先天性心臟病心臟直視術(shù)后膈肌麻痹的診斷與外科治療

劉承虎 程沛 劉愛軍 李斌 王執(zhí)一 蘇俊武

膈肌麻痹（diaphragmatic paralysis，DP）是先天性心臟病心臟直視術(shù)后膈神經(jīng)損傷所致嚴(yán)重并發(fā)癥，常導(dǎo)致術(shù)后呼吸功能下降，脫離呼吸機(jī)困難，威脅患兒生命［1］。本組回顧性分析2010年1月至2019年3月，北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心先天性心臟病術(shù)后因并發(fā)DP，經(jīng)胸行膈肌折疊術(shù)13例患兒的臨床資料，探討DP的病因診斷以及膈肌折疊術(shù)（diaphragmatic plication procedure，DPP）的應(yīng)用指征和效果。

資料與方法

1.臨床資料 2010年1月至2019年3月，北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心完成先天性心臟病心內(nèi)直視手術(shù)約25 000例，手術(shù)后確診DP行DPP患兒13例，心臟手術(shù)后DP的發(fā)生率約0.05%。其中，男性7例，女性6例；患兒行DPP的中位手術(shù)年齡3（1，105）個(gè)月，中位體質(zhì)量5.1（4.1，34）kg，CHD術(shù)后20（5，42）d。6例通過胸部平片，7例行床旁B超和胸X線平片明確診斷。輕度營養(yǎng)不良者6例，中度營養(yǎng)不良者3例。CHD根治手術(shù)8例，其中完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC心上型）3例，室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖（PAT）3例，合并室間隔缺損的主動(dòng)脈弓離斷（IAA VSD）1例，主動(dòng)脈弓縮窄（VSD COA）1例；姑息手術(shù)5例，其中上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Gleen）2例，1例是合并室間隔缺損（VSD）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）的PAT，1例是B-T術(shù)后合并VSD的三尖瓣閉鎖（TA）；升主動(dòng)脈主-肺動(dòng)脈人工血管吻合術(shù)（B-T）2例，均是合并肺動(dòng)脈狹窄（PS）的右心室雙出口（DORV）；肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)（PAB）1例，為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA完全型心內(nèi)膜墊缺損（TECD）TAPVC患兒，表1。

表1 患兒術(shù)前臨床資料

表2 心臟直視術(shù)后至DPP前臨床資料

2.手術(shù)方法 膈肌折疊手術(shù)適應(yīng)征:脫離呼吸機(jī)困難；脫離呼吸機(jī)后呼吸窘迫無力，持續(xù)性正壓通氣（C-PAP）輔助效果不佳；反復(fù)多次氣管插管；胸片表現(xiàn)一側(cè)或者雙側(cè)膈肌抬高2～4個(gè)肋間。B超檢查顯示患側(cè)膈肌運(yùn)動(dòng)減弱，或者矛盾運(yùn)動(dòng)。呼吸窘迫被定義為一個(gè)或多個(gè)下列標(biāo)準(zhǔn):呼吸急促費(fèi)力；反常呼吸運(yùn)動(dòng)；氧氣依賴和/或二氧化碳潴留。

行DPP時(shí)，予患兒患側(cè)在上健側(cè)在下側(cè)臥位，胸前外側(cè)或后外側(cè)切，第5或者第6肋進(jìn)胸。術(shù)中探查膈肌松弛薄弱的部位，予編織線折疊后縫合。

3.術(shù)后管理 DPP后患兒均轉(zhuǎn)運(yùn)至ICU監(jiān)護(hù)治療，呼吸機(jī)輔助呼吸，同時(shí)維護(hù)心臟功能和血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)?？梢杂枰誀I養(yǎng)神經(jīng)的藥物，加強(qiáng)營養(yǎng)支持。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 所有數(shù)據(jù)采用SPSS 19.0進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。正態(tài)分布計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，非正態(tài)分布資料以中位數(shù)（P25，P75）方式表示。計(jì)數(shù)資料用頻率（百分比）記錄。

