小兒異位嗜鉻細胞瘤麻醉處理1例報告

李詩月，陳東旭，左云霞，李 茜

(四川大學華西醫院麻醉科，四川 成都 610041)

患兒，男，9歲，26 kg。“發現后縱隔占位1周”于2016年10月8日入院。家屬述既往史無特殊；胸部CT(圖1)示：左后縱隔低密度團塊影(6.8 cm×4.5 cm)；實驗室檢查(-)。患兒入室后煩躁、大汗、哭泣。血壓(BP)270/130 mmHg，心率(HR)140 bpm。反復追問病史，發現患兒6月前開始有多汗、心悸、蒼白、頭痛癥狀。高度懷疑異位嗜鉻細胞瘤，暫停手術。當天檢查結果血漿去甲腎上腺素23231 ng/L，尿液去甲腎上腺素2983 μg/24 h，多巴胺1807 μg/24 h。診斷為：左側后縱隔占位：嗜鉻細胞瘤？術前準備：口服卡托普利、普萘洛爾、酚芐明三聯控制血壓并行擴容，正規治療2周后，BP控制在100～130/70～100 mmHg，HR 90～100 bpm，再次安排手術。

圖1 患兒胸部CT片

麻醉管理：術前做好安撫，患兒由家屬陪伴入室，情緒穩定，BP 130/90 mmHg，HR 110bpm。麻醉誘導采用咪達唑侖1 mg、枸櫞酸芬太尼150 μg、丙泊酚100 mg。患兒入睡后，立即橈動脈穿刺置管監測直接動脈壓。給維庫溴銨2 mg、艾司洛爾20 mg，2%利多卡因聲門表面麻醉后行氣管插管。右側頸內靜脈置管監測中心靜脈壓(CVP)。麻醉維持采用七氟醚，枸櫞酸芬太尼和維庫溴銨。消毒過程中患兒BP驟升至190/130 mmHg，HR 130 bpm，立即給予艾司洛爾20 mg，并持續泵注酚妥拉明。腫瘤分離過程中，根據BP、HR、CVP調整血管活性藥泵速和補液速度。腫瘤游離，鉗夾血管前停用酚妥拉明和艾司洛爾。腫瘤切除后血壓快速降至80/50 mmHg，心率130 bpm，加快補液，并以0.5 μg/(kg·min)為起始劑量持續泵注去甲腎上腺素，之后逐漸增大至2 μg/(kg·min)，并需間斷靜脈推注去甲腎上腺素，血壓才逐漸平穩，手術進行5小時，術畢BP 95/60 mmHg，HR 110 bpm，CVP 14 mmHg，帶管送入ICU。術后管理：去甲腎上腺素逐漸減量至術后24 h停藥，循環穩定，拔除氣管導管。病理結果顯示后縱隔副節瘤。術后4天血漿去甲腎上腺素321 ng/L。術后5天患兒出院，術后30天隨訪無并發癥。

討論嗜鉻細胞瘤是分泌兒茶酚胺的神經內分泌腫瘤，發病率約0.8/10萬[1]，異位嗜鉻細胞瘤占其中15%～25%[2]，好發盆腔、腹腔和胸腔[3]。未識別的嗜鉻細胞瘤因缺乏足夠術前準備，圍術期死亡率可高達50%[4]。

目前尚無小兒異位嗜鉻細胞瘤圍術期麻醉管理指南，進行該類麻醉只能憑經驗處理，且因其發生率低，大部分醫院面對該類麻醉時經驗不足，圍術期風險增加。因此只能通過發表病例報道，不斷積累該類患者麻醉經驗。總結小兒異位嗜鉻細胞瘤圍術期管理要點：①兒童異位嗜鉻細胞瘤患者因表達不清、不配合等原因，易導致漏診、誤診。對腹、盆或胸腔有實質性腫塊的患兒，術前評估應關注有無頭痛、大汗、心悸等非特異性癥狀，高度懷疑者應盡早讓專科醫師介入診治；②患兒入室后、切皮前發現可疑嗜鉻細胞瘤應暫停手術，完善檢查并正規治療。注重人文關懷，術前充分溝通和安撫，兒童患者建議由家屬陪伴入室。本例患兒再次入室情緒和循環平穩，反映出完善術前準備及心理干預的重要性；③麻醉以全身麻醉為主，應維持足夠的麻醉深度，盡快建立有創動脈血壓及CVP監測以指導用藥及容量治療。④術中探查、游離腫瘤時可引起患兒血流動力學劇烈波動，不及時處理可出現高血壓危象；切除腫瘤后，由于兒茶酚胺含量驟減和殘余降壓藥物的作用，血管擴張可致低血容量性休克。麻醉醫生需對該疾病的病理生理和手術過程熟悉，明確導致血流動力學劇烈波動的風險因素并及時正確處理。本例患兒術前已充分準備，術中及時調整血管活性藥物，但仍有血流動力學較大波動的時點。此外包塊切除后為維持生命體征平穩，去甲腎上腺素用量達10～50 μg/min，超過專家共識中建議的8～12 μg/min[5]。原因可能包括：①腫瘤較大，術前分泌兒茶酚胺水平高；②術前用ACEI抑制劑影響血管對去甲腎上腺素的反應[6]；③該病個體差異較大，臨床指南只能作為參考，圍術期應根據血流動力學變化進行調整。④術后管理：血管活性藥物治療可延續到術后24～48 h，幫助心肌對兒茶酚胺依賴的戒斷。異位嗜鉻細胞瘤在術后仍可能發生復雜的病情轉變，因此術后仍需嚴密觀察。總的來說，小兒異位嗜鉻細胞瘤手術麻醉風險較大，需提高診斷正確率、規范術前治療、精細圍術期管理，才能提高患兒圍術期安全，改善預后。