闌尾黏液性腫瘤的CT表現及其病理基礎

王象萍 任方遠 段潤卿 黃斌

闌尾黏液性腫瘤（AMN）是一種少見腫瘤，臨床表現多樣，術前確診困難，本文回顧性分析經病理檢查證實的24例AMN的CT表現，并分析其相關病理基礎，以提高對該病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2012年1月至2017年8月本院經手術病理檢查證實的具有完整CT資料的24例AMN。男11例，女13例；年齡32～85歲，平均年齡63歲。其中黏液性囊腺瘤11例，低級別黏液性腫瘤12例，黏液腺癌1例。右下腹痛12例，右下腹腫塊9例，右腹股溝腫塊1例，腹腔包塊1例，癌胚抗原升高4例，范圍在6.0～33μg/L。既往有闌尾炎病史10例。術前誤診9例，分別誤診闌尾炎8例、右側卵巢腫瘤1例。

1.2 CT檢查方法 使用飛利浦64層螺旋CT，平掃3例，平掃+增強21例，掃描層厚5mm，間隔5mm，螺距1～1.2，掃描條件：120kV，200～250mA；選用非離子型對比劑優維顯（300mgI/ml）行雙期增強掃描，流速3ml/s，動脈期延遲25～28s，實質期延遲70～90s。

1.3 病理學檢查及免疫組化 24例均手術完整切除，所有標本均經4%中性緩沖甲醛液固定，常規脫水，石蠟包埋，HE切片，光鏡觀察。免疫組織化學采用EnVision兩步法，免疫標記物包括：CK-20、CDX-2、CEA、p53、Ki-67等。

1.4 CT表現與病理對照分析 由2位經驗豐富的診斷醫師對圖像進行分析，主要分析CT表現：腫瘤部位、形態、囊壁（均勻度、厚度、壁結節、囊壁鈣化等），腫瘤強化特點及并發病變。最后結合手術病理結果，與病理科醫師共同分析，按2010年消化系統腫瘤WHO分類［1］，分為黏液性囊腺瘤（MA）、低級別黏液性腫瘤（LAMN）、黏液腺癌（MAC）三種病理類型，后兩種可破裂或種植分別形成低級別與高級別腹膜假性黏液瘤（PMP）。

2 結果

2.1 腫瘤CT表現 本組11例MA，均位于右下腹區域，CT可表現為兩種：（1）類似闌尾炎CT表現5例，表現為闌尾增粗、周圍滲出，遠端囊腔內見少量囊液，囊壁強化均勻，術前均誤診為闌尾炎。（2）類圓形、管狀囊性腫塊6例，囊壁光滑，無壁結節，囊壁均勻輕中度強化，囊壁見弧形鈣化3例，有慢性闌尾炎病史3例且均被誤診，合并闌尾套疊入盲腸1例。本組12例LAMN中1例伴發PMP形成，1例疝入右腹股溝區，術前誤診為右腹股溝疝，其余10例位于右下腹區，右下腹區病例中3例瘤灶部分延伸入盆腔。LAMN的CT表現為長管狀、類圓形囊性腫塊（見圖1A），6例囊壁可見蛋殼樣或弧形鈣化，3例見囊腔內有較薄分隔，3例見囊壁結節形成，囊壁、壁結節均見均勻輕中度強化，4例囊壁厚薄不均（見圖1B），伴發闌尾炎2例；伴發低級別PMP 1例，其CT表現為闌尾近端見管狀囊性腫塊及高密度糞石嵌頓，囊壁見弧形鈣化（見圖2A），遠端破裂形成假性黏液瘤（見圖2B），廣泛分布于右下腹及盆腔內，上至右腎下極水平，下至宮頸水平，最長徑約21.0cm，形態不規則，與膀胱、子宮、右側附件、周圍腸管及網膜分界不清，部分囊壁及鈣化飄浮在黏液中，囊壁均勻輕度強化。本組1例MAC，位于右下腹囊性腫塊（見圖3A），囊壁厚薄不均，囊壁均勻中度強化（見圖3B）。

圖1 A：平掃示右側回盲部類圓形囊性腫塊，囊壁可見蛋殼樣鈣化；B：增強后實質期瘤灶囊壁、壁結節均勻強化；C：非浸潤性，闌尾黏膜上皮增生伴輕度異型（HE，×100）。圖2 A：平掃示腹盆腔巨大囊性腫塊，囊壁弧形鈣化；B：增強后實質期囊壁均勻強化，囊內可見分隔；C：鏡下見非浸潤性病變，闌尾黏膜上皮輕中度異型性增生，漿膜面可見黏液，伴低級別PMP（HE，×200）。圖3 A：右下腹回盲部見燈泡樣囊性腫塊；B：增強后實質期囊壁均勻強化；C：鏡下可見重度異型腺體呈浸潤性生長，浸潤漿膜下，并見與LAMN的相移行區域（HE，×100）

