一例兒童驚恐發作額葉癲癇病例報告

柯海艷 祝雪芬 劉占利* 盧燕 徐莉莉 陳麗瓊

作者單位：310012 浙江省立同德醫院（柯海艷）

310006 浙江大學醫學院附屬杭州市第一人民醫院（祝雪芬 劉占利 盧燕 徐莉莉 陳麗瓊）

兒童癲癇中，額葉癲癇發病率較高，僅次于顳葉癲癇。額葉解剖部位特點復雜，密布神經結構纖維，導致額葉癲癇發病臨床表現多樣化，個體差異大，臨床特征不具典型性，臨床診斷及治療均有困難。本文回顧性分析本院收治的1例兒童驚恐發作額葉癲癇的臨床特征、腦電圖表現，評價卡馬西平單藥治療反應，提高對該病的認識，總結對該病診斷及治療的經驗。現將本院收治的1例兒童驚恐發作額葉癲癇病例報告如下。

圖2 發作期腦電圖（清醒期雙側額極、額區、額中央低波幅棘慢波起源，隨后繼發全導棘波節律發放，混合大量肌電偽差）

1 臨床資料

患者，張××，女，6歲，漢族，江西廣豐人，以“反復驚恐發作1月余”于2015年9月28日收住本院兒科病房。病初發作時表現：夜間睡眠時出現睡眠不安，尖叫，似噩夢驚醒。癥狀加重后發作表現為突發極度驚恐及恐懼，緊抱父母，雙腿跳動，并發出尖叫，呼之不應，面色紅，每次持續約10s，無抽搐，無口吐白沫，無嘔吐，嚴重時發作后多伴有煩躁，多動易怒，自言自語，畏光，有幻想（認為父親是怪獸、周圍有人影飄過）。查體：神清，精神可。心、肺、腹查體均未見異常，神經系統檢查未見陽性定位體征。個人史、既往史均無殊。父母非近親結婚，均體健，祖母有精神病史（具體不詳），否認家族傳染病史和遺傳病史。頭顱MRI未見異常。長程視頻腦電圖：發作間期腦電圖（清醒期雙側額極、額區、額中央陣發中-高波幅尖慢復合波發放）（見圖1）；發作期腦電圖（清醒期及睡眠期雙側額極、額區、額中央低波幅棘慢波起源，隨后繼發全導棘波節律發放，混合大量肌電偽差）（見圖2）。臨床診斷為驚恐發作額葉癲癇。予卡馬西平（得理多1/3片，BID）聯合魯米那、氯硝西泮控制發作，漸改為得理多單藥治療發作控制，隨訪至今（3年）無發作。

圖1 發作間期腦電圖（清醒期雙側額極、額區、額中央陣發中-高波幅尖慢復合波發放）

2 討論

額葉癲癇是一組起源于額葉的癲癇綜合征，由于額葉的解剖和功能復雜，額葉癲癇發作的臨床表現復雜多樣，給臨床診斷及定位帶來了一定的困難和挑戰，臨床上容易漏診和誤診［1-3］。

由于額葉每個區域之間均存在豐富的纖維聯系，額葉與顳葉、頂葉、枕葉間存在廣泛纖維聯系，一些重要功能區如運動中樞、輔助運動區、側視中樞、語言中樞等均位于額葉，從而使起源于額葉某一區域的發作可循上述復雜的神經網絡快速向額葉內或額葉外擴散，使得額葉癲癇的臨床表現和發作形式在不同患者之間復雜多變。額葉癲癇的發作類型多種多樣，最常見發作表現為姿勢性強直發作，其次為過度運動性自動癥和偏轉性強直發作；額葉失神、局部陣攣發作、口咽自動癥也有出現，植物神經性發作比率較高，部分患者以植物神經癥狀為主要表現，發聲也為本組小兒額葉癲癇患者最具特征性的臨床發作形式之一［4］。但目前有關額葉癲癇驚恐發作類型的報道在文獻資料中鮮有詳細的記載。目前認為驚恐發作的起源考慮為扣帶回或島葉，可能與所涉及的旁邊緣系統（包括腹內側前額葉皮質以及前顳結構）相關［5］。

本病例依據患兒臨床發作特點長程視頻腦電圖檢查結果明確診斷驚恐發作額葉癲癇。患兒以驚恐發作為主要臨床癥狀，表現為清醒期突然驚恐，突然抱住旁人，睡眠中突然睜眼，表情驚恐，尖叫，發作頻繁，每天發作頻率為20～30次，發作時間短暫，突發突止，發作刻板，持續幾秒至十余秒，無明顯發作后狀態。

總之，從臨床上深入認識驚恐發作額葉癲癇發作特點及腦電圖表現，可以避免對驚恐發作額葉癲癇的漏診和誤診，掌握該病癲癇發作特征及EEG表現對正確診斷和治療本病至關重要。