Percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死2例報告及文獻復習

曹麗芝， 嚴進華， 高雅萱， 梁玉梅， 王 娟， 陳嘉峰

Percheron動脈是丘腦穿通動脈的一種正常變異類型，它供應丘腦旁正中部及中腦上部，這條動脈的閉塞會導致多種臨床癥狀和體征。研究發現，典型的Percheron動脈閉塞所致梗死模式占所有缺血性卒中的0.1%～2%，占所有丘腦梗死的4%～18%[1]。雙側丘腦梗死是罕見的后循環卒中表現，僅占所有后循環梗死的11%[2]。本文作者報道2例Percheron動脈閉塞所致雙側丘腦梗死的臨床資料，并結合文獻對病例特點進行分析。

1 臨床資料

病例1：患者，男，78歲，因“反應遲鈍6 h伴意識不清2 h”于2017年11月入院。患者于入院前6 h晨起時叫醒困難，叫醒后出現反應遲緩、言語不清，就診于我院急診，行頭部CT檢查未見出血。入院前2 h患者意識障礙加重，出現意識不清，入院。既往有高血壓、糖尿病病史。入院查體：血壓：180/98 mmHg，心率：91次/分，嗜睡，雙側瞳孔等大等圓，直徑約1.0 mm，直、間接對光反射遲鈍，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射靈敏，雙側Chaddock征陽性。入院30 min后患者意識恢復，能回答問題和配合查體。入院10 h后變為淺昏迷狀態，呼叫不睜眼，壓眶四肢可動。影像學資料：頭部MRI示DWI呈雙側丘腦對稱性高信號，ADC呈雙側丘腦對稱性低信號(見圖1)。頭部CTA示雙側椎動脈顱內段、雙側大腦后動脈輕度狹窄。實驗室檢查：低密度脂蛋白膽固醇2.72 mmol/L，糖化血紅蛋白8.30%，空腹血糖7.31 mmol/L，血常規、凝血常規、血脂、同型半胱氨酸、葉酸、維生素B12、肝功、腎功均正常。臨床診斷：雙側丘腦梗死、高血壓病3級(極高危險組)、糖尿病。給予抗血小板聚集、改善循環、營養神經、調控血壓、控制血糖及對癥支持治療25 d后略有改善，昏睡，出院。

病例2：患者，女，45歲，因“反應遲鈍1 d伴意識不清6 h”于2018年12月入院。患者于入院前1 d突發反應遲鈍、記憶力減退，講話語速減慢，就診于外院，行頭部CT檢查未見出血。6 h前晨起時叫醒困難，日間睡眠增多，入院。既往有高血壓病史。入院查體：血壓：162/98 mmHg，心率：62次/分，嗜睡，構音障礙，左側瞳孔直徑約2 mm，右側瞳孔直徑約4 mm，直、間接對光反射遲鈍，雙眼上、下視障礙，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射靈敏，右側Babinski征、Chaddock征陽性。影像學資料：頭部MRI示DWI呈雙側丘腦稍高信號，ADC呈雙側丘腦低信號(見圖2)。頭部MRA示雙側頸內動脈、大腦前動脈、大腦中動脈、大腦后動脈、雙側椎動脈管壁欠光滑，部分管壁粗細不均。實驗室檢查：低密度脂蛋白膽固醇3.60 mmol/L，糖化血紅蛋白7.10%，血常規、凝血常規、空腹血糖、同型半胱氨酸、葉酸、維生素B12、肝功、腎功均正常。臨床診斷：雙側丘腦梗死，高血壓病3級(極高危險組)，血脂異常-高低密度脂蛋白膽固醇血癥。給予抗血小板聚集、改善循環、營養神經、調控血壓、調節血脂及對癥支持治療16 d后病情好轉，多睡，仍有記憶力減退，但較前好轉，出院。

