臍膨出-巨舌-巨體綜合征患兒的護理

陳希梅

【摘 要】報告1例臍膨出-巨舌-巨體綜合征患兒的護理，經過嚴密觀察病情變化，臍膨出護理，糾正水電解質紊亂，控制感染，糾正低血糖;保持呼吸道通暢;營養支持等，患兒病情穩定，臍部囊膜明顯增厚，好轉出院，擇期二期修補手術。

【關鍵詞】臍膨出-巨舌-巨體綜合征; 護理

【中圖分類號】R416【文獻標識碼】A【文章編號】1005-0019（2019）11--02

臍膨出-巨舌-巨體綜合征（Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 簡稱EMG），臨床上男女均可發病，主要特征為臍膨出、巨舌和巨體，患兒出生后即顯示出許多畸形外觀，體格較一般新生兒明顯巨大，舌頭巨大，常伸出口外，活動笨拙，影響正常的哺乳動作及咬合，嘴并不增大。低血糖發作為本病的突出癥狀，出生后1個月內最為頻繁。臍膨出畸形臨床少見，國內資料統計，其發生率為1.16/萬，病死率高達52%[1]?；純河捎诟贡诎l育不全，臟器通過臍部的腹部缺損連同腹膜一起向外膨出，表面僅覆蓋一層透明的囊膜，一旦囊膜破裂，引起臟器脫出，腹腔感染造成不良后果。臍膨出屬新生兒外科急癥，若延誤病情，將導致腸壞死、腸穿孔，甚至威脅患兒生命[2]， 2018年12月我科收治1例臍膨出-巨舌-巨體綜合征患兒，現將護理報告如下。

1 臨床資料

患兒男，7小時，因發現臍部膨出包塊7小時入院，入院時體溫36.7℃，呼吸48次/分，心率144次/分，體重3.53kg，頭圍36cm，胸圍36cm，腹圍36cm，身長50cm.。精神欠佳，未解胎便和小便，舌頭巨大，伸出口外，口腔分泌物較多。臍部中央可見如饅頭大小的腫物，其內可見小腸，表面可見囊膜覆蓋，囊膜呈光亮透明，腹壁缺損直徑約5×6cm，膨出物中央有臍帶殘株。入院后 血液檢查總蛋白50.4g/L，白蛋白28.6g/L，血糖3.1mmol/L，總鈣1.78mmol/L，C反應蛋白15mg/L，腹部攝影雙肺未見明顯異常，B超提示膨出物為腸管。

患兒入院后予禁食，胃腸減壓，補液、糾正水電解質紊亂，無菌生理鹽水紗布覆蓋包裹臍部膨出物保護囊膜。遵醫囑每日予1%聚維酮碘涂敷臍部膨出物，貝夫寶抗感染。及時清除口鼻腔分泌物，保持呼吸道通暢，鼻飼管注入5%葡萄糖注射液，糾正低血糖，靜脈營養支持。入院后第5天，遵醫囑停止胃腸減壓，予配方奶20ml/次，q3h喂養后無嘔吐。以后逐漸增加喂奶量。住院第10天，患兒病情穩定，精神好，吃奶好，配方奶50ml/次，大小便正常，復查電解質、白蛋白、血糖值均正常，臍部膨出物囊膜完整，明顯增厚，醫生建議并征求家屬意見，家屬同意今日出院，定期隨訪門診，擇期二期手術治療。

2 護理

2.1 臍膨出的護理

2.1.1 患兒出生后，為保護臍部膨出物避免破裂和污染，局部應用無菌濕潤的生理鹽水紗布覆蓋，避免損傷透明腹膜而導致腹腔感染。

2.1.2 新生兒由于腸管外露易散熱而導致低體溫，將患兒置于輻射臺保暖，在輻射臺兩側擋板橫拉一幅保鮮膜覆蓋保護臍膨出囊膜，減少熱量及水分散失。

2.1.3 觀察臍膨出囊膜是否完整，每日予1%聚維酮碘涂敷臍部膨出物使囊膜表面形成干痂。

2.2 嚴格控制輸液量及速度

患兒在禁食中，遵醫囑靜脈補充足夠的液體及電解質，根據血生化結果，及時補充電解質。補充白蛋白及靜脈營養液。新生兒輸液量不能過多，速度不能過快，以免加重心臟負擔，導致肺水腫和心衰。輸液速度可用靜脈推注泵控制并遵醫囑輸液滴速勻速輸入。特別是靜脈營養液，要求在24小時內勻速輸完。觀察并記錄患兒小便量。

2.3 嚴密觀察生命體征 由于患兒舌頭巨大，伸出口外，口腔分泌物較多，易導致呼吸困難和窒息的危險，遵醫囑予心電監護儀監測生命體征，備吸痰器于床旁，隨時吸痰，清除口鼻腔分泌物，保持呼吸道通暢。觀察患兒面色情況。

2.4 監測血糖 血糖正常值為3.9-6.11mmol/L，遵醫囑q8h監測血糖，血糖值波動在3.1mmol/L-3.5 mmol/L之間，遵醫囑予鼻飼管注入和靜脈輸入5%葡萄糖注射液分別為10ml/次、50ml/次。住院第4天，血糖值維持在4.2 mmol/L-4.7 mmol/L。

2.5 胃腸減壓的護理

2.5.1 妥善固定胃管，予3M伸縮包帶，剪成工字形固定胃管，牢固而又美觀，防止患兒抓脫。

2.5.2 保持有效的胃腸減壓，每班用生理鹽水沖洗胃管，檢查胃管是否通暢，是否在胃內;觀察胃液量、顏色、性狀并記錄。

2.5.3 注意口腔護理，保持口腔清潔，每日予生理鹽水清潔口腔。

2.6 心理護理 家屬擔心患兒疾病預后，針對家屬焦慮的原因給予心理指導，向家屬介紹疾病的護理要點及重要性，主要治療手段，讓家屬積極配合醫生治療。

3 小結

臍膨出-巨舌-巨體綜合征（Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 簡稱EMG）具有很多明顯特征，最早于1861年Bubl曾對這種病例進行過描述，但沒有提到巨舌改變。1963年Beckuith和1964年Wiedemann分別對該病進行了較詳細的描述，故一般又稱Beckuith-Wiedemann綜合征。1973年Wiedemann[3]收集世界文獻共報道162例，證明該征并非罕見。但國內報道很少，對于巨大臍膨出的治療，特別是基底缺損6cmx6cm者，多數學者均主張要行分期修補術或二期修補術，主要擔心腹壁缺損大、腹腔容量小，縫合腹壁張力過大，導致切口裂開，另外，亦擔心強行還納內臟而縫合，會加大腹壓，影響靜脈回流，引起呼吸困難，最終導致死亡[4，5].本例患兒好轉出院，擇期行二期修補術，加強患兒臍膨出的治療和護理尤為重要。

參考文獻

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古軍，張成友。嬰兒臍膨出的早期處理（附四例報告）[J]。海南醫學，1994，59（1）：24.

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王怡平，佘亞雄，沈玉成。等。新生兒巨型臍膨出外科治療探討。中華小兒外科雜志，1993，14（6），335.

王練英，李 正。新生兒臍膨出的治療。中華小兒外科雜志，1990，11（2），103.