上關于十二指腸乳頭旁憩室的分型是根據乳頭和憩室的位置關系而定，國內外尚無統一標準。國內學者[7]常將十二指腸乳頭旁憩室分為3型，乳頭位于十二指腸憩室內(包繞型)、憩室邊緣(邊緣型)、憩室旁(并列型)。該患者的十二指腸乳頭旁憩室屬于包繞型。大多數十二指腸乳頭旁憩室無癥狀，但約5%的病例會出現并發癥，包括出血、穿孔、憩室炎、胰腺炎、膽總管結石、膽管炎、黃疸、腸石或胃石形成、腸梗阻等[8]。

十二指腸乳頭旁憩室并急性復發性胰腺炎，其原因多與梗阻和感染因素有關，發病機制可能如下：①胰管受憩室牽拉變形或者壓迫，走向變異，或反復憩室炎波及十二指腸乳頭，導致乳頭形態異常，如縮窄性乳頭炎或乳頭纖維化，均可阻礙胰液排空。②進食后食物積聚到憩室腔內，導致憩室炎癥，刺激主胰管括約肌，引起功能障礙，使胰管引流不暢，內部壓力改變，憩室炎癥波及胰腺，激活胰蛋白酶引起胰腺炎。③反復憩室炎使 Oddi括約肌功能失調，影響膽汁、胰液的排出，同樣可造成十二指腸胰管的反流，導致細菌的生長繁殖繼而胰腺炎發作。④憩室內容物有很高的細菌培養陽性率，細菌產生的β-葡萄糖醛酸酶易使膽汁中的膽紅素葡萄糖酸酯被水解成游離膽紅素，游離膽紅素與鈣鹽結合形成膽紅素結石[1,9]。

Lemmel綜合征絕大多數無臨床癥狀，并發癥也無特異性表現，本例僅有腹痛、腹脹等癥狀，加上臨床醫生對Lemmel綜合征認識不足，缺少診斷經驗，其誤診和漏診率均較高，需與胃炎、膽管炎、膽石癥或胰腺炎等常見疾病進行鑒別。臨床上對于像本例無胰腺炎常見病因的患者，應考慮是否有Lemmel綜合征的可能。在CT和MRCP檢查中，十二指腸憩室表現為位于十二指腸降段的囊袋狀影，通常含有氣體。然而，十二指腸有時充滿液體，經常被誤認為胰腺假性囊腫、胰腺膿腫、胰腺頭部囊性腫瘤甚至轉移淋巴結等[8]。對于這些患者，如無禁忌應在發病后早期行ERCP檢查或十二指腸鏡檢查，明確是否有憩室的存在，以及憩室的部位、大小、數目等，了解其對十二指腸乳頭的影響，有利于控制胰腺炎病情進展。早期行EST、ENBD、氣囊/網籃取石、膽胰管內支架引流等，可有效促進胰腺炎的恢復、預防胰腺炎的復發[10]。本例患者未盡早行ERCP或十二指腸鏡檢查也是延誤診斷的主要原因。

急性復發性胰腺炎是臨床醫生所面臨的一個難題，如果只滿足于急性發作時的病情控制，其復發是不可避免的。該例患者疾病反復發作近3 a，輾轉就診于多家醫院，這提示臨床醫生面對常見疾病反復發作的患者，應打破慣有思維，抽絲剝繭，積極查找分析病例特點，最終為患者解除病痛。