圖1 DWI(A)呈雙側丘腦對稱性高信號；ADC(B)呈雙側丘腦對稱性低信號

圖2 DWI(A)呈雙側丘腦稍高信號；ADC(B)呈雙側丘腦低信號

2 討 論

由于人體丘腦的結構、功能復雜，并且它的供應血管解剖變異類型繁多，導致了丘腦梗死臨床特征呈現多樣性。同時，由于中腦的血管與之出現部分重疊，使得中腦也會出現相應的臨床表現[3]。丘腦的供血動脈包括：丘腦穿通動脈、丘腦膝狀體動脈、丘腦結節動脈、脈絡膜動脈、枕下內側動脈[4]。傳統的丘腦血供區域包括4個部分，即前部、旁正中部、下外側部、后部。一般認為，在丘腦和中腦的神經血管解剖中可有4個正常的變體。其中，變體Ⅰ是最常見的，它的各支穿通動脈分別從左、右大腦后動脈發出；變體Ⅱa是一種不常見的、不對稱的變異，兩條穿通動脈直接發源于同一條大腦后動脈的近端部分；在變體Ⅱb中，雙側丘腦的穿通動脈發自于一條稱為Percheron動脈的單動脈主干，而Percheron動脈則來源于一條大腦后動脈的P1段，它主要供應雙側丘腦旁正中部和中腦部分；在兩條大腦后動脈中間，有一種拱形的動脈將兩者貫通，部分患者的穿通動脈就發自于這種拱形的動脈，形成第4種變異類型，即Ⅲ變體[5]。丘腦穿通動脈除供應丘腦旁正中部，還供應上腦干的內側區域：腳間核、小腦上腳交叉、紅核內側部、第三和第四顱神經核和前部導水管周圍灰質[6]。Lazzaro等人證實了Percheron動脈閉塞所致的4種梗死模式：其中大約43%的患者存在雙側丘腦旁正中部和中腦損傷；而38%的患者只有雙側丘腦旁正中部損傷而沒有中腦損傷；在大約14%的患者中，損傷包括雙側丘腦旁正中部、丘腦前部和中腦；最不常見的模式(5%)是雙側丘腦旁正中部和前部的缺血性損傷[7]。

導致Percheron動脈閉塞最常見的病因是小動脈病變和心源性腦栓塞，少見病因如繼發于蛛網膜下腔出血的血管痙攣、血流動力學改變、基底動脈動脈瘤、高凝狀態和繼發于中樞神經系統感染的血管炎，常見的危險因素包括高血壓、糖尿病、血脂異常、房顫、吸煙和頸部動脈硬化斑塊的脫落等[8]。例1患者既往有高血壓病、糖尿病病史；例2患者既往有高血壓病病史,入院后發現血脂異常，均否認心臟病病史。其中高血壓、糖尿病、血脂異常是危險因素，考慮病因為小動脈病變。Percheron動脈閉塞所致雙側丘腦梗死的癥狀通常表現為非特異性神經缺陷癥狀，包括意識障礙、記憶障礙(順行和逆行遺忘綜合征)、言語改變(構音障礙、失語、發音過弱和音韻障礙)、反應遲鈍、定向障礙、無動性緘默、失用、失寫、瞳孔縮小、共濟失調等，患者最初出現的癥狀為意識障礙，其次是眼動異常，如垂直凝視麻痹，患者很少存在運動缺陷癥狀，典型的長期癥狀為記憶缺失和淡漠[7～9]。例1患者早期以TIA癥狀起病，呈現反應遲鈍、言語不清、瞳孔縮小及波動性的意識障礙，入院后10 h變為淺昏迷狀態，之后狀態略有改善，昏睡；例2患者早期即出現反應遲鈍、記憶力減退、構音障礙、嗜睡、垂直凝視麻痹，治療后意識好轉、記憶缺失較前減輕。

通常急性Percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死在頭部CT上無異常，一項對18例Percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死患者的回顧性研究顯示，使用頭部MRI檢測到100%的病例，而頭部CT僅檢出50%[10]。雖然Percheron動脈太小而不能在傳統的血管造影術和MRA上顯像，但當影像學上顯示對稱的雙側丘腦梗死時，必須懷疑這種解剖變異的存在[7]。Percheron動脈的存在可以由雙側丘腦梗死的形狀來決定：Percheron動脈的閉塞通常會導致同時發生和對稱的梗死[11]。2例患者腦血管檢查均示大血管未見明顯狹窄，DWI上顯示對稱性雙側丘腦梗死，所以我們有理由認為2例患者雙側丘腦梗死與Percheron動脈閉塞有關。該病的治療與其他缺血性腦卒中的治療相同，包括抗血小板聚集、改善循環、營養神經及對癥支持治療。雙側丘腦梗死患者，特別是在旁正中部，預后最差[12]。

Percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死是罕見的臨床表現，其臨床表現具有多樣性且缺乏卒中的典型癥狀，全面了解雙側丘腦梗死的血管閉塞的解剖學、病因、臨床和影像學差異，有助于臨床醫生做出正確的診斷，從而有益于患者的治療效果及預后。