積日累久——1例特發性顱高壓患者的診療

田國紅

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院眼科 上海 200031)

特發性顱高壓(idiopathic intracranial hypertension, IIH)定義為無腦實質病變、腦室無擴大、無腦內占位及感染，以及無大腦靜脈系統疾病導致不明原因的顱內壓增高綜合征。育齡期女性、體重超標及伴有內分泌失調人群易患。臨床特征包括頭痛、視物模糊及搏動性耳鳴。眼部體征主要為雙側視乳頭水腫。由于中晚期患者來診時眼底表現不典型而容易漏診。盡早明確診斷可以保護患者視功能，減少致盲發生。

1 病例資料

患者女性，37歲。雙眼視物模糊1年，逐漸加重2個月。無明顯眼痛及眼球轉動痛，但偶爾有頭部脹痛不適。近1年來否認發熱、皮疹，體重無明顯變化。既往患多囊卵巢，月經欠規律，輕度貧血。家族中無眼部及神經系統遺傳病史。最佳矯正視力：右眼0.3；左眼0.15。雙側瞳孔等大等圓，左眼相對性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect, RAPD)(+)。非接觸眼壓：右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼17 mmHg。前節未見異常。眼底：雙側視盤邊界模糊、隆起，視盤表面大血管遮蔽伴少量出血；后極部視網膜及黃斑未見明顯出血及滲出(圖1)。血液學檢查：紅細胞：4.09×1012/L (正常4×1012/L～5.5×1012/L)；血紅蛋白：119 g/L(正常120～160 g/L)；紅細胞沉降率16 mm/h(正常0～15 mm/h)?？购丝贵w、抗中性粒細胞胞質抗體均陰性。梅毒血清血特異性抗體及血清快速反應均陰性。結核T-SPOT陰性。Humphrey視野檢查示右眼下方弓形視野缺損；左眼視野向心性縮小(圖2)。熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)示早期雙側視盤熒光著染，晚期視乳頭滲漏，提示雙眼視神經病變。Cirrus光學相干層析成像(optical coherence tomography, OCT)示雙側視盤周圍神經纖維層(retinal nerve fibre layer, RNFL)腫脹，雙側黃斑節細胞復合層(GCIPL)變薄(圖3)。……