尹 征 馬明逸△ 荊彥利 劉偉麗

1)鄭州大學第一附屬醫院，河南 鄭州 450052 2)山東中醫藥大學，山東 濟南 250000

肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病，過多的銅離子在體內蓄積，導致錐體外系損害、精神癥狀、肝損害、角膜K-F環等的發生[1]。本病好發于青少年，且我國的發病率高于國外[2]。HLD患者情緒障礙的患病率很高[3]，多合并焦慮、抑郁等心理問題，國外AKIL等[4]發現124例HLD中2/3的患者以精神癥狀為初始癥狀，合并心理問題的HLD患者可影響其預后，進而影響其生活質量。本病若早發現早干預，一般預后良好[5]。晚期療效差，多預后不良[6]。HLD患者死亡的主要原因有肝衰竭、自殺和腫瘤[7]，研究表明，4%～16%的HLD患者存在自殺行為[8]。因此HLD的積極規范治療及心理護理干預極其重要。本研究旨在了解鄭州大學第一附屬醫院HLD患者的抑郁狀況，調查其生活質量，給予綜合心理護理方法進行干預，以探討對HLD患者有效的干預措施，以緩解其負性情緒，提高生活質量。

1 對象與方法

1．1對象本研究采用便利抽樣的方法選取2017-06—2018-09來鄭州大學第一附屬醫院院神經內科就診并確診為HLD的患者為研究對象。納入標準：(1)患者的診斷符合《肝豆狀核變性的診斷及治療指南》2008年版；(2)小學以上學歷；(3)同意參加此研究。排除標準：(1)其他原因導致的心理問題；(2)合并其他嚴重身體疾病；(3)改良Goldstein分級評定≥Ⅲ級，難以勝任心理評定者。

共39例患者入選，采用隨機數字表法將患者分為干預組20例、對照組19例。對照組給予常規護理指導和疾病健康宣教，干預組在此基礎上進行為期6周的綜合心理護理干預。最終完成研究的患者共39例，無一例失訪。

1．2方法

1．2．1 評估工具與方法：①基本資料：采用自設的肝豆狀核變性患者基本資料調查表，包括性別、年齡、居住地、文化程度、婚姻狀況[9]。②患者抑郁情緒評估：采用漢密爾頓抑郁量表(以下簡寫為HAMD)，量表共17個條目，評價研究對象的抑郁癥狀。采取0分=無至4分=極重度五級評價，評分范圍0～68分。總分<7分：正常；總分在7～17分：可能有抑郁；總分>17分：肯定有抑郁。HAMD是最經典的抑郁量表，為抑郁癥的重要診斷工具，具有良好的信效度。③世界衛生組織生活質量測定量表簡表(WHOQOL-BREF)中文版：由中山大學根據我國國情對該量表英文版進行文化調適得出，包括4個維度：生理、心理、社會關系及環境，共26個條目，(評分26～130分)。該量表經過專家鑒定，已確認為中國醫藥衛生方面的評估標準[10]，有較好信度和效度[11]。量表用于評估受試者的生活質量，評分越低，生活質量越差。

1．2．2 干預方法：對照組給予常規護理指導和疾病健康宣教，干預組在此基礎上進行為期6周的綜合心理護理干預。

1．2．2．1 常規護理指導：(1)飲食護理：減少銅的攝入要做到：①禁食含銅高的食物：如肉類、魚貝類、豆類、堅果類；②少食含銅較高的食物：如茄子、雞蛋、菠菜、香菜、芋頭等；③可食用含銅低的食物：如牛奶、精白米面、瘦肉、芹菜、蓮菜、蘿卜、馬鈴薯等[12]。告知患者及家屬飲食治療對于本病的重要性，并幫助患者及家屬制定飲食計劃，囑其堅持飲食控制。(2)家庭社會支持：多數肝豆狀核變性患者起初不能接受突然患病的事實，更難以接受患這種病需要長期終生服用保肝排銅藥物、需要終生進行低銅飲食，患者往往會有無助感、恐慌感，這時家人朋友的關心、理解、陪伴、共情等是非常有必要的。我們醫護人員及患者的家人朋友要多鼓勵患者，對患者的積極配合治療的行為給予肯定和贊賞，對患者的消極行為給予耐心糾正，讓患者感受到關愛和溫暖，進而樹立戰勝疾病的信心[13]。(3)健康教育：常規入院宣教，并講解疾病知識，告知患者本病早診斷早治療早干預，不會影響生活質量及生存期，使患者樹立戰勝疾病的信心。護士站及每間病房均放置HLD疾病手冊、食物含銅量表，并在治療及護理期間隨機教育，患者有詢問隨即講解。告知患者及家屬嚴格正確的遵醫囑服藥，不可擅自增減。告知患者及家屬服藥的注意事項，比如服用青霉胺可能會引起胃腸不適[14]，最好飯后服藥，同時還要服用維生素B6，避免服用青霉胺導致的維生素B6缺乏的不良反應。靜脈滴注二巰基丙磺酸鈉時滴速要慢，不可擅自調快滴速[15]，以免引起不良反應，輸液過程中如有任何不適，立即告知醫護人員。