結(jié) 果

1.手術(shù)情況 本組所有患兒CHD手術(shù)均經(jīng)胸骨正中切口，其中8例在體外循環(huán)輔助下行根治手術(shù)。5例行姑息手術(shù)。心臟直視手術(shù)術(shù)后5例表現(xiàn)為不能脫離呼吸機(jī)輔助，6例表現(xiàn)為脫機(jī)后嚴(yán)重的呼吸困難，7例多次氣管插管。C-PAP輔助治療5～42 d，癥狀沒有改善。6例通過胸X線片，7例行B超和胸X線片明確診斷。左側(cè)DP 3例，右側(cè)7例，雙側(cè)DP3例。于心臟手術(shù)術(shù)后中位20（5，42）d接受DPP，其中雙側(cè)膈肌折疊3例，單側(cè)10例?；純弘跫⌒g(shù)后ICU停留中位時(shí)間54（6，42）d；總住院中位時(shí)間25（38，86）d。

2.術(shù)后情況 住院死亡2例，均死于全身感染，感染中毒性休克死亡。其中1例為3個(gè)月的心上型完全性肺靜脈異位引流，術(shù)中關(guān)胸困難。延遲關(guān)胸返回ICU，術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重低心排綜合征，又經(jīng)過再次關(guān)胸，肺動(dòng)脈環(huán)縮手術(shù)，多次氣管插管，最后因的重癥感染（鮑曼不動(dòng)桿菌），中毒性休克死亡。另外1例為4個(gè)月的肺動(dòng)脈閉鎖室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，行根治手術(shù)后，并發(fā)低心排綜合征、滲漏綜合征，左側(cè)DP，嚴(yán)重的肺部感染，血培養(yǎng)為多重鮑曼是不動(dòng)桿菌，最后死于感染中毒性休克。

3.隨訪情況 出院11例患兒，隨訪9例，隨訪中位時(shí)間26.2（1，62）個(gè)月。所有患兒呼吸頻率和幅度在正常范圍內(nèi)，胸X線檢查，雙側(cè)膈肌位置正常，所有出院患者在出院后1、6和12個(gè)月內(nèi)均未出現(xiàn)呼吸困難，反復(fù)肺炎發(fā)作。

討 論

先天性心臟病矯治術(shù)后并發(fā)DP，文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率不盡相同，約0.3%～12.8%［2-3］。本組統(tǒng)計(jì)中心臟手術(shù)后DP發(fā)生率約為0.05%。由于臨床表現(xiàn)不明顯，常被心臟或呼吸系統(tǒng)癥狀所掩蓋。往往由于撤離呼吸機(jī)困難，或者脫離呼吸機(jī)后呼吸窘迫，反復(fù)氣管插管時(shí)才考慮到DP的可能。

表3 DPP中術(shù)后臨床資料

圖1 胸部X線片圖像 A:CHD術(shù)前正位；B:CHD術(shù)后右側(cè)DP；C:DPP后

圖2 肺部超聲圖像 左側(cè)膈肌正常，右側(cè)膈肌抬高 A:吸氣相；B:呼氣相

CHD術(shù)后DP的診斷主要通過臨床表現(xiàn)，胸X線片、胸X線透視和超聲。年齡較大，心臟手術(shù)相對(duì)簡單，僅合并單側(cè)DP的患兒，可沒有明顯癥狀，術(shù)后可以正常脫離呼吸機(jī)。但嬰幼兒的耐受性差主要表現(xiàn)為脫離呼吸機(jī)困難，或者脫機(jī)后有明顯的呼吸窘迫［4-5］。復(fù)雜危重的先心病患兒病情較為嚴(yán)重者，術(shù)后需要較長時(shí)間機(jī)械通氣，呼吸機(jī)參數(shù)較高，患側(cè)的膈肌并不抬高。只有在心臟或呼吸系統(tǒng)等其他疾病好轉(zhuǎn)后，呼吸機(jī)參數(shù)下調(diào)，才有可能在胸X線片上出現(xiàn)膈肌抬高的征象。本組13例患兒均是在心臟手術(shù)后7～14 d，心肺功能好轉(zhuǎn)，試停脫離呼吸機(jī)后，發(fā)現(xiàn)患兒逐漸出現(xiàn)呼吸困難費(fèi)力，呼吸反常運(yùn)動(dòng)，再次氣管插管。

