小腸神經內分泌癌并腸系膜轉移1例

楊瓊英，劉亞龍，曹雪峰

（1成都市溫江區人民醫院放射科 四川 成都 611130）（2成都市第五人民醫院放射科 四川 成都 611130）

神經內分泌腫瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）是一組發病于全身多種器官與組織的異質性腫瘤，如胃腸道、肝臟、胰腺、膽管、肺、甲狀腺、甲狀旁腺及存在其它部位等，其中以胃腸神經內分泌腫瘤（neuroendocrine tumors,GI-NETS）最常見，但其早期癥狀不明顯，晚期癥狀不典型，且特異性較差，多以術前及術后行病理學檢查或免疫組化確診，導致診斷率較低，容易漏診和誤診，現報告小腸神經內分泌癌并腸系膜轉移一例，并分析其CT影像學特點 。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者，男，34歲，入院前2+天，患者無明顯誘因出現上腹部疼痛，呈陣發性燒灼痛，余正常。

1.2 方法

CT掃描示：中腹部偏右側、腸系膜走行區密度不均勻團塊影，大小約3.1cm×2.8cm，動脈期邊緣較明顯強化，中央液化壞死區無強化，病變與鄰近小腸分界欠清，該段小腸呈結節樣增厚，徑約2.2cm，門脈期持續強化，腸壁周圍脂肪間隙稍模糊（圖1～3）。

圖1 CT平掃

圖2 動脈期

圖3 門脈期

手術探查：右下腹腸管與腹壁粘連明顯，松解粘連后，瘤位于小腸距回盲部50cm處，小腸系膜根部見大小約4cmx4cm腫塊、質硬、邊界欠清，對應小腸管腔內見大小約2cm×2cm腫塊，突向腸腔內生長，近端小腸無明顯擴張，剖開見腫瘤呈菜花樣生長，占據腸管2/3，侵及漿膜外（圖4）。

圖4 大體標本

2 結果

病理提示：“部分小腸”：神經內分泌癌 G2，浸潤全層達漿膜外脂肪組織，未見確切神經及脈管浸潤，兩斷端未見腫瘤累及，腸周脂肪內查見淋巴結11枚，未見癌轉移（圖5）。腸系膜包塊為癌結節。

免疫組化：SyN（+），CgA（+），CK20（-），PCK（+），CEA（灶+），Villin（+），P53（-），Ki67陽性率2%，S-100（神經+，腫瘤-），CD34（血管+，腫瘤-），Bcl-2（-），EMA（-），根據免疫組織化學和形態學特點“部分小腸”符合神經內分泌癌（G2）。

圖5 術后病理

3 討論

神經內分泌細胞廣泛分布于人體，即所謂的“彌散性神經內分泌系統（diffuse neuroendocrine system,DNES）”，因此神經內分泌腫瘤可發生于體內任何部位，既往根據組織胚胎學劃分，將神經內分泌腫瘤分為三大類[1]：①前腸：包括口腔、舌、咽、喉、氣管、支氣管、食道、胃、十二指腸、膽道、空腸上段、甲狀腺、胸腺和胰腺；②中腸：包括空腸下段、回盲腸、闌尾和升結腸；③后腸：包括橫結腸、降結腸、乙狀結腸和直腸。目前推薦以原發腫瘤部位分類，即：①肺和胸腺神經內分泌腫瘤；②胰腺神經內分泌腫瘤；③腎上腺腫瘤/嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤；④胃腸道神經內分泌腫瘤；⑤原發灶不明的神經內分泌癌；⑥多發性內分泌腺瘤病。2010年，世界衛生組織（WH0）關于消化系統腫瘤的藍皮書中提出了胃腸和胰腺神經內分泌腫瘤分類：①神經內分泌腫瘤；②神經內分泌癌；③混合性腺神經內分泌癌；④部位特異性和功能特異性神經內分泌腫瘤。國內外對于神經內分泌腫瘤好發部位的研究結論不盡相同，鄧會巖等[2]研究發現，直腸為好發部位，其次為胃部；Nikou等[3]研究發現胃NETs、直腸NETs最為多見。

近年來，胃腸道神經內分泌腫瘤發病率持續升高，Broder等報道發現，美國自2009年至2014年其間胃腸道神經內分泌腫瘤發病率增加了68.4%[4]，這可能與影像學檢查技術的提高以及內鏡、病理等的廣泛應用相關。胃神經內分泌腫瘤在內鏡下表現多樣，多表現為黃色及灰白色息肉樣隆起，表面黏膜覆蓋或出血、潰爛，質地脆，少數表現為黏膜粗糙的平坦型或潰瘍型，與息肉、腺瘤、淋巴瘤等無法鑒別、誤診率較高。超聲內鏡是將常規內鏡技術與實時超聲掃描結合起來的一種檢查，可清楚地顯示病灶起源位置、侵犯程度范圍、局部血供及區域淋巴結轉移情況，但其觀察視野較小，易受操作者主觀因素及操作水平影響。多層螺旋CT的廣泛開展和應用，因具有較高的時間和空間分辨率，可行多平面重建，使其在胃腸道神經內分泌腫瘤的診斷中發揮著重要作用，檢查前胃腸道準備，行全腹部CT掃描，平掃表現為管壁結節狀或團塊狀軟組織密度影，因神經內分泌腫瘤多為血供較豐富的腫瘤，并常伴有液化壞死及囊性變，增強掃描表現為較明顯強化、壞死區無強化，門脈期持續強化。因其在CT表現上不具特異性征象，目前主要用于判斷病變部位的浸潤深度（病理分期）。

近年來，神經內分泌腫瘤的患病率及發病率的上升，逐漸引起了臨床的重視，對于此類疾病的認識及研究也就更深入，影像學在胃腸道神經內分泌腫瘤診斷中的作用越來越大，但因其組織學特征、生物學特性以及病理分型等各具特點，目前仍以病理結合免疫學檢查作為診斷標準。相信隨著影像技術的不斷發展，一定能為臨床診斷、治療及預后提供更大的幫助。