腹腔鏡肝切除術在肝血管平滑肌脂肪瘤中的應用

洪海杰 陳燕凌 蔡欣然 陳江枝 蔣 雷 陳敏敏 潘 韡 李 戈

(福建醫科大學附屬協和醫院肝膽外科，福州 350001)

肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)是一種少見的間葉組織來源的肝臟良性腫瘤，組織學上由不同比例的平滑肌細胞、脂肪細胞和增生的血管組成。該病于1976年由Ishak首次報道，目前文獻報道的病例數僅600余例[1]。治療以手術切除為主。隨著腹腔鏡技術的發展，腹腔鏡肝切除技術日趨成熟，已成為部分肝臟疾病的常規術式。理論上，腹腔鏡肝切除治療HAML切實可行，但相關報道較少。本研究對我院2010年1月～2017年12月施行完全腹腔鏡肝切除術的14例HAML進行回顧性分析，旨在提高對本病的認識，探討腹腔鏡肝切除治療HAML的可行性及臨床療效。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組14例，男5例，女9例。年齡31～64歲，平均48歲。2例因腹脹行超聲檢查發現肝占位，余12例均為常規體檢超聲檢查發現病灶。均為單發病灶，腫瘤部位、大小及手術方式見表1。14例均行肝臟彩超檢查，僅3例(21.4%)考慮HAML，5例(35.7%)考慮肝癌，6例(42.9%)考慮局灶結節性增生(focal nodular hyperplasia，FNH)、血管瘤等其他良性肝腫瘤。12例行肝臟MRI平掃并增強，其中4例(33.3%)考慮HAML，余8例(66.7%)均考慮肝癌。3例行肝臟CT平掃并增強，2例考慮肝癌，1例考慮肝血管瘤。術前AFP、CEA、CA199均為陰性，膽紅素及轉氨酶均在正常范圍，肝功能均為Child-Puge A級，2例合并乙肝小三陽。

表1 腫瘤部位、大小及手術方式

1.2 手術方法

傳統腹腔鏡肝切除術：按腹腔鏡肝切除術操作指南[2]。取平臥分腿位，采取四孔或五孔法，肝左外葉或腫瘤局部切除采用Pringle法阻斷第一肝門(圖1)，左半肝切除采用選擇性左半肝血流阻斷(圖2)。游離肝臟后，超聲檢查預定切除線后斷肝。肝靜脈以直線切割閉合器閉合離斷。

達芬奇機器人右肝后葉切除術：平臥分腿位(右側墊高、頭高腳低)。觀察孔位于右鎖骨中線臍水平處，機械臂R1、R2、R3分別位于左鎖骨中線肋緣下8 cm、右腋前線肋緣下2 cm、左腋前線肋緣下，輔助孔位于臍下。Pringle法阻斷第一肝門，充分游離右肝，超聲檢查預定切除線(圖3)，超聲刀離斷肝實質，切割閉合器離斷右后葉Glisson蒂(圖4)，顯露出右肝靜脈后以之為引導沿其右側離斷肝實質，遇右肝靜脈分支予Hem-o-lok夾閉后切斷。

視標本大小適當延長臍下戳孔切口取出標本，常規送病理檢查。

2 結果

14例HAML均施行完全腹腔鏡下肝切除術，包括傳統腹腔鏡手術13例，達芬奇機器人腹腔鏡手術1例。手術時間80～280 min，其中傳統腹腔鏡(114.6±51.0)min，機器人手術280 min；術中出血量30～800 ml，其中傳統腹腔鏡(73.1±27.8)ml，未輸血，機器人手術800 ml，術中輸懸浮紅細胞2 U、新鮮冰凍血漿400 ml。術后2例肺炎，經抗感染治療痊愈，未出現肝斷面感染、膽漏、肝功能不全等與肝切除相關的并發癥。術后住院(7.0±2.0)d。

術后病理均證實為肝血管平滑肌脂肪瘤(圖5)，1例見瘤細胞輕度異型。10例行SP法免疫組化染色，人類黑素瘤特異性抗體45(HMB45)(圖6)、平滑肌肌動蛋白(SMA)及黑素細胞抗原(Melan A)均陽性，4例可溶性蛋白100(S-100)陽性。

全組隨訪8～98個月，中位數30個月，術后復查B超、CT或MRI均未見復發。

3 討論

圖1 腔鏡用血管阻斷鉗Pringle法阻斷第一肝門 圖2 選擇性左半肝血流阻斷(鞘內解剖法) 圖3 術中超聲檢查 圖4 切割閉合器離斷右后葉Glisson蒂 圖5 HAML組織石蠟切片(HE染色 ×100)見不同含量的成熟脂肪細胞(粗箭頭)、平滑肌細胞(細箭頭)及擴張的小血管或血竇(雙箭頭)，周圍肝可見水樣或脂肪變性，匯管區可見炎細胞浸潤 圖6 HMB45免疫組化染色陽性(SP法 ×200)