DP的患兒在吸氣過程中，健康膈肌產(chǎn)生負(fù)的胸腔內(nèi)壓力腹部內(nèi)容物被吸入癱瘓的一側(cè)胸腔。這種矛盾的運(yùn)動(dòng)造成患側(cè)肺不張，氣體交換較差。導(dǎo)致脫離呼吸機(jī)后低氧血癥二氧化碳儲(chǔ)留，依賴CPAP輔助呼吸，臨床癥狀無明顯緩解時(shí)，應(yīng)高度懷疑DP的可能DP［4，7］。 本組13例患兒在第一次脫離呼吸機(jī)后均有不同程度的PaCO2增高的表現(xiàn)。有4例患兒還同時(shí)出現(xiàn)了PaO2的持續(xù)下降。

DP的診斷除了臨床表現(xiàn)之外，影像學(xué)診斷主要有胸X線片、胸X線透視和腹部超聲。胸X線透視在先天性心臟術(shù)后并不常規(guī)檢查。合并單側(cè)DP的患兒，胸X線片提示往往只有一側(cè)膈肌相對(duì)過高，如圖1。但先天性心臟病術(shù)后均需要機(jī)械通氣，正壓通氣下胸X線片診斷并不敏感，因此易造成診斷的延誤。腹部B超具有與X線透視相同的診斷能力，可以在床邊檢查，易于重復(fù)。腹部B超聲檢查顯示膈肌運(yùn)動(dòng)減弱，矛盾運(yùn)動(dòng)，可確診為DP［6］。本組患兒中，有4例就是因膈肌抬高不明顯，行床旁腹部B超發(fā)現(xiàn)患側(cè)膈肌運(yùn)動(dòng)不良減弱甚至反常運(yùn)動(dòng)后才進(jìn)一步確診，如圖2。

膈神經(jīng)的損傷以單側(cè)多見，雙側(cè)極少，無明顯的左側(cè)或右側(cè)發(fā)生率差別［8-9］。對(duì)膈神經(jīng)影響最大的就是外科手術(shù)的操作以及體外循環(huán)溫度的改變。外科手術(shù)過程中創(chuàng)面過大，分離過于粗暴。對(duì)組織牽拉過多，過度使用電刀等都可能對(duì)膈神經(jīng)造成損傷；體外循環(huán)過程中溫度的急劇改變.包括使用冰塊降低心臟溫度等都可能損傷膈神經(jīng)。

嬰幼兒由于胸腺尚未退化，常遮擋視野而影響手術(shù)操作，切除過程中使用電刀止血等也可以傷及膈神經(jīng)。其他組織較為脆弱，如電刀使用過度燒灼止血、電流過大等也容易損傷嬰幼兒膈神經(jīng)［10］。本組6個(gè)月以下的患兒7例，3個(gè)月以內(nèi)的患兒4例，甚至還有1例36d和1例45d的患兒。由此可見，DP對(duì)于這種小嬰兒的發(fā)生率還是比較高的。

復(fù)雜危重性先天性矯治手術(shù)，且需心包外血管矯治的術(shù)式，以及二次或多次手術(shù)者，手術(shù)創(chuàng)面過大，對(duì)組織牽拉多，組織粘連重，游離操作多，也容易對(duì)膈神經(jīng)造成損傷。有文獻(xiàn)報(bào)道，術(shù)后引起膈神經(jīng)損傷DP的高危因素包括大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)、改良Blalock-Taussig術(shù)、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)及二次手術(shù)等，而大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后發(fā)生率最高［11］。但是本組患兒從病種上分析，以心上型TAPVC 3例，肺動(dòng)脈閉鎖3例，均行根治性手術(shù)。B-T手術(shù)3例，Gleen手術(shù)2例，PAB術(shù)1例。還有就是合并其他畸形的主動(dòng)脈弓縮窄，主動(dòng)脈弓離斷，考慮主要都是在心包外靠近膈神經(jīng)的地方手術(shù)操作較多。

