下肢良性血管球瘤的診治及病理觀察探討

思蓉呂翔林玉成

（煙臺市福山區人民醫院,山東煙臺 264000）

良性血管球瘤為發生于正常血管球改良的平滑肌細胞的良性間葉性腫瘤。少見，發生率占所有軟組織腫瘤的2%以下。大多為單發，但有10%病例為多發。任何年齡均可發病，多見于20～40歲的成年人。最好發于指（趾）甲床區，手腕掌側面，前臂皮下等，少見部位有胃腸道，陰莖，膀胱，縱隔，神經和肺等。良性血管球瘤中有較多的無髓鞘神經纖維及交感神經，患者常表現為疼痛三聯征，即自發性疼痛、局限性觸痛和冷刺激敏感[3]。有學者報道[4]，約有超過63%的患者有上述癥狀，90%的患者可據此進行診斷，結合X線、MRI檢查可對絕大多數患者做出診斷。保守治療效果往往不佳，而手術切除可消除或緩解疼痛。該文對該院2011年2月—2016年4月收治的18例下肢良性血管球瘤患者的臨床資料進行分析，以探討下肢良性血管球瘤的診治方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇該院從收治的18例良性血管球瘤患者，均經臨床表現、影像學檢查、病理檢查等確診。男性4例、女性 14 例，年齡 24～59 歲，平均年齡（39.26±3.58）歲，病程 9個月～17年，平均病程（5.35±1.41）年。 發生部位為股部8例、膝部4例、小腿 3例，踝部3例。均為單發病灶。

1.2 臨床表現

所有患者均有疼痛，呈刺痛或燒灼樣痛，持續性或間歇性，觸壓時疼痛加重，6例遇冷刺激時疼痛加重。有4例觸及皮下結節，皮膚表面呈淡紫色。曾誤診為風濕病2例、末梢神經炎3例、骨關節炎2例、神經瘤1例、雷諾氏病1例、腰椎間盤突出癥1例，誤診率為55.56%。有2例有明確外傷史，1例為擦刮傷，1例為扭傷。18例患者 Love’s試驗（大頭針試驗）均呈陽性（100.00%），冷敏感試驗陽性 17 例（94.44%），Hildreth試驗陽性 15例（83.33%）。

1.3 影像學檢查

18例患者術前均行X線片檢查，檢出陽性3例（16.67%），術前行超聲檢查15例，陽性檢出率為66.67%（10/15），均見包膜完整的類圓形腫物，形態較規則，瘤體最大體積17 mm×6 mm×4 mm，最小體積4 mm×4 mm×3 mm，腫物與周圍組織界限較清晰，瘤體內部呈均勻低回聲或中強度回聲，2例有骨壓跡。彩色多普勒超聲，瘤體內血流多樣。9例術前行MRI檢查，陽性檢出率88.89%（4/5），均見類圓形腫物，邊界清晰，信號均勻，T1WI、T2WI分別呈低信號和高信號，增強掃描后呈均勻強化改變，軟組織內見異常強化灶。

1.4 手術方法

術前根據Love氏試驗對腫瘤位置進行標記，常規麻醉，逐層切開后，術中用血管鉗尖按壓，找出壓痛點，根據其引導分離顯露，瘤體呈圓形，深紅色或暗紫，切除瘤體，病理送檢。

1.5 病理學檢查

鏡下腫瘤由血管球細胞圍繞大小不等的血管構成。球細胞呈均勻一致的圓形，核圓居中，胞漿噬雙色。部分瘤細胞可向梭形的平滑肌細胞分化，間質呈黏液樣變或玻璃樣變。免疫表型：瘤細胞呈vimentin，SMA，IV 型膠原陽性表達，而 CD34，desmin，CK，S-100蛋白常陰性表達。

2 結果

所有患者均獲得隨訪，隨訪時間8個月～3年，臨床癥狀消失，術后病灶原發部位無復發，患者自述無特殊感覺。患者術前、術后 2周、1個月、3個月、6個月 VAS 評分分別為 （8.17±1.84）分、（1.26±0.39）分、（0.64±0.18）分、（0.26±0.11）、（0.19±0.07）分，經t檢驗，術后 2周、1個月、3個月、6個月均低于術前差異均有統計學意義（t=15.587、17.280、18.206、18.387,P＜0.05）。