1．2．2．2 綜合心理護理干預：(1)個體化的心理干預：采取逐個訪談方式，給予患者心理咨詢。幫助患者正確看待疾病，不要過分悲觀，使患者能夠積極配合治療。耐心傾聽患者的心聲，分析患者的心理狀況。當患者存在抑郁情緒時，及時提出指導性建議，教授他們緩解不良情緒的方法，保持身心愉悅，進行針對性的心理支持和安慰，必要時由精神心理科醫師給予適當的心理治療或者藥物治療。(2)角色轉換干預：HLD多為青少年患者，此類患者的心理承受能力較差，患者剛得知自己患病時不愿意接受患病的事實。患者常因發音障礙、肢體震顫等癥狀及疾病難以根治等現實，產生抑郁消極情緒。干預者要多和患者溝通交流，使其能夠積極面對現實，實現角色轉換，深深的理解患者的處境，和患者分享角色轉換后的心得，讓患者感受到自己被理解，同時告訴患者，醫護人員希望看到他們以一種積極的心態和行為對待疾病，進而戰勝疾病。告訴患者積極的治療可以改善預后，不良的情緒對疾病不利，鼓勵患者積極配合治療與護理。(3)認知行為治療：通過改變患者的認知過程和觀念來糾正其不良情緒和行為。即透過患者的不良情緒和行為，尋找產生它們的不良認知，然后將這些不良認知在實際生活中加以檢驗，證明其是錯誤的，幫助患者重建正確的認知，從而消除患者的不良情緒和行為，以更好地適應環境。向患者講解肝豆狀核變性的發病原因、癥狀、治療方法、預后等，減輕患者的恐懼心理，使患者能夠正視疾病，并鼓勵患者積極配合治療，同時告知患者消極治療的不良后果，使他們從消極情緒中走出來，樹立戰勝疾病的信心[16]。

由專業的治療師運用專業理論和技術，對患者進行干預，每周2次，30 min/次，共進行6周的干預。干預前后分別用HAMD、WHOQOL-BREF量表評定患者的抑郁狀況、生活質量。

2 結果

2．1MSA照料者人口學特征完成研究的2組在性別、年齡、居住地、文化程度、婚姻狀況等人口學資料方面比較，差異均無統計學意義(P>0.05)，具有可比性。見表1。

2．2HLD患者HAMD評分陽性率39例患者干預前HAMD>18分者有21例，抑郁情緒陽性率為53.8%。干預組和對照組HAMD>18分者分別為11例(55%)和10例(52.6%)，2組HAMD評分陽性率分別采用χ2檢驗進行比較，差異無統計學意義(P>0.05)。

2．32組干預前后各量表評分比較干預前2組HAMD、WHOQOL-BREF評分比較無顯著性差異(P>0.05)。干預后，每組干預前后HAMD、WHOQOL-BREF評分比較差異有統計學意義(P<0.05)；2組HAMD、WHOQOL-BREF評分比較差異有統計學意義(P<0.05)。見表2。

3 討論

HLD臨床表現多樣，神經精神癥狀及肝臟癥狀最多見[18]。HLD患者表現有心理障礙者非常常見[19-21]。趙立瓊等[22]研究發現，以精神癥狀為首發的HLD占14%～25%，高春林等[23]發現HLD患者中合并有心理障礙的占70%～80%。國外文獻報道30%～60%的HLD患者存在抑郁情緒[24-25]。本研究干預前HLD患者抑郁情緒陽性率為53.8%，與文獻報道一致。本研究干預后干預組和對照組患者的抑郁情緒、生活質量都有一定程度的改善，表明經過一段時間的治療及護理，患者的病情得到好轉或控制，其抑郁情緒也得到一定程度的緩解，進而生活質量也有提高。而干預組在此基礎上給予患者綜合心理護理，干預后患者的抑郁狀況得到更大程度的緩解，生活質量也有更大程度的改善，較對照組效果明顯。提示常規治療護理結合綜合心理護理干預，能夠更好地服務于肝豆狀核變性患者。

表1 肝豆狀核變性患者人口學特征

表2 2組干預前后HAMD、WHOQOL-BREF評分比較

心理護理干預以增進患者心理健康、促進康復為目標[26]。在臨床護理工作中，專業護理人員針對患者的不良心理問題，運用心理學理論及方法，改變其異常心理狀態和行為。心理護理為生物、心理、社會三者統一的現代化的醫學模式，較以往的醫學模式，更加科學、系統。個體化的心理干預能緩解肝豆狀核變性患者的抑郁情緒，它以患者為中心，提供積極的心理支持，提高患者的心理彈性，使患者在面對困境時有較好的心理適應能力，提高戰勝疾病的信心，有良好的遵醫行為可以積極配合治療，促進康復[27-28]。心理學家Beck首次提出認知行為療法可以解決情緒問題[29]，作為一種非藥物治療方法，被廣泛用于心理障礙性疾病[30]。認知行為療法認為不合理的認知和行為會影響患者的情緒，并導致或加劇心理和生理問題。它通過改變患者的思維和行為來改變錯誤認知，從而消除不良情緒和行為。認知行為理論認為，一個人的不良行為表現由其錯誤認識所導致，一旦錯誤認知得到矯正，其不良情緒和行為也隨之好轉[31-32]。

本研究還發現，此次心理護理干預方法得到患者及其家屬的好評，對治療有很大幫助，可以幫助正確認識疾病，樹立戰勝疾病的信息，積極參與治療。恰到好處的心理護理能激發積極情緒，形成良好的心理防御機制，提高機體應對能力，減少疾病造成的困擾。對 HLD 患者進行綜合心理護理干預，能夠緩解患者的抑郁情緒，提高其生活質量。本研究也存在一定的局限性，如選擇便利抽樣的方法，使得結果可能存在選擇偏倚；本研究選取的樣本量偏少，有待在以后的研究中擴大樣本量，采用更嚴謹的隨機對照試驗，以得到更準確的結論。