顱內纖維組織細胞瘤1例

柯曉艾，周 青，韓 蕾，周俊林

(蘭州大學第二醫(yī)院放射科 蘭州大學第二臨床醫(yī)學院 甘肅省醫(yī)學影像重點實驗室，甘肅 蘭州 730030)

圖1 顱內FH A.MR平掃T1WI； B.MR平掃T2WI； C.MR增強T1WI； D.病理圖(HE，×200)

患兒男，6歲，以“無明顯誘因突發(fā)間斷性言語障礙3天”入院。MRI：左側顳葉皮層可見25 mm×26 mm×28 mm團塊狀等、稍長T1等T2信號，邊界清晰，內部信號均勻，周圍腦組織輕度水腫(圖1A、1B)；DWI示病灶輕度彌散受限；增強T1WI顯示病灶均勻明顯強化，與硬腦膜呈寬基底相連(圖1C)。MRI診斷：左側額顳葉占位，考慮淋巴瘤。行顱內腫瘤切除術，術中見病灶位于顳葉皮層，呈類圓形，部分侵及硬腦膜，瘤體與周圍腦組織有邊界但不明確，腫瘤質地中等，血供中等。術后病理：腫瘤由短梭形成纖維細胞及散布其間的組織細胞、花環(huán)狀多核巨細胞構成，伴大量慢性炎性細胞浸潤(圖1D)。免疫組化：Vimentin(+)，CD68(+)，CD34(+)，GFAP(-)，S-100(-)，EMA(-)，Syn(-)，Desmin(-)，Ki-67(陽性細胞<10%)。病理診斷：顱內纖維組織細胞瘤(fibrous histiocytoma， FH)。

討論FH是一種中胚層間葉組織來源的良性腫瘤，由組織細胞及成纖維細胞構成，骨骼、皮膚、肺、胃腸道、腎、腦等處均可發(fā)生，多見于真皮、軟組織和骨。中樞神經(jīng)系統(tǒng)FH罕見。顱內FH可位于腦實質、硬腦膜或起自顱底、翼腭窩并累及腦組織，以男性多見，年齡多集中在10歲以下，本例為6歲男性患兒。腫瘤位置、大小及其占位效應決定顱內FH的臨床表現(xiàn)。本例患兒臨床表現(xiàn)為間斷性言語障礙，系因腫瘤侵及左側顳葉所致。MRI上顱內FH多表現(xiàn)為等T1等、稍長T2信號，且信號多均勻，邊界清晰，瘤周可伴或不伴水腫帶，多數(shù)腫瘤內毛細血管豐富；增強掃描病灶呈明顯均勻強化，部分較大腫瘤內可發(fā)生囊變、壞死，平掃表現(xiàn)為不均勻混雜信號，增強掃描呈不均勻強化，瘤體與硬腦膜相連時，增強掃描可于部分病例發(fā)現(xiàn)“腦膜尾征”。顱內FH的MRI信號特點與其組織病理學特征相關，隨成纖維細胞和組織細胞在瘤體中所占比例不同，MRI信號表現(xiàn)有所不同，當成纖維細胞占比較多時，T2WI呈等或稍低信號。顱內FH影像學表現(xiàn)缺乏特異性，與腦膜起源的其他腫瘤難以鑒別，最終確診需依靠病理學檢查。