鄭 亮,張 良,陳 娜
乳房外Paget病是一種皮膚惡性腫瘤,多發生于陰囊等汗腺分布豐富的區域。目前主要治療手段為手術切除,一般擴大切除1~2 cm,術后形成較大的組織缺損,缺損修復較困難。我科接診1例陰囊乳房外Paget病患者,術后創面采用陰囊皮瓣向腹部上提開洞的辦法修復術后巨大缺損,取得了良好的效果。現報告如下。

圖1 乳房外Paget病患者陰阜、陰莖損害

圖2 乳房外Paget病患者皮損組織病理(HE染色)

圖3 乳房外Paget病患者術中

圖4 乳房外Paget病患者術后即刻

圖5 乳房外Paget病患者術后1月
患者,男,60歲。陰莖根部紅斑伴瘙癢1年,于2017年12月就診。1年前無明顯誘因發現陰莖根部出現指甲蓋大小紅色斑片,輕度瘙癢,斑片逐漸向周邊增大,搔抓后出現破潰、糜爛,時有黏稠無色液體滲出。自行購置藥物外用治療,瘙癢癥狀可稍緩解,但皮損從未完全消退,斑片逐漸蔓延至陰莖及右側陰阜部。患者既往體健,無系統性疾病。體格檢查:一般情況好,各系統檢查未見異常。皮膚科情況:右側陰阜及陰莖見7 cm×6 cm紅斑,境界清楚,中央可見少許糜爛、結痂(圖1);雙側腹股溝淺表淋巴結未觸及增大。實驗室及輔助檢查:血、尿、糞常規正常,肝腎功能、空腹血糖正常。胸部CT檢查無異常。肝、膽、脾、胰彩色超聲多普勒檢查無異常,雙側腹股溝淋巴結未探及。直腸鏡檢查:未見異常。皮損組織病理:表皮內見成巢的腫瘤細胞,細胞大、胞質淡染、核大深染,部分毛囊上皮可見類似細胞;真皮淺層大量淋巴細胞浸潤(圖2)。診斷:乳房外Paget 病。治療方法:術前1 d高錳酸鉀溶液清洗病變區域,標記病變邊緣。采用局部浸潤麻醉,術中沿術前標記范圍擴大2 cm作為切口線,沿標記線切開至深筋膜,同時電凝止血,完整的將病變組織切除,形成15 cm×10 cm皮膚缺損(圖3)。先將殘余陰囊皮膚上提與陰阜切緣部分縫合,估算出陰莖擬穿出的部位,將殘余陰囊皮膚在估算處切穿開口,形成略大于陰莖的孔隙,將陰莖從孔隙處穿出,縫合陰莖、陰囊皮緣及陰囊、陰阜段皮緣,形成陰莖處環狀吻合緣及陰阜部半環狀吻合緣(圖4),放置負壓引流,局部加壓包扎,術后限制活動3 d。病變組織邊緣送組織病理檢查未見腫瘤細胞。術后15 d給予5-氨基酮戊酸光動力療法治療,7 d 1次,共4次。術后1個月(圖5),訴站立行走時陰囊有墜脹感,后逐漸消失。隨訪3個月,局部未見腫瘤復發。患者生活正常,目前仍在隨訪中。
乳房外Paget病(extramammary Paget's disease,EMPD)又稱乳房外濕疹樣癌,是一種較少見的皮膚惡性腫瘤,多發生于大汗腺分布豐富的區域,如腋窩、腹股溝區、外陰、陰囊等處。皮損一般為境界清楚的浸潤性紅色斑塊,中央可見潮紅、糜爛或滲出。臨床上極易誤診為濕疹。
臨床上治療本病主要手段為手術切除。有文獻報道需擴大切除1~2 cm,一般選擇擴大切除2 cm[1]。亦可手術聯合光動力療法[2]。如不能耐受手術,也可選擇光動力療法、CO2激光、外用咪喹莫特乳膏等保守治療。對于手術治療,如何修復手術后形成的巨大組織缺損是手術成功的關鍵。多采取陰囊皮膚直接縫合,腹股溝轉移皮瓣或局部植皮修復手術缺損[1,3]。本例患者缺損較大,缺損以陰阜部為主,剩余的陰囊皮膚較多,具有一定的延展性。故筆者選擇陰囊皮瓣開洞的方式修復術后缺損。術中先將殘余陰囊皮膚與陰阜切緣部分縫合,估算出陰莖擬穿出的部位,后在此部位全層切開陰囊皮膚,形成略大于陰莖直徑的孔隙,將陰莖從孔隙處穿出,殘余的陰莖皮膚與陰囊孔隙處皮膚逢合,再將陰囊皮膚與陰阜部切緣逢合,閉合傷口。為減少復發,針對可能有的殘留腫瘤組織,術后給予光動力治療[2]。經上述手術修復治療后,效果較好。
老年人陰囊皮膚松弛,具有較大的延展性,移植時張力小,易成活,且色澤、質地與病變處相近,感覺功能也相近[4]。此例患者在殘余陰囊皮膚中央開孔,將陰莖從空隙處穿出,術后未對陰莖位置及形態造成明顯的影響,手術難度、手術時間及術后恢復時間明顯減少。手術術后患者訴站立、行走時陰囊有墜脹感,分析原因可能與手術后陰囊皮膚面積減少導致陰囊體積縮小,睪丸在站立行走時因重力下墜導致出現墜脹感,隨時間推移陰囊皮膚延展陰囊體積增大,墜脹感逐漸消失。此手術方式并不適用于所有乳房外Paget病術后修復,僅適用于陰囊殘留皮膚較多時使用。殘留多大面積皮瓣適用于此手術方式需后期進一步研究,手術過程中可預縫合創面,感知皮瓣張力,如較大仍需選擇腹部皮瓣或植皮修復創面。由此陰囊皮瓣開洞可作為乳房外Paget病手術中有較多陰囊皮膚保留時,修復手術創面的一種選擇。