Wilson病患者認(rèn)知功能障礙及其危險(xiǎn)因素☆

王共強(qiáng) 林康 馬心鋒 汪世靖 劉力生 韓詠竹 楊任民

Wilson ?。╓ilson disease，WD）又稱(chēng)肝豆?fàn)詈俗冃裕且环N罕見(jiàn)的遺傳性銅代謝障礙性疾病。通常于青少年時(shí)期發(fā)病，臨床可出現(xiàn)進(jìn)行性加重的運(yùn)動(dòng)障礙癥狀、肝硬化、腎損害以及角膜K-F環(huán)等表現(xiàn)[1]。1912年Wilson首先報(bào)道WD的認(rèn)知能力的下降，Cumming在1986年第一個(gè)描述WD存在皮層下癡呆。作者團(tuán)隊(duì)前期的臨床研究證實(shí)WD患者存在多種認(rèn)知功能障礙[2-4]，本研究旨在進(jìn)一步探討WD患者認(rèn)知功能障礙的危險(xiǎn)因素，以期為臨床早期干預(yù)提供理論依據(jù)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象選擇2017年1月至2017年12月在安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科首次住院未經(jīng)規(guī)范驅(qū)銅治療且符合納入標(biāo)準(zhǔn)的72例患者作為研究對(duì)象。納入標(biāo)準(zhǔn)：① 符合WD診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]；②年齡≥14歲，初中及以上文化水平，能配合并勝任神經(jīng)心理學(xué)測(cè)評(píng)并簽署知情同意書(shū)；③ 排除有其他慢性軀體疾病、精神疾病或藥物等影響認(rèn)知功能因素的患者。入組72例患者中男45例，女27例；年齡15～45歲，平均（25.58±7.34）歲；文化程度初中 43例，高中 18例，大學(xué)及以上學(xué)歷者11例。

1.2 方法

1.2.1 臨床資料采集 自行編制的臨床資料調(diào)查表：內(nèi)容包括入組對(duì)象姓名、年齡、性別、受教育年限、病程等。

1.2.2 生化檢驗(yàn) 清晨采集患者靜脈血進(jìn)行血氨、總膽固醇、同型半胱氨酸、尿酸、銅藍(lán)蛋白及血清銅、鐵、鋅等檢驗(yàn)，銅藍(lán)蛋白定量檢測(cè)采用免疫比濁法。

1.2.3 測(cè)評(píng)工具 ①中文版Addenbrooke認(rèn)知量表-Ⅲ（The Chinese Version of Addenbrooke’s Cognitive Examination-Ⅲ，ACE-Ⅲ-C）量表[6-7]：用于認(rèn)知功能障礙的評(píng)定，總分為100分，包括注意力、記憶力、語(yǔ)言流暢性、語(yǔ)言、視空間5個(gè)因子?！?br>