變幻莫測的干燥綜合征

羅照春

“干燥綜合征”患者的悲情自訴

52歲的周女士是湖北咸寧地區(qū)一位鄉(xiāng)村教師。4年前的深秋，周老師講課時感到口干舌燥，自以為是“秋燥”，口干了就注意多喝水。但這樣口中仍然黏澀，說話很吃力，一節(jié)課下來，干澀得口都難以張開。她怕影響孩子們的學(xué)習(xí)，每次課前含潤喉片，上課時準(zhǔn)備一杯胖大海泡開水，口干得無法說話時就喝一口。可堅(jiān)持幾周后，病情發(fā)展到連吞咽都困難，到后來吃饅頭和大米飯不喝水就難以咽下。癥狀不斷加重，水越喝越多，小便排泄次數(shù)亦越來越頻繁，一節(jié)課時間都無法忍受下去;夜間睡覺時常常被渴醒，一晚上要上3～5次廁所，搞得她身心疲憊。

學(xué)?？此龑?shí)在難以支撐，就聘請臨時代課老師，讓她看病。她從衛(wèi)生院一直看到縣、市醫(yī)院，醫(yī)生都無法判斷是什么病，只能給予對癥治療。雖然每次看病治療后癥狀有所緩解，但過不多久，就會在老病的基礎(chǔ)上又出現(xiàn)新癥狀。先是口腔發(fā)生病變，唾液漸少，食物刺激和咀嚼不能相應(yīng)增加唾液分泌，唇和口角干燥皸裂;舌紅干燥，出現(xiàn)潰瘍，活動不便，咀嚼和吞咽越來越困難;繼而出現(xiàn)齲齒和齒齦炎;腮和頷下腺腫大;眼睛干癢疼痛，似有異物或燒灼感，眼前像有幕障，視力變得模糊……在疾病的痛苦折磨下，她再也無法堅(jiān)持任教了。

“干燥綜合征”的臨床癥狀表現(xiàn)

劉志勇博士聽了患者主訴，閱完病歷，仔細(xì)察看病灶后認(rèn)為，這是較典型的干燥綜合征。于是，劉博士開了必要的血液化驗(yàn)、唇黏膜活檢、腮腺造影、腎功能等項(xiàng)檢查單。

干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體和全身器官組織的慢性炎癥性自身免疫病，又稱自身免疫性外分泌腺體病。該病最初時多出現(xiàn)口、眼干燥，但與季節(jié)性氣候變換關(guān)系不大，發(fā)病原因同“秋燥”有本質(zhì)區(qū)別，發(fā)病隱匿，癥狀復(fù)雜多變，很容易被人忽視。因目前尚不明其病因，至今缺少科學(xué)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)和便捷有效的診療辦法，地市縣鄉(xiāng)鎮(zhèn)許多患者被漏診或延誤診治。所以，公眾應(yīng)認(rèn)識它的癥狀和危害，做到心中有數(shù)。感覺或發(fā)現(xiàn)類似癥狀，應(yīng)及時到有條件的醫(yī)院風(fēng)濕免疫科檢查診治，避免像周女士這樣延誤治療時機(jī)，讓病情發(fā)展到如此嚴(yán)重地步。

唾液腺和淚腺受損后功能下降而出現(xiàn)口、眼部疾病，為本病顯著特征。初病期患者常感唾液分泌少，口干發(fā)黏，繼而飲食中缺乏唾液分泌、味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼、吞咽困難;夜眠會口干致醒;因口干飲水過多，可出現(xiàn)類似尿崩癥（中樞性尿崩癥患者一般起病較急，并伴有煩渴和多飲、多尿）;因食物殘?jiān)ｐじ皆诳谇火つど希砂l(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時可發(fā)生白色念珠菌感染;由于唾液減少，易發(fā)生齲齒等。患者眼干，經(jīng)常有眼內(nèi)異物感、灼熱感、眼癢。隨著病情發(fā)展，視物逐漸模糊、眼紅、眼痛，晨起時睜眼困難，嚴(yán)重時不能產(chǎn)生淚液，在異物刺激或痛哭時都無淚;角膜周圍充血，有時可見淚腺腫大。晚期可并發(fā)角膜內(nèi)小血管形成，伴有云翳，繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、眼球炎、眼球內(nèi)積膿而失明。

此外，干燥綜合征還會出現(xiàn)累及全身其他器官組織系統(tǒng)的損害。

1.近三分之一患者可出現(xiàn)腮腺腫大，多數(shù)感覺局部輕度不適。腮腺質(zhì)地堅(jiān)硬，無觸痛，但在繼發(fā)感染時可有觸痛，發(fā)作時可出現(xiàn)不同程度發(fā)熱。這可能是疾病本身急性發(fā)作或者由于繼發(fā)感染所致?；颊咄妆徽`診為腮腺炎。

2.可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥結(jié)痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥且疼痛不適、聲音嘶啞。少數(shù)病人可發(fā)生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內(nèi)肉芽腫。

3.多數(shù)患者可有關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，少數(shù)有關(guān)節(jié)腔積液，有時也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關(guān)節(jié)腫痛大多先于干燥癥狀出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。

4.累及呼吸系統(tǒng)，喉、氣管、支氣管可以發(fā)生淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤，腺體萎縮，因而可造成呼吸道黏膜萎縮，最后導(dǎo)致嚴(yán)重的干咳或者黏痰不易咳出。隨著病情進(jìn)展，往往可引起肺部反復(fù)感染、支氣管擴(kuò)張、彌漫性肺纖維化，有時還可發(fā)生胸腔積液。即使單純口眼干燥型，也常伴有纖維性肺泡炎。病情后期可發(fā)生肺動脈高壓而導(dǎo)致肺心病。

5.累及消化系統(tǒng)，重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥，食管蠕動障礙，可出現(xiàn)吞咽困難。個別病人可發(fā)生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。

6.約半數(shù)患者有腎損害，可出現(xiàn)腎功能異常，包括腎性尿崩癥、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷癥等，約25%的病人伴有腎小管性酸中毒。少數(shù)病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動脈炎等較明顯的腎小球損害，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。

7.個別病人神經(jīng)肌肉系統(tǒng)受到侵害，可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓，有時也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變;近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱。也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無力等癥狀。

8.半數(shù)以上病人皮膚干燥，部分或完全性無汗;60%以上病人會出現(xiàn)生殖器官干燥，嚴(yán)重者有陰道灼熱感或性交困難。生殖器干燥癥常同嚴(yán)重的口腔干燥癥同時發(fā)生。約10%的病人可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜，一般成批反復(fù)出現(xiàn)，呈圓形，粉紅色，多見于下肢。

9.部分病人心血管系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

10.部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、周期性發(fā)熱等病。

干燥綜合征患者的治療康復(fù)

干燥綜合征屬全球性疾病，我國人群患病率粗略調(diào)查為0.3%-0.8%;老年人群患病率占3%-4%;女性多見，小兒少見;男女比約為1：（9-20）;發(fā)病年齡以40-50歲居多。其病因目前尚未明確，各國醫(yī)學(xué)專家的臨床觀察研究結(jié)果顯示，可能與自身免疫與遺傳、病毒（如人類皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒）感染、性激素水平等因素相關(guān)。目前對本病尚無根治方法，主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩病情進(jìn)展，預(yù)防繼發(fā)性感染等，包括局部治療和全身治療。醫(yī)生需要根據(jù)患者病情和臨床癥狀的輕重緩急，選擇具體治療方案，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展以及繼發(fā)性感染。早發(fā)現(xiàn)、早治療效果顯著。