超聲在肝竇阻塞綜合征中的診斷價值

劉倩玉 楊青 楊金雨 李蔚

肝竇阻塞綜合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS),又名肝小靜脈閉塞病(Hepatic veno-occlusive disease，HVOD)，是指肝竇內皮細胞、肝小葉中央靜脈及小葉下靜脈損傷，導致非血栓性管腔狹窄甚至閉塞，從而引起肝竇流出道阻塞而產生的肝內竇后性門靜脈高壓癥[1]。該病最早由Willmot及Rbertson在南非于1920年報道，由于服用當地一種千里茶而發生中毒性肝病[2]。主要臨床表現為肝臟腫大、右上腹痛、頑固性腹水及黃疸等[3]。該病進展快，誤診率及死亡率較高，早期診斷及早期治療具有重要的意義。本研究通過回顧性分析我院自2012年至2017年共8例由臨床診斷為肝竇阻塞綜合征患者的超聲聲像圖，以探討超聲在肝竇阻塞綜合征中的診斷及鑒別診斷價值。

資料與方法

一、研究對象

收集我院自2012年2月至2017年9月由臨床診斷為肝竇阻塞綜合征患者共8例，其中男性7例，女性1例，年齡49～74歲，平均年齡63.75歲。8例患者均有服用過中藥“土三七”病史且被臨床診斷為HSOS。

二、儀器與方法：

使用東芝Aplio500超聲診斷儀，選用凸陣探頭，頻率為1～5 MHz。患者空腹8～12 h后，采取平臥位、左側臥位及右側臥位，囑其平靜呼吸，于肋間、肋下及劍突下等多個切面進行掃查。觀察并記錄：1.肝臟大小形態、內部回聲；2.肝靜脈、門靜脈及下腔靜脈內徑及血流情況；3.脾臟大小及脾靜脈內徑；4.門靜脈、腸系膜上靜脈及脾靜脈是否形成血栓；5.腹腔積液量；6.膽囊壁厚度。

三、入組標準

目前國際上HSOS的診斷標準[4]共有兩種，即Seattle標準和Baltimore標準，原來的Seattle標準中膽紅素水平和體質量增加百分比被修改后形成改良Seattle標準(表1)。所有患者的診斷標準均采用相對較為嚴格的改良Seattle標準[5]。

表1 靜脈阻塞疾病的臨床標準

結 果

8例HSOS患者均表現為肝臟彌漫性腫大，實質回聲光點密集增強，分布不均勻。8例患者肝靜脈內徑纖細，其中一例最細處為3.2 mm，4例彩色多普勒顯示肝靜脈流速減低，其中2例肝靜脈管壁回聲增強，末梢呈條索樣改變，大部分閉塞。6例患者門靜脈內徑增寬，其中有2例出現門靜脈及腸系膜上靜脈血栓。2例患者伴隨脾臟體積增大。8例患者伴有腹腔積液。8例出現膽囊壁水腫增厚。4例患者下腔靜脈肝后段變細, 但內未見栓子及膜狀物，其中1例最細處為5.9 mm, 下腔靜脈內血流速度加快, 出現湍流, 血流尚通暢。

討 論

菊葉三七，亦稱之謂土三七，為菊科植物，土三七中的多種吡咯生物堿(pyrrolizidinealkaloid, PA)，經肝臟代謝后損害肝細胞，是我國HSOS的常見病因。在國外HSOS常見病因多為肝、腎及造血干細胞移植后免疫抑制劑的應用、化療、放療等[6]。

目前，國際上對于超聲在肝竇阻塞綜合征的診斷價值還有一定的分歧。McCarcille等[5]的研究認為超聲在HSOS診斷中，沒有太大價值。Hashiguchi等[7]研究則證明超聲在HSOS早期診斷及預后有著重要的價值。本研究通過對8例HSOS患者超聲圖像特點分析，得出的結果顯示超聲對HSOS的診斷有重要的參考價值。

超聲主要表現為：1.肝臟體積彌漫性增大，實質回聲密集增強，分布不均勻，呈“地圖樣”改變，多提示肝臟淤血且不同部位肝組織淤血程度不同。2.肝靜脈管徑變細，管腔內流速減低。這一現象發生率比較高，有研究認為由肝靜脈內皮細胞損傷、纖維化導致,另有文獻報道，HSOS患者肝靜脈主干及其較大分支一般無管腔狹窄，其肝靜脈變細是由于小葉中央靜脈及肝竇阻塞后下游血流量減少所致的繼發性改變，其管壁一般較光滑，無血栓等[8-9]。本次研究中2例患者肝靜脈管壁回聲增強增厚，且患者病情較重，考慮該病早期肝靜脈變細可能由于繼發性血流減少，隨病情發展PA影響波及至肝靜脈大分支而出現相應聲像圖改變。然而肝靜脈管徑變細及管腔內流速減低與患者病情相關性由于本組病例較少有待進一步研究。3.門靜脈內徑增寬，血流緩慢，這一表現提示肝竇及肝靜脈血流不暢，門靜脈血液回流受阻。在本次研究中，2例出現門靜脈及腸系膜上靜脈血栓形成，分析原因可能是：①門靜脈回流不暢，血流瘀滯，為血栓形成創造條件，②起病急，門靜脈未建立側枝循環，導致血液瘀滯于門靜脈內及腸系膜上靜脈。4.門靜脈高壓的相應表現，包括脾大、腹水、膽囊壁水腫增厚等。首先，門靜脈血流受阻導致門靜脈壓力升高，其次，位于匯管區的肝動脈及門靜脈小分支間的動靜脈交通支因肝竇阻塞大量開放，壓力較高的動脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門靜脈壓力進一步升高。其中腹水及膽囊壁水腫增厚在本研究中發生率較高，1例出現膽囊窩積液，而脾臟受影響較小，其中有1例患者肝靜脈末梢呈條索樣改變且病情較重，但其脾臟大小及脾靜脈寬度均在正常范圍。這與同樣可以引起竇后性門靜脈高壓的肝炎后肝硬化有所不同，其脾臟受累非常常見。考慮可能原因首先是肝炎后肝硬化患者病程較長，而本研究中HSOS患者病程較短，其次可能為肝炎后肝硬化肝內假小葉形成，使肝內三種血管系間失去正常關系，損害較HSOS大。6.下腔靜脈肝后段變細，因肝臟體積增大壓迫或回心血量減少而變細，可導致局部流速加快，但其管腔內均未見隔膜或栓子影像，遠段無狹窄后擴張。本研究結果與以往研究相比，超聲聲像圖表現一致，但不同聲像圖出現比例有所差別，考慮可能與病例樣本量均較少、入組患者病情嚴重程度及臨床分期不同、患者易感性等因素有關，后續研究可進一步細化臨床分期，探討聲像圖表現與病情嚴重程度、預后的關系，以更好指導臨床。

綜上所述，肝臟體積增大、實質“地圖樣”改變、肝靜脈非血栓性變細、門靜脈增寬、門靜脈流速減低、下腔靜脈非膜性非血栓性狹窄、腹腔積液及膽囊壁毛糙增厚的超聲聲像圖表現在HSOS的診斷中有很高的診斷及鑒別診斷價值。超聲檢查具有無痛苦、可重復、安全性高等特征，同時能實時觀察肝臟形態、結構及肝內動靜脈管腔及血流情況，結合既往病史，為臨床提供準確、可靠的依據，故其在HSOS的診斷及鑒別診斷中具有重要價值。若能早期診斷，則為臨床及時治療爭取時間，從而改善患者預后。