HAML屬少見的肝良性腫瘤，好發于中青年女性。本組14例HAML男女比例5∶9，年齡31～64歲，病灶均單發，AFP、CEA、CA199均陰性，與文獻報道類似[3]。HAML診斷主要依據病理學診斷[4]。因HAML中脂肪、血管及平滑肌組織所占比例不同，其影像學表現多樣，常被誤診為原發性肝癌、肝局灶結節性增生(FNH)、肝血管瘤等。本組術前彩超檢查僅21.4%(3/14)考慮HAML，MRI平掃及增強也僅33.3%(4/12)考慮HAML。Klompenhouwer等[1]的系統性評價結果顯示：195例術后病理證實HAML者，術前影像學檢查僅28.2%考慮HAML，與本研究結果類似。因此，確診HAML有賴于術后病理結合免疫組化檢查。HAML的特征性免疫表型為HMB45、SMA、Melan A及S-100陽性，其中HMB45陽性是診斷HAML的重要標志[5]。本組10例HAML免疫組化結果顯示HMB45、SMA及Melan A均為陽性，1例病理檢查見瘤細胞輕度異型。文獻報道HAML具有惡性行為，表現為術后腫瘤復發(2.4%)、轉移(0.8%)、腫瘤增大進展(21.4%)及侵犯脈管等[1,6,7]。HAML的治療首選手術切除[1]。手術方式以局部切除為主，切除范圍包括全部腫瘤及其周圍部分正常肝臟，避免殘留瘤組織，以防復發。我們認為，對于診斷不明確尤其不能排除惡性者，應積極手術切除病灶，且應盡可能行規則性肝段或肝葉切除。本組7例行規則性肝葉切除術。

1991年Reich等完成世界首例腹腔鏡肝切除術(laparoscopic hepatectomy，LH)，開啟了腹腔鏡微創肝切除時代。LH具有創傷小、全身反應輕、術后恢復快等優點，與開放手術相比有明顯優勢[8]。肝臟良性疾病，如肝血管瘤、FNH等，是行LH理想的適應證[9]。但腹腔鏡肝切除治療HAML的報道較少見。我們2010年以來對14例HAML行腹腔鏡肝切除術，其中13例由傳統腹腔鏡完成，1例由達芬奇機器人手術系統完成。本研究中的腹腔鏡肝切除術遵循精準肝外科理念[10]，術前通過Child-puge肝功能分級、肝臟體積測算、MRI、CT檢查二維及三維重建評估等手段對肝臟儲備功能、腫瘤位置及其與重要血管關系進行精準評估；術中采取合適的入肝血流阻斷方法控制出血。本研究中5例肝左外葉切除與7例腫瘤局部切除者均采取Pringle法阻斷入肝血流，1例左半肝切除者采取選擇性左半肝血流阻斷(Glisson鞘內解剖法)，阻斷效果均良好。本組LH斷肝器械以超聲刀為主，輔以高頻電刀和CUSA，對3 mm以上的管道常規予Hem-o-lok夾閉，以避免不必要的斷面出血和膽漏；對肝靜脈的處理以直線切割閉合器閉合后離斷，操作簡便且較安全。本組13例傳統腹腔鏡手術時間(114.6±51.0)min，術中出血量(73.1±27.8)ml，術后未出現明顯并發癥，與毛岸榮等[11]報道的腹腔鏡肝切除治療FNH的結果類似。表1顯示本研究中HAML病灶主要位于外圍肝段S2～S6、腫瘤直徑3～7.5 cm(均<10 cm)，暴露了腹腔鏡對于位置高、深在或巨大等復雜病例切除仍較困難，原因在于手術視野顯露困難、術中出血不易控制等，有待更好的手術器械及更高的手術技巧來解決。

本組1例右肝后葉切除以達芬奇機器人手術系統完成。傳統腹腔鏡下右肝后葉切除術具有一定難度，屬復雜肝切除范疇。機器人手術系統施行該手術具有一定優勢：3個機械臂均由術者控制，器械的配合和術野的顯露更加自如；具有7個方向活動度的器械使分離肝門、縫合出血點等操作更加靈活和從容。與文獻[12,13]報道的達芬奇機器人手術系統復雜肝切除術相比較，本例手術時間與之類似，但出血量偏多，可能與手術熟練度有一定關系。隨著經驗的積累和手術水平的提高，這些問題將得以改善。

綜上所述，腹腔鏡下肝切除術(包括達芬奇機器人手術)是治療HAML的一種安全而有效的方法，且其具有微創的優勢，可有效用于腫瘤局部切除及規則性肝葉切除術。