成人原發性腹膜后卵黃囊瘤1例

毛戰斌，姚元志

(重慶大學附屬腫瘤醫院超聲醫學科，重慶 400030)

圖1 成人PRYST A.二維聲像圖； B.CDFI； C.病理圖(HE，×200)

患者男，22歲，因“腹痛、發現腹部包塊3月余”入院；3個月前外院MRI提示腹膜后占位，PET/CT腹膜后腫塊表現為低密度，肝內、雙肺多發結節，考慮腹膜后原發惡性病變伴轉移，為明確診斷來我院就診。查體：左中上腹部臍旁可捫及包塊，約8 cm×8 cm，質硬，活動度差。腫瘤標志物：甲胎蛋白4 334 ng/ml。超聲：腹主動脈旁見混合回聲團塊，邊界欠清，形態不規則，中央為不規則無回聲區，其周圍呈環狀等回聲，CDFI示病灶內血流信號不豐富；超聲診斷：腹主動脈旁異?；芈暎紤]肉瘤可能(圖1A、1B)。行超聲引導下經皮穿刺活檢術，病理診斷：卵黃囊瘤(圖1C)。

討論原發性腹膜后卵黃囊瘤(primary retroperitoneal yolk sac tumor， PRYST)是一種原發于性腺外的生殖細胞惡性腫瘤，臨床較為罕見。目前普遍認為PRYST發病機制是胚胎生殖轉化過程中生殖細胞遷移，受未知原因影響，生殖細胞沿泌尿生殖嵴錯位至腹膜后并發生惡變。由于腹膜后位置較深，PRYST患者一般無特異性癥狀和體征，腫瘤迅速生長時，患者可因捫及質硬腫塊而就診。PRYST超聲表現常需與脂肪肉瘤、纖維肉瘤、淋巴管瘤、侵襲性纖維瘤病及惡性畸胎瘤等相鑒別。PRYST多沿生殖腺中軸偏心性生長，以囊實混合回聲多見，鈣化較少，中央多見不規則無回聲區，為腫瘤迅速生長使中央組織缺乏滋養血管所致；腹膜后脂肪肉瘤內部回聲以低回聲為主，大多可見完整包膜，其內可見斑點狀強回聲；纖維肉瘤表現為形態規則低回聲，多伴有完整包膜，可見后方回聲衰減；淋巴管瘤表現為巨大無回聲區，內部多見多房樣分隔；侵襲性纖維瘤病病灶邊界不清，形態不規則，通常包繞周圍血管、神經、肌腱等組織，易復發，少見轉移；惡性畸胎瘤表現為類圓形囊實混合回聲腫塊，其內可見蜂窩狀多房樣結構，囊壁較厚，囊腔內有中等或強回聲。結合超聲檢查與甲胎蛋白檢測有助于診斷本病，但確診仍需依靠病理檢查。