嬰兒腦滑膜肉瘤1例

陳文穎，李恒國

(暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像中心，廣東 廣州 510630)

圖1 腦滑膜肉瘤影像學(xué)表現(xiàn) A.CT平掃示右側(cè)顳葉腫塊，邊界尚清，內(nèi)有條片狀鈣化； B.MR T1WI示腫塊內(nèi)多發(fā)囊變區(qū)，周圍腦組織受壓移位； C.MR T2WI示腫塊內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀高信號(hào)，呈“卵石狀”，并有低信號(hào)間隔； D.MR增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化

患兒男，3個(gè)月，因“左眼內(nèi)斜6天，右眼睜眼反應(yīng)稍差”入院。查體：精神欠佳，左眼內(nèi)斜，右側(cè)鼻唇溝較淺，四肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力正常。CT檢查：右側(cè)顳部不規(guī)則軟組織腫塊影，密度不均，可見條狀鈣化(圖1A)；增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)見較多血管影。MR檢查：右側(cè)顳葉見約7.2 cm×6.3 cm×6.0 cm軟組織腫塊，其內(nèi)信號(hào)不均，可見多發(fā)囊變區(qū)，T2WI示腫塊內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀高信號(hào)，呈“卵石狀”，并有低信號(hào)間隔；增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖1B～1D)，鄰近右側(cè)顳骨及乳突骨質(zhì)破壞，考慮胚胎性腫瘤可能性大。行右側(cè)顳部占位切除術(shù)。大體病理示灰紅色碎組織，鏡下見腫瘤細(xì)胞呈小圓形，大小較一致，染色深，胞漿少，呈彌漫排列，小血管增生，局部纖維組織增生，破壞骨組織。免疫組化：CD99、Bcl-2、P-CK均彌漫(+)，Vimentin少量(+)，Ki-67約70%(+)，CD56、GFAP、Syn、Nestin、P53、NF、MyoD1、Myogenin、LCA、Kappa、Lambda、EMA均為陰性，病理診斷：腦滑膜肉瘤，分化差。

討論滑膜肉瘤是一類來源于間充質(zhì)干細(xì)胞的惡性腫瘤，常見于兒童及青壯年，多發(fā)生于四肢及大關(guān)節(jié)周圍，發(fā)生于顱內(nèi)者罕見?；と饬鲆话泱w積較大，可呈分葉狀，大部分邊界清楚，內(nèi)可見不同程度囊變、出血及壞死，可出現(xiàn)鄰近骨皮質(zhì)受壓或溶骨性破壞。CT上部分腫瘤內(nèi)可見鈣化灶，主要表現(xiàn)為腫塊邊緣的弧形或斑點(diǎn)狀鈣化。本病較具特征性的MRI表現(xiàn)為T2WI結(jié)節(jié)狀稍高信號(hào),呈“卵石狀”，有低信號(hào)間隔。原發(fā)性顱內(nèi)滑膜肉瘤應(yīng)與以下疾病鑒別：①節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，囊變和鈣化是其重要征象，以囊性變伴強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)為典型影像學(xué)表現(xiàn)；②原始神經(jīng)外胚層腫瘤，大部分位于中線附近及側(cè)腦室旁，可為實(shí)性或囊實(shí)性，實(shí)性多見，其內(nèi)部常伴囊變和壞死區(qū)，伴或不伴鈣化，瘤周水腫程度多較輕或無水腫，遇鑒別困難時(shí)需結(jié)合病理及免疫組織化學(xué)確診。