病理解讀：走出淋巴瘤理解誤區
——小世界大乾坤之（三十二）

□ 李香菊

近期經常有人問淋巴瘤相關問題，經了解發現普通大眾對淋巴瘤有很多理解誤區。大家都知道病理是淋巴瘤診斷的“金標準”，因此有必要從病理學角度再說一下淋巴瘤（本系列之十七我們已經談過），希望可以有助于大家走出淋巴瘤理解誤區，更準確深刻地了解淋巴瘤。

首先我們先談一下淋巴瘤的概念。嚴格意義上說，淋巴瘤是起源于淋巴系統的一組惡性腫瘤，淋巴細胞起源上有B細胞、T細胞和NK（自然殺傷）細胞；廣義的淋巴瘤還包括起源于髓細胞、組織細胞、樹突細胞及肥大細胞的腫瘤。淋巴瘤種類繁多，目前已有70多種，可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩個大類，而根據淋巴瘤發生在B和T/NK細胞分化的不同階段又有前體細胞淋巴瘤和外周細胞淋巴瘤之別，按發生部位的不同還可分為淋巴結淋巴瘤和結外淋巴瘤。淋巴瘤病理類型不同，臨床、形態、分子遺傳學特征、治療和預后各異。

以下我們對淋巴瘤理解的誤區分別解讀：

誤區一：淋巴瘤概念誤區。

1.稱淋巴瘤為“淋巴癌”。

這種稱呼是錯誤的，癌一般是指起源于上皮組織的惡性腫瘤，而淋巴瘤是血液系統腫瘤，起源于間葉組織，嚴格來講不能被稱為“淋巴癌”。

2.認為淋巴瘤分為良性淋巴瘤和惡性淋巴瘤。

淋巴瘤是起源于淋巴系統的惡性腫瘤，因此淋巴瘤都是惡性的。淋巴系統的良性病變有很多，比如淋巴結炎、淋巴組織增生等，但都不能稱為“良性淋巴瘤”。

3.認為淋巴瘤與白血病不相關。

淋巴瘤與白血病為同一疾病的不同時相，淋巴瘤為瘤體期，而白血病為彌散循環期。這從WHO淋巴造血系統腫瘤分類命名也可以看出，比如急性淋巴細胞白血病/淋巴瘤、慢性淋巴細胞性白血病/小細胞淋巴瘤等。

4.認為淋巴瘤只表現為淋巴結腫大。

前面我們談過，根據淋巴瘤發生部位不同可分為淋巴結淋巴瘤和結外淋巴瘤，可見淋巴瘤是可以發生于淋巴結外的。理論上說有淋巴組織的地方就會發生淋巴瘤，比如起源于胃腸道黏膜淋巴組織的胃腸淋巴瘤、發生于鼻腔的NK/T細胞淋巴瘤和發生于皮膚或皮下的淋巴瘤等。

誤區二：認為淋巴瘤是惡性的，所以預后很差。

有些類型的淋巴瘤預后很好，比如霍奇金淋巴瘤經規范治療早期患者治愈率可達80%以上，即使是晚期患者，治愈率也可達到50%以上。隨著近年來靶向治療、免疫治療等治療技術的進展，越來越多的淋巴瘤得以有效緩解或治愈，比如霍奇金淋巴瘤中抗CD30耦合體的應用、B細胞瘤抗CD20單克隆抗體的應用及嵌合抗原受體T細胞（CAR-T）等都極大地提高了淋巴瘤的治療效果。

誠然，有些類型的淋巴瘤目前治療效果還不夠理想，但隨著科學進步和醫療技術的進步，這些淋巴瘤的治療也將會取得長足的進步。

誤區三：做了一次淋巴結穿刺或皮膚黏膜活檢，就一定能診斷淋巴瘤。

淋巴瘤種類很多，且有些病理形態學特征不典型，有時淋巴瘤診斷很困難，需結合免疫組化和遺傳學等多種方法才能準確區分類型。

淋巴結穿刺或皮膚黏膜活檢時，如果取材不全面、取材組織明顯變性壞死或取材組織很小不足以做免疫組化、遺傳學檢查等，會使病理診斷困難，有時可能需要重復或多次取材。

誤區四：淋巴瘤治愈后不會復發。

部分淋巴瘤患者規范治療后可能治愈或長期生存，但部分患者仍可能復發，因此患者需定期復查。一般來說，治療后兩年內每3個月復查一次，第3到5年每半年復查一次，5年后每年復查一次。

誤區五：認為淋巴瘤能夠通過篩查發現。

很遺憾，目前對淋巴瘤還沒有有效的篩查方式。

但在了解淋巴瘤臨床特征的基礎上，有可能根據這些特征及時發現可疑病例，進一步檢查并盡早做出病理診斷，確保患者盡早治療。如身體淺表部位無痛性淋巴結腫大，皮膚淋巴瘤蕈樣霉菌病時臉、軀干或四肢出現的圓形的紅色扁平的丘疹、斑塊期或腫塊等，都應及時活檢。如體檢中B超等檢查發現深部淋巴結腫大時也要及時活檢確診。

一些種類的淋巴瘤與特定的病因有關，如部分Burkitt淋巴瘤與EBV感染相關，胃黏膜相關淋巴瘤與幽門螺桿菌相關，成人T細胞淋巴瘤與HTLV-1有關，某些B細胞淋巴瘤與口眼干燥綜合征有關等，如果發現相關病因要密切觀察，如有可能，要去除相關病因。

誤區六：對淋巴瘤高發年齡有誤解。

淋巴瘤各個年齡段均可發病。

有些類型的淋巴瘤在兒童或年輕人中高發，比如Burkitt淋巴瘤主要見于兒童；霍奇金淋巴瘤和T淋巴母細胞淋巴瘤多見于青少年男性，平均年齡20歲；結節硬化型淋巴瘤好發于20～40歲女性等。而有些類型的淋巴瘤比如濾泡性淋巴瘤主要發生于老年人、皮膚蕈樣霉菌病主要發生于中老年人。

對于淋巴瘤的理解誤區可能還有很多，相信隨著大眾健康意識的增強和國家科普的有效推進，終會走出這些理解誤區。就目前來說，了解淋巴瘤相關臨床特征，爭取及時發現、盡早診斷、盡早得到有效治療是切實可行的。