誤診為多發(fā)骨腱鞘囊腫的髖關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎1例報(bào)道

梁桂平，盧賀，顧一帆，牛維

(1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院中醫(yī)骨傷科，廣東 廣州 510405；2.廣東省中醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科，廣東 廣州 510120)

1 病歷資料

27歲女性患者，因“左髖關(guān)節(jié)疼痛1年，加重1個(gè)月”于2016年12月20日入院。患者自訴1年前行走時(shí)突然出現(xiàn)左髖卡頓感，當(dāng)時(shí)有疼痛，活動(dòng)后疼痛及卡頓感緩解，此后上述癥狀反復(fù)出現(xiàn)，并感疼痛逐漸加重，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予對(duì)癥止痛等治療，未做系統(tǒng)診治，癥狀緩解不明顯。1個(gè)月前患者感左髖疼痛明顯加重，久行久立時(shí)疼痛明顯。2016年12月13日在我院門(mén)診行髖關(guān)節(jié)CT平掃+骨盆DR(見(jiàn)圖1)，左側(cè)髖臼及左側(cè)股骨頭多發(fā)小囊狀密度影，考慮良性病變，建議MRI進(jìn)一步檢查；2016年12月15日髖關(guān)節(jié)MRI(見(jiàn)圖2)，左髖關(guān)節(jié)改變，考慮良性病變，骨內(nèi)多發(fā)腱鞘囊腫可能，建議隨訪；右髖關(guān)節(jié)少量積液；本院以髖關(guān)節(jié)疼痛查因收入院。患者既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病、類風(fēng)濕、狼瘡等疾病；查體：左髖關(guān)節(jié)無(wú)腫脹，膚色膚溫正常，關(guān)節(jié)被動(dòng)內(nèi)外旋、內(nèi)收、外展、前屈、后伸功能正常，左髖關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋位屈伸活動(dòng)時(shí)疼痛，左側(cè)4字征(+)，雙下肢肌力、肌張力、感覺(jué)正常。入院后查血常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、HLA-B27、凝血、輸血、C反應(yīng)蛋白、血沉、抗“O”、類風(fēng)濕因子、尿酸、腫瘤標(biāo)志物、類風(fēng)濕抗體、自身免疫抗體均未見(jiàn)明顯異常。診斷：左髖關(guān)節(jié)疼痛查因：骨內(nèi)多發(fā)腱鞘囊腫。

患者左髖關(guān)節(jié)疼痛明顯，MRI提示左髖關(guān)節(jié)病變，骨內(nèi)多發(fā)腱鞘囊腫，排除手術(shù)禁忌癥，遂于2016年12月27日行髖關(guān)節(jié)外科脫位探查+植骨術(shù)。手術(shù)經(jīng)過(guò)：選擇Kocher-langenbeck切口切開(kāi)闊筋膜，顯露大粗隆，用擺鋸在大粗隆外上方做1 cm左右截骨，將分離的骨塊連同臀中肌推向髖關(guān)節(jié)前方，沿股骨頸長(zhǎng)軸在大轉(zhuǎn)子前方至髖臼Z型切開(kāi)關(guān)節(jié)囊；外旋股骨將股骨頭脫出，探查見(jiàn)髖臼圓韌帶有病變滑膜附著，刮勺探查見(jiàn)髖臼內(nèi)囊性改變，分別取囊內(nèi)、髖臼側(cè)病變組織行病理檢查，清除髖臼滑膜，予髖臼內(nèi)行植骨打壓，沖洗傷口，復(fù)位股骨頭，修復(fù)關(guān)節(jié)囊，用兩枚皮質(zhì)骨螺釘將大粗隆骨塊原位固定于大粗隆處，逐層縫合，關(guān)閉術(shù)口。

