胃血管球瘤的診斷及治療(附7例報告)

趙晶晶，徐桂芳，鄒曉平

(南京大學醫學院附屬鼓樓醫院，南京210000)

血管球瘤是血管周圍球體細胞的腫瘤性增生所致，好發于四肢末端，尤以指甲下最為常見，發生在胃部的血管球瘤罕見。由于胃血管球瘤缺乏特異性的臨床或影像學表現，很難在術前與其他胃黏膜下腫瘤相鑒別。2010年8月～2017年11月，南京鼓樓醫院收治胃血管球瘤患者7例，現對其臨床、影像、病理資料、治療方法和隨訪結果作回顧性分析，以加強對胃血管球瘤的認識，探討其有效診斷和治療方法。

1 資料分析

7例胃血管球瘤患者，男3例、女4例，發病年齡39～62歲，平均年齡51.6歲。7例患者臨床表現多為腹痛或腹部不適，可伴有反酸、惡心、噯氣等。7例腫瘤均為單發，腫瘤直徑1.0～3.0 cm、平均直徑1.66 cm。4例腫瘤位于胃竇部，1例位于胃竇體交界處，1例位于胃體部，1例位于胃底。

7例患者術前均接受胃鏡及超聲內窺鏡檢查。胃鏡下多表現為半球形的黏膜下隆起，表面大多光滑，其中1例腫瘤表面見一薄苔潰瘍形成，1例表現為胃竇體交界大彎側一半球形隆起，頂端有凹陷糜爛滲出。超聲內窺鏡檢查顯示，5例患者病灶起源于固有肌層，2例患者病灶起源于黏膜下層，病灶多呈低回聲改變，腫塊內部回聲可均勻，也可不均勻并可見點狀高回聲區域，其中1例患者病灶處胃壁五層結構均破壞，腫瘤已侵犯至肌層。3例患者術前接受腹部CT檢查，提示胃部隆起性或結節狀病變。

7例患者術前均沒有明確診斷為胃血管球瘤。有3例患者考慮為胃間質瘤，1例患者考慮為胃異位胰腺，1例患者考慮為胃脂肪瘤，還有2例患者診斷為胃黏膜下腫瘤。

7例患者均接受腫瘤手術切除。2例患者接受了內窺鏡下黏膜剝離術(ESD)；2例患者接受了內窺鏡下全層切除術(EFR)；1例患者接受了內窺鏡經黏膜下隧道切除術(STER)；1例患者接受了腹腔鏡胃腫瘤切除術；1例患者因內窺鏡下無法剝離瘤體，轉為急診行開腹腫瘤切除術。7例患者術后均未發生嚴重的出血、感染、穿孔等并發癥。術后對7例患者進行電話隨訪，隨訪5～81個月，1例女性患者失訪，其余6例患者均未出現腫瘤復發或轉移。

7例患者切除的腫瘤組織標本均接受了病理檢查，包括形態學檢查和免疫組化染色檢查。病理形態學檢查顯示，光鏡下腫瘤組織呈巢狀、浸潤性生長；腫瘤細胞大小一致，呈規則的圓形或卵圓形，圍繞血管生長，細胞邊界清楚，呈實性排列；胞質呈嗜酸性的淡粉色，細胞核居中，呈圓形或卵圓形，可見不明顯的小核仁，染色質呈顆粒狀(如圖1A)。免疫組化染色檢查結果顯示，7例患者腫瘤組織標本中SMA均陽性(如圖1B)，3例突觸素(Syn)陽性，1例CD34脈管陽性，CD117、S-100、Desmin、CD56、CK、CgA均陰性。最終明確診斷為胃血管球瘤，均屬于固有球瘤。

2 討論

血管球瘤是由血管周圍的血管球細胞腫瘤性增生所致，研究[1]認為這種血管球細胞屬于一種表型轉化的特殊平滑肌細胞，故在電鏡下血管球瘤有平滑肌瘤的特點。根據腫瘤細胞、血管結構及平滑肌組織的不同比例，血管球瘤可分為：①固有球瘤，是最常見的一種類型，約占3/4，腫瘤組織界限清楚，由成片的血管球細胞圍繞毛細血管性的小血管生長；腫瘤細胞呈規則的圓形，邊界清晰，胞質透明狀或呈淡嗜伊紅色，核呈圓形，位于細胞中央；腫瘤的間質呈透明樣或黏液樣。②球血管瘤，約占1/5，腫瘤組織界限不清，瘤內血管多為擴張的海綿狀血管；瘤細胞呈帶狀、叢狀或單層圍繞于血管壁，血管腔內可有血栓或靜脈石形成。③球血管肌瘤，約占1/10，除了有典型的血管球細胞，瘤內還含有類似成熟平滑肌細胞的梭形細胞，二者之間有過渡、混雜現象。除了這3種比較經典的類型，還有一些特殊類型的血管球瘤，如黏液樣型、嗜酸細胞型、奇異性血管球瘤等[2]。本組7例的胃血管球瘤均為固有球瘤。