DP發(fā)生后的治療方案仍然存在一定爭議。早年機(jī)械通氣作為治療的選擇，Robotham等［12-13］建議持續(xù)正壓通氣 （CPAP）治療，作為呼吸試驗(yàn)以區(qū)分呼吸衰竭和DP，建議最佳觀察期為4～6周［14］。近年來，DPP術(shù)作為治療DP的首選方法逐漸被大部分學(xué)者接受，但是手術(shù)時(shí)機(jī)目前仍有爭議。一些作者建議膈肌折疊前最好觀察1～6周，在2～3周內(nèi)最好不予DPP術(shù)，以觀察膈神經(jīng)功能有無自然恢復(fù)的可能，因?yàn)殡跫≌郫B雖然可以降低病死率和住院時(shí)間，但不能使膈神經(jīng)功能恢復(fù)［15］。然而有些學(xué)者認(rèn)為在這一時(shí)期膈肌功能恢復(fù)的可能性非常低，一旦確診，即應(yīng)手術(shù)。折疊太晚，膈肌變薄，增加手術(shù)危險(xiǎn)，降低成功率。應(yīng)根據(jù)患者的呼吸狀況來決定［16-17］。

我們的意見是患者的臨床狀態(tài)至關(guān)重要，能否行DPP術(shù)的取決于患者的呼吸狀態(tài)和病情。在我們的這組中，從心臟外科手術(shù)到DPP術(shù)的平均時(shí)間為20 d，期間未觀察到膈神經(jīng)功能恢復(fù)的跡象。患兒脫離呼吸機(jī)后出現(xiàn)明顯的呼吸困難費(fèi)力，予以CPAP治療5～42d均無效；呼吸機(jī)依賴，多次氣管插管。其中再次氣管插管4例，三次氣管插管4例，三次以上氣管插管5例。行DPP術(shù)后，呼吸機(jī)使用時(shí)間和ICU滯留時(shí)間明顯縮短。本組2例患兒分別于DPP術(shù)后第1d、4d完全脫機(jī)，脫離呼吸機(jī)后呼吸困難癥狀消失。

雖然在大多數(shù)患者中應(yīng)用DP手術(shù)改善了癥狀，但由于患兒呼吸機(jī)輔助時(shí)間和ICU停留時(shí)間較長，往往合并不同程度的感染甚至敗血癥，嚴(yán)重的會(huì)危及患兒生命。本組患兒DPP術(shù)前均出現(xiàn)不同程度的肺部感染、敗血癥，7例患兒血培養(yǎng)為陽性，2例患兒死于感染中毒性休克，考慮應(yīng)與膈肌折疊無關(guān)，而是肺部感染未完全控制。

DP后的隨訪評(píng)估，一般術(shù)后1、3、6個(gè)月于門診復(fù)查。復(fù)查時(shí)通常行胸X線片檢查，并結(jié)合臨床表現(xiàn)，有無反復(fù)肺炎發(fā)作，呼吸困難費(fèi)力等再?zèng)Q定是否行B超檢查。我們這組患兒隨訪平均26.2（1，62）個(gè)月，都沒有表現(xiàn)出反復(fù)呼吸道感染。

綜上所述，先心病術(shù)后DP雖然發(fā)生率低，但病情危重，病情更加兇險(xiǎn)甚或危及生命，經(jīng)胸DPP術(shù)是安全有效的治療方法。術(shù)后密切觀察極為重要。對(duì)于年齡較小，體質(zhì)量較低，營養(yǎng)不良患兒，如果心臟手術(shù)術(shù)后反復(fù)撤機(jī)失敗或者或者撤機(jī)后呼吸困難、呼吸窘迫，低氧血癥二氧化碳儲(chǔ)留，CPAP輔助治療效果不佳，反復(fù)肺不張、肺炎，應(yīng)警惕是否存在DP。應(yīng)盡快行腹部B超和胸部X線片檢查以明確診斷，一旦明確診斷，應(yīng)盡早行DPP術(shù)，有利于盡快撤離呼吸機(jī)，降低呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生率，縮短ICU滯留時(shí)間，消除呼吸困難癥狀，減少治療費(fèi)用。

另外，積極預(yù)防DP的發(fā)生顯得更為重要，手術(shù)中應(yīng)注意避免在臨近膈神經(jīng)處過度牽拉、使用 電刀或心包腔內(nèi)置冰屑、冰水作心肌保護(hù)時(shí)注意保護(hù)膈神經(jīng)。