3 討論

良性血管球瘤多發生于30～50歲，尤以中年女性多見。該組18例患者中，男性4例、女性14例，男女比例約為 1:3.5，與文獻報道略有差異，可能與樣本數量較少相關。良性血管球瘤的發生可能與外傷、遺傳等相關[5]，但該組患者中僅有2例有外傷史，其他16例患者均無明確外傷史和家族史。

良性血管球瘤多發生于肢體末端，尤其是手指或足趾的甲下，發生于股部、膝部、小腿等部位的良性血管球瘤體征少，容易誤診。該組患者誤診率為55.56%，誤診疾病包括風濕病、末梢神經炎、骨關節炎、神經瘤等。良性血管球瘤病程多較長，該組資料中，病史最長者為17年，也有資料報道病程可長達20年[6]。該組病例病史較長、誤診率較高的原因是病變早期癥狀不明顯，患者不夠重視，診療延誤；另一方面是由于該病較少見，臨床醫生認識不足，容易與其他疾病混淆，造成診療延誤。有學者認為[7]，良性血管球瘤分為單發和多發型，前者多見于肢體末端，疼痛明顯，后者可發生在任何部位，常無明顯癥狀，多有家族史，該組患者均為單發，無家族史，也可能是導致病程較長的原因。

良性血管球瘤典型的臨床表現為陣發性疼痛、觸壓痛及冷刺激敏感。謙和表現為針刺或燒灼樣痛，常持續數分鐘或數小時后自行緩解。觸壓痛則即使輕微觸碰也可引起難以忍受的疼痛。病變部位遇冷可誘發疼痛發作，略升溫后疼痛明顯緩解。臨床對該病疼痛產生的原因尚未形成統一的意見，可能與瘤體內神經纖維豐富，痛性物質傳遞后刺激神經纖維及交感神經功能紊亂等有關[8-9]。

Love’s試驗、冷敏感試驗、Hildreth試驗是診斷良性血管球瘤的常用方法，有資料報道冷敏感試驗的敏感性和準確性達到100.00%，Hildreth’s試驗和Love’s pin試驗的準確性均為78.00%，敏感性分別為71.4%和100.00%。該組資料中，三者的陽性率分別為94.44%、83.33%、100.00%。提示上述實驗對良性血管球瘤的診斷準確率較高。但在實際工作中，部分患者臨床癥狀不明確，尤其是早期病變，且病變難以定位。因此不能僅依據體征進行診斷。

影像學診斷有利于對病灶定位、觀察病灶大小及與周圍組織的關系等。X線片檢查的陽性較低，本組資料中僅為16.67%。超聲顯示良性血管球瘤多為圓形，邊界清晰，包膜完整，呈均勻低回聲或中強度回聲，瘤體內血流信號豐富，呈彩球樣。劉桂連報道[3]超聲對良性血管球瘤的診斷準確率為75.00%，該組結果稍低，為66.67%。但超聲檢查有利于確認腫瘤的部位、大小、形狀等，可作為手術指導，有利于瘤體完整切除，并減少手術帶來的創傷。由于超聲檢查的特征性表現，有學者將超聲檢查作為首選影像學診斷方法。MRI檢查對軟組織分辨率高，可多方位對病灶進行觀察，圖像清晰，準確率高，即使對病變早期、體積較小的瘤體的檢出率也較高，該組資料中，MRI的陽性檢出率為88.89%。但由于其價格和對成像技術的要求較高，MRI多不作為良性血管球瘤診斷的首選方法，而作為診斷多發或復發病變的二線診斷工具。良性血管球瘤的病理學特征為：腫瘤細胞多為圓形或多邊形，大小、形態一致，排列緊密，細胞內有豐富的血管及繞其生長的成片瘤細胞，邊界清晰，胞漿透明，細胞周圍包繞豐富的網織纖維和膠原纖維。手術切除是治療良性血管球瘤的有效方法。術前根據Love氏試驗標積腫瘤位置，以避免麻醉后不易發現腫瘤的準確部位。術中注意用鉗尖按壓痛點引導，精細操作，為避免下肢良性血管球瘤的復發，確保完全切除腫瘤，瘤體組織不破裂，應將包膜周圍1 mm組織完整切除。

綜上所述，下肢良性血管球瘤臨床較少見，誤診率較高。應結合臨床癥狀、Love’s試驗、冷敏感試驗、B超 及MRI檢查等綜合判斷，以提高診斷準確率。術中完整切除腫瘤，以避免其復發。