高齡病重產子喪命 禍起肺動脈高壓癥

羅學宏

據報道，42歲的吳女士，在2013年就被確診患有肺動脈高壓。2018年初，發現自己懷孕（與前夫所生的大兒子已有12歲）。江蘇省無錫市人民醫院婦產科主任﹐鑒于她高齡加上重癥，曾表示，她不適宜繼續妊娠。但面對產科和心肺科醫生的聯合勸阻，吳女士不以為然，簽了一份免責聲明，自稱“愿為醫學獻身”，如果手術失敗，醫院無須承擔責任。在2018年6月16日如愿產子，但病情加重，3天后住進了重癥監護病房，接受了“補心換肺”的手術，兩個月才脫離重癥監護。然而肺移植6個月后，又因肺部真菌感染，再度入院，直至今年4月1日離世。噩耗傳來，人們扼腕痛惜之余，不禁要問：什么是肺動脈高壓病？哪些疾病會導致此病？肺動脈高壓發病能否早期發現？此病患者妊娠為何會喪命？

心血管病中的癌癥

眾所周知，人的心臟分為左心系統和右心系統。平時我們所說的高血壓是指從左心發出的給全身供血的動脈壓力升高。肺動脈高壓，是指從右心發出的動脈壓力升高，這根動脈專門負責給肺部供血，被稱為肺動脈。肺動脈高壓病不能用普通血壓計從體表測出，需要特殊的檢測方法（超聲心動圖、右心導管）。方法是，靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓（mPAP）≥25mmHg。肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。

依據病理表現、血流動力學特征以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類：

①動脈性肺動脈高壓;

②左心疾病所致肺動脈高壓;

③缺氧和/或肺部疾病引起的肺動脈高壓;

④慢性血栓栓塞性肺動脈高壓;

⑤多種機制和/或不明機制引起的肺動脈高壓。

肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其預后是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。

減肥藥可致肺動脈高壓病

造成肺動脈高壓病的原因非常多，如結締組織病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暫停綜合征、慢性高原病、肺血栓栓塞、肝硬化門靜脈高壓、艾滋病毒感染等疾病，以及服用某些減肥藥等，都可以引起肺動脈高壓病。還有一些患者的肺動脈高壓病是家族遺傳因素造成的。如果任何因素都沒有，則稱為特發性肺動脈高壓病。

這里需要強調的是，結締組織病相關的肺動脈高壓病。結締組織病屬于風濕免疫性疾病中的一大類，比如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、混合性結締組織病等，目前發現這些疾病是引起肺動脈高壓病的非常重要的原因之一。

哪些先兆需警惕肺動脈高壓病

大部分肺動脈高壓患者起病隱匿，發展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，可能僅有一些氣短、胸悶，休息后可以好轉，所以對該病不易引起注意。后期隨著肺動脈壓力的進一步升高，可出現氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴重的患者出現右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現腹水或胸水等癥狀。一旦出現右心衰的癥狀，患者的預后就不容樂觀了。

美國國立衛生研究院的統計資料表明，一般從診斷出特發性肺動脈高壓后，患者的中位生存率為2～3年，比很多惡性腫瘤的存活時間還短。因此，凡疑有上述疾病或出現癥狀者，應極早做如下檢查有助確診。一般需要抽血化驗自身抗體、肝功能與肝炎病毒標志物、HIV抗體、甲狀腺功能檢查、血氣分析、凝血酶原時間與活動度、BNP;心電圖、胸片、超聲心動圖、肺功能測定、肺通氣/灌注掃描、肺部高分辨率CT、多導睡眠監測、心肺運動試驗、右心導管檢查和急性血管擴張試驗等。

右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的“金標準”，可準確獲得肺循環及右心系統的血流動力學特征。

肺動脈高壓患者絕對不能懷孕

歐洲和美國的指南均把肺動脈高壓列為妊娠禁忌！這是因為，肺動脈高壓女性一旦懷孕就會有致命危險。患者從懷孕的最初3個月起，流經肺動脈的血流增加，肺動脈壓力也會增加，心臟的負擔加重。在懷孕和分娩時，病情可能惡化。盡管有患者成功懷孕、分娩的報道，但通常懷孕和分娩會使病情惡化，甚至導致死亡。其中重度肺血管病患者的病死率高達30%～50%。即便是那些僥幸存活的患者，在懷孕期間增高的肺動脈壓力，在分娩后也不會改善。此外，治療肺動脈高壓的藥物，如華法林、萬他維、全可力等均可能對胎兒造成損害。故育齡期女患者都應該采取適宜的方法避孕，一旦發現懷孕應及時終止妊娠，切不可拿自己和孩子的生命當賭注。

吳女士不顧自身安危堅持懷孕生產，曾表示：“我是‘明知山有虎，偏向虎山行，就想去闖一闖。”雖然，闖過了一個又一個鬼門關后手術完成﹐并成了世界首例繼發性肺動脈高壓產婦“心臟修補+雙肺移植”的成功手術，但她最終沒能成為那萬分之一。期盼這例肺移植是世界首例，也是最后一例。不要讓更多的肺動脈高壓患者，重演類似悲劇。