楊 宇 馬 霞 陳超男 錢林學*
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一種臨床少見的慢性增生性炎性病變,因其臨床癥狀及影像學表現缺乏特異性,易與胰腺癌相混淆,在臨床中常被誤診漏診[1-2]。AIP這一概念于1995年由Yoshida[3]首次提出,為一種特殊類型慢性胰腺炎,其發病機制尚無統一觀點,可能與自身免疫、感染及遺傳易感性等相關[4-9]。AIP根據病理類型不同又將其分為Ⅰ型(淋巴漿細胞硬化性胰腺炎)及Ⅱ型(原發性導管中心性胰腺炎),兩類具有不同的病理、臨床表現特征及診斷標準[10]。亞洲人群以Ⅰ型多發,約占總病例數的96%[11]。AIP主要發病人群為老年男性,男女比例為3~4∶1,患者常表現為腹痛、梗阻性黃疸及消瘦乏力等[12]。
目前,影像學是診斷AIP的一項重要依據,臨床上AIP的影像學診斷主要依靠X射線計算機斷層掃描(X-ray computed tomography,CT)或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI),其中文獻報道AIP的CT診斷準確率約為68%~76%[13]。經腹部超聲因其便捷性及經濟性常作為伴有AIP相關癥狀患者的首診影像學檢查手段,但目前有關AIP的經腹部超聲聲像圖特征文獻仍較少。為此,本研究通過總結AIP的相關超聲影像學特征,為日后診斷此類疾病提供參考。
回顧性分析2012年3月至2017年5月就診于首都醫科大學附屬北京友誼醫院,并符合AIP亞洲標準[14]的13例患者資料,對于反復發作多次入院患者,僅收集首次入院資料。其中男性12例,女性1例;年齡53~73歲,平均年齡(62.31±6.71)歲。收集患者胰腺、膽總管及涎腺超聲影像學特征。
采用IU 22型超聲儀(荷蘭Philips公司);EPI Q5型超聲儀(荷蘭Philips公司);Hitachi Preirus型超聲儀(日本Hitachi公司);DC-8超聲儀(深圳邁瑞生物醫療電子股份有限公司),使用C-5探頭。超聲造影劑:SonoVue(意大利Bracco公司)。
對每例患者均做常規超聲和超聲造影兩種超聲檢查。常規超聲觀察患者胰腺回聲、形態特征及膽總管和涎腺情況;超聲造影圖像觀察胰腺病變部位增強時間及強度。患者圖像資料均經兩位6年以上超聲醫師閱片,對有分歧者,討論得出最后結論。
在13例患者中,常規超聲表現為彌漫性病變7例,局灶性病變6例,病變區均表現為回聲顯著減低。病變累及胰頭部患者共12例,1例局灶性患者病變區位于胰體尾部。彌漫性病變者胰腺外形表現為“臘腸樣”,邊緣光滑,未見明顯成角或毛刺樣改變。9例患者胰周組織回聲出現條帶樣增強,占所有患者人數的69.2%。1例患者病灶內可見多發小片狀無回聲區,考慮為液化區。局灶性病變者,病灶區長軸均表現為與胰管走形相平行,且血流信號較周圍正常胰腺組織增多(圖1)。

圖1 AIP患者胰腺病灶常規超聲圖像
本研究中1例局限性病變患者超聲造影檢查后,其造影特征表現為造影劑進入時間較周邊正常組織晚,呈低增強,病灶內未見充盈缺損區(圖2)。

圖2 AIP患者超聲造影圖像
11例患者出現膽總管擴張,均為病變累及胰頭區者,膽總管內徑平均值為(1.28±0.29)cm,范圍為0.6~1.7 cm。11例患者中10例同時合并肝內膽管擴張。2例患者膽管壁增厚,壁厚均為0.4 cm。5例患者膽囊增大,4例患者膽囊壁增厚。7例患者于膽囊或膽總管內出現點狀高回聲沉積,考慮為膽泥淤積。另有4例患者表現為涎腺回聲彌漫不均勻,2例累及腮腺、頜下腺,另2例僅累及頜下腺,均表現為回聲不均勻,可見彌漫分布的小片狀低回聲區。
據文獻報道,因擬診胰腺癌而行手術切除病灶患者中,約3%~5%為AIP患者[15-19]。同時,胰腺手術難度存在較高病死率[20]。因此,AIP的準確診斷對患者意義重大。
目前,全球范圍內AIP的初次診斷年齡為61.4歲,與本研究基本一致[11]。聲像圖上,局灶性AIP易與胰腺癌相混淆,但AIP在病理上較少出現壞死、出血、囊變及鈣化等,聲像圖上常表現為胰腺回聲均勻減低,而胰腺癌因其生長速度快且乏血供,常出現壞死,在聲像圖上表現為回聲不均[21-22]。此外,局灶性AIP病變長軸與主胰管一致,這與其以導管為中心的炎性增生的病理特征相關[21];而胰腺內占位性病變多數則以發生腫瘤細胞部位為中心呈球形生長,與AIP表現不同[22]。
CT中AIP常特異性表現為胰腺周圍“包膜樣”改變,而在本研究中,9例患者胰周出現條帶樣回聲增高區,考慮與CT中的“包膜”類似,均為炎性滲出所致,與炎癥的活躍程度相關[22-23]。因此,本研究認為,聲像圖中胰周條帶樣高回聲,具有一定特征性,但本研究并未取得上述高回聲組織病理,是否確為炎性滲出所致,尚待進一步研究。
相關文獻報道,AIP造影增強模式表現多樣,其原因與炎癥和纖維化進展相關,當炎癥反應明顯時,增強早期表現為高增強;當病程遷延,腺體內纖維成分增多時,則表現為低增強[24]。本研究僅對1例AIP患者行超聲造影檢查,表現為慢進低增強,未見充盈缺損區。其中增強模式的總結歸納尚待收集較大樣本后進一步研究,而造影中未見充盈缺損區則可從造影角度印證AIP不易發生壞死的病理特征。
此外,AIP患者常伴發胰腺外疾病,主要包括硬化性膽管炎、淚腺及涎腺炎等,因本研究為回顧性研究,僅就其膽管及涎腺發病情況進行統計。硬化性膽管炎是AIP最常見的胰腺外病變,影像學通常表現為下端膽管狹窄,此種現象的發生與腫大胰頭壓迫及膽管壁增厚密切相關,且伴發硬化性膽管炎者更易復發,復發率高達57%,明顯高于未合并者[25-27]。淚腺及涎腺為AIP另一常見胰腺外受累器官,受累腺體超聲表現與干燥綜合征一致,有學者認為,干燥綜合征受累涎腺以腮腺多見,AIP主要表現為頜下腺,且AIP患者腺體外分泌功能受損較輕,癥狀輕微[28-29]。本研究累及涎腺的4例患者,均出現頜下腺相關改變,其中2例出現合并腮腺彌漫性病變,頜下腺出現異常較腮腺異常多見,與文獻報道相一致。
經腹部超聲檢查因其無創、便捷等優勢常作為腹部不適患者的首診影像學檢查方式,AIP在超聲表現上具有一定的特征,臨床中結合胰腺、胰腺外常見受累器官的灰階超聲及胰腺的超聲造影特征,可為診斷及鑒別診斷提供幫助。