術(shù)后病理提示(見(jiàn)圖3)：(左髖臼病變滑膜)送檢組織鏡下見(jiàn)滑膜細(xì)胞絨毛狀增生，局灶呈結(jié)節(jié)樣增生，可見(jiàn)單核樣細(xì)胞，泡沫細(xì)胞及多核巨細(xì)胞增生，伴出血。上述形態(tài)結(jié)合臨床考慮色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎；(左髖臼病變骨組織)送檢增生的纖維組織，少量軟骨和破碎的骨組織，伴少量慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞未見(jiàn)明顯異型。診斷：色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎。術(shù)后1個(gè)月、6個(gè)月、15個(gè)月規(guī)律骨盆DR隨訪提示骨囊變區(qū)較前縮小，左髖退變(見(jiàn)圖4)；左髖關(guān)節(jié)疼痛消失，活動(dòng)正常，病情未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1 術(shù)前髖關(guān)節(jié)DR、CT示左側(cè)髖臼內(nèi)見(jiàn)多個(gè)小囊狀透亮影，大部分與關(guān)節(jié)腔相通，左側(cè)股骨頭內(nèi)可見(jiàn)類似小囊狀透亮影，左髖關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)增生、硬化

圖2 術(shù)前MRI左側(cè)股骨頭及髖臼T1WI及T2WI不規(guī)則低信號(hào)，PDWI及壓脂呈高信號(hào)影

圖3 (左髖臼病變滑膜)鏡下見(jiàn)滑膜細(xì)胞絨毛狀增生，可見(jiàn)單核樣細(xì)胞，泡沫細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，伴出血；(左髖臼病變骨組織)少量慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞未見(jiàn)明顯異型

a 術(shù)后1個(gè)月b 術(shù)后6個(gè)月c 術(shù)后15個(gè)月

2 討論

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodu-lar synovitis，PVNS)好發(fā)于髖、膝、踝等大關(guān)節(jié)，臨床罕見(jiàn)，發(fā)病率為每百萬(wàn)分之1.8，發(fā)病以30～40歲青中年人群為主[1]，有遺傳傾向，早期確診困難。

目前本病發(fā)病機(jī)制仍未明確，發(fā)病與慢性炎癥及腫瘤密切相關(guān)。Oehler等[2]研究報(bào)道，關(guān)節(jié)內(nèi)慢性炎癥是絨毛結(jié)節(jié)性關(guān)節(jié)炎發(fā)病過(guò)程中的重要致病因素。關(guān)節(jié)內(nèi)慢性炎癥會(huì)增加關(guān)節(jié)內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)巨噬細(xì)胞吞噬含鐵血紅素的能力受到影響，因此關(guān)節(jié)內(nèi)含鐵黃素沉積，由此激發(fā)B淋巴細(xì)胞及成纖維細(xì)胞介導(dǎo)一系列慢性炎癥反應(yīng)，類似于腫瘤細(xì)胞增殖過(guò)程，Choong等[3]則認(rèn)為此病是腫瘤的一種，特點(diǎn)是病變滑膜具有局部侵蝕性，常侵犯周?chē)墙M織。

髖關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎由于病變滑膜對(duì)周?chē)堑那治g性，X線可表現(xiàn)為骨內(nèi)囊性變。張慶文等[4]報(bào)道了42例PVNS中36例患者髖臼及股骨頭存在3處以上大小不等囊變區(qū)，且42例患者均存在不同程度關(guān)節(jié)間隙變窄。本例患者術(shù)前骨盆DR提示髖臼邊緣硬化、關(guān)節(jié)間隙變窄，髖臼及股骨頭內(nèi)多發(fā)囊變，與張慶文等人報(bào)道一致。磁共振檢查對(duì)診斷有一定價(jià)值，但缺少特異性，特征表現(xiàn)為T(mén)2像低信號(hào)[5]，本患者磁共振未見(jiàn)明顯增生腫脹的滑膜信號(hào)，是造成誤診為骨內(nèi)腱鞘囊腫的重要因素，但磁共振對(duì)評(píng)估疾病病變范圍及手術(shù)完整切除病變組織，減少術(shù)后復(fù)發(fā)仍有重要意義[6]。骨內(nèi)腱鞘囊腫是局限于關(guān)節(jié)軟骨下的良性囊腫，是由纖維組織構(gòu)成的囊樣病變，與本病不同的是，骨內(nèi)腱鞘囊腫不伴有關(guān)節(jié)間隙變窄，磁共振T2像表現(xiàn)為高信號(hào)[7]；術(shù)后病理是鑒別二者的金標(biāo)準(zhǔn)，在臨床遇到以髖關(guān)節(jié)多發(fā)骨囊腫，伴關(guān)節(jié)間隙變窄，磁共振未見(jiàn)明顯滑膜病變，需警惕PVNS。