胃血管球瘤在臨床上罕見，Kay等[3]于1951年首次報道了胃血管球瘤，國內于1981年首次報道。 Miettinen等[4]的研究顯示，胃血管球瘤發病年齡為19～90歲，平均55歲，女性患者稍多于男性患者。本研究也證實了胃血管球瘤的發生存在一定的性別差異，多見于女性。研究[4,5]顯示，胃血管球瘤好發于胃竇部，患者常表現為腹痛、腹部不適、惡心、嘔吐等消化性潰瘍癥狀，也可表現為黑便或嘔血，由于這些癥狀并沒有特異性，常常導致漏診或誤診。本組7例臨床表現多為腹痛或腹部不適，4例腫瘤發病部位在胃竇部。

超聲內窺鏡和腹部CT檢查是胃血管球瘤最常用的輔助檢查手段，但是胃血管球瘤在超聲內窺鏡及腹部CT下的表現與其他黏膜下腫瘤如胃間質瘤、胃平滑肌瘤等相似，故二者對于胃血管球瘤的診斷有一定的局限性。本組7例患者術前都有腹部不適或腹痛等消化道癥狀，故術前均接受胃鏡檢查，胃鏡下發現病變后又行超聲內窺鏡檢查以明確腫瘤的起源層次、大小及回聲特點等。超聲內窺鏡檢查顯示，5例患者病灶起源于固有肌層，2例患者病灶起源于黏膜下層，病灶多呈低回聲改變，腫塊內部回聲可均勻，也可不均勻并可見點狀高回聲區域。3例患者術前接受腹部CT檢查，提示胃部隆起性或結節狀病變。無1例患者在術前作出正確診斷，被誤診為胃間質瘤、胃異位胰腺、胃脂肪瘤和胃黏膜下腫瘤。

胃血管球瘤的確診需要依靠病理檢查，包括形態學檢查及免疫組化染色檢查。研究[2]顯示，胃血管球瘤細胞光鏡下呈圓形或橢圓形，大小和形態均勻一致，胞質呈淡紅色或稍透明，細胞核圓形、居中，染色體細膩，核仁小而不明顯，通常無核分裂像，間質血管豐富，可發生玻璃樣變。本組7例患者光鏡下腫瘤細胞呈規則的圓形、卵圓形，形態均勻一致，細胞邊界清楚，胞質呈嗜酸性的淡粉色，細胞核居中，可見不明顯的小核仁，染色質呈顆粒狀，與胃血管球瘤細胞的描述相符。研究[6]顯示，胃血管球瘤細胞常彌漫表達SMA、Vimentin、Syn，而Calponin、h-cadherin部分陽性，Desmin、CK、CD117、S-100通常為陰性。本組7例腫瘤組織標本SMA表達均陽性，與相關研究一致。研究[7]顯示，部分胃血管球瘤細胞中有Syn的局灶陽性表達，電鏡下發現這些表達Syn的細胞中有神經內分泌顆粒。WHO 2010版《消化系統腫瘤》分類指出，Syn在胃血管球瘤的局部表達并不罕見。本組7例標本中有3例腫瘤組織標本Syn表達陽性。

研究[8]顯示，胃血管球瘤通常是良性的，惡性胃血管球瘤非常罕見，可發生腎、腦及肝臟等處轉移。Folpe等[9]的研究認為，出現以下特征時應考慮為惡性胃血管球瘤：①腫瘤直徑>2 cm或腫瘤侵犯黏膜下較深；②光鏡下可見病理性核分裂像；③細胞核呈中度以上的異型性。因惡性胃血管球瘤發生率很低，目前沒有統一的診斷標準。對于良性的胃血管球瘤，手術完整切除腫瘤是最有效的治療方法，可選用胃大部切除術、局部楔形切除術或腹腔鏡切除術。病理診斷為惡性的胃血管球瘤，術后可進行輔助放化療。國內外有越來越多的通過ESD等切除胃血管球瘤的報道[10]，但胃血管球瘤血供較豐富，術中出血風險大，手術之前應充分告知患者其優點和風險，并由經驗豐富的內窺鏡醫師進行操作。本組有5例患者通過ESD、EFR或STER等將腫瘤完整切除，1例患者因內窺鏡下無法剝離瘤體，轉為開腹手術。5例經內窺鏡切除腫瘤的患者，術后均沒有發生嚴重的出血、感染、穿孔等并發癥，我們認為內窺鏡下切除胃血管球瘤是一種安全有效的治療方式。

綜上所述，胃血管球瘤罕見，好發于胃竇部，患者常表現為腹痛、腹部不適、惡心、嘔吐等消化性潰瘍癥狀，臨床表現無特異性。胃血管球瘤的確診需要依靠病理檢查，包括形態學檢查及免疫組化染色檢查。手術切除是治療胃血管球瘤的最有效方法，ESD、EFR、STER等內窺鏡下切除胃血管球瘤是一種安全有效的治療方式。