2.2 病理表現 11例MA大體病理為闌尾腫脹或囊性腫塊，部分囊壁鈣化，病灶均局限于黏膜內，6例伴有腔內黏液樣物，8例伴闌尾炎組織學特征，1例闌尾套疊入盲腸。鏡下顯示：闌尾大部分黏膜上皮增生，局部細胞伴輕度異型，非浸潤性病變。12例LAMN中有8例表現為囊實性腫塊；切面均見黏液樣膠凍物沉積，部分管壁鈣化，部分累犯闌尾全層及回盲部腸管表面，鏡下顯示非浸潤性病變，闌尾黏膜上皮增生伴輕度異型，且突破黏膜肌層達闌尾壁內或突破漿膜層到闌尾表面；1例位于右側腹股溝區，瘤灶內廣泛黏液湖沉積，含果凍樣淡黃色組織，闌尾腔內亦有同樣果凍樣組織；1例伴發低級別PMP，術中見盆腔內充滿膠凍樣物，雙側結腸旁溝腹膜、直腸、乙狀結腸表面散在膠凍樣種植灶，表面見膠凍樣物，從闌尾根部破出，與周圍腸管、腸系膜粘連；2例伴闌尾炎組織學特征。鏡下顯示非浸潤性病變，闌尾黏膜上皮輕中度異型性增生，伴低級別PMP（見圖2C）。1例高分化MAC，大體病理為囊實性腫塊，回盲部腸管表面累犯，囊內充滿膠凍樣物，鏡下顯示重度異型腺體呈浸潤性生長，浸潤漿膜下，并見于LAMN的相移行區域（見圖3C）。免疫組織化學：所有MA、LAMN患者均為 CEA（+）、CDX-2（+）、CK20（+）、Ki-67 ≤ 25%表現；MAC 為 CDX-2（+++）、CK20（++）、CEA（+++）、Ki-67約25%。以上患者切緣均為陰性，所有淋巴結均未見腫瘤轉移。

3 討論

3.1 病理特征與臨床表現 闌尾黏液性腫瘤是一組少見的腫瘤譜系，較少經血行和淋巴結轉移［2-3］，不同于胃腸道其他腫瘤。依據WHO最新分類，將其分為三類：黏液性囊腺瘤、低級別黏液性腫瘤、黏液腺癌，LAMN屬于低度惡性或交界性腫瘤類別。LAMN、MAC可破裂或種植分別形成低級別與高級別腹膜假性黏液瘤，其預后與腹膜假性黏液瘤的級別、累及范圍等有關。臨床表現多以右下腹疼痛及右下腹腫塊為首發癥狀，部分可有癌胚抗原CEA升高，常伴發急慢性闌尾炎，易誤診為闌尾炎，發病年齡多＞50歲，女性多于男性［4］。

3.2 CT表現及其病理基礎分析 MA病理上僅局限于黏膜層，且為非浸潤性病變，因而腫瘤多位于右下腹，位置較固定，瘤灶邊界較為清楚，囊壁光整，闌尾腔內充盈膠凍樣黏液，因而CT表現為管狀或類圓形囊性占位，囊液均勻，囊壁較光整，呈輕度均勻強化，部分可見囊壁弧形鈣化；MA常合并闌尾炎表現，部分可合并腸套疊，楊旭丹等［5］也有報道。本組中有8例誤診為闌尾炎，原因可能是此8例MA的CT及臨床表現與闌尾炎相似有關。

LAMN病理上亦屬于非浸潤性病變，呈輕中度異型性，因而瘤灶邊界較為清楚，較少累及回盲部腸管，CT表現為右下腹長管狀或類圓形囊性腫塊，瘤灶可部分延伸入盆腔，少數可疝入右腹股溝區，韓太林等［6］也有報道，這可能與腫瘤囊液增多、囊壁結構及重力改變等有關，多平面重建有助觀察；腫瘤常突破黏膜肌闌尾層達闌尾壁內或突破漿膜層到表面，出現少量黏液，是腫瘤內多見菲薄分隔或壁結節、囊壁厚薄不均且可破裂形成PMP的病理基礎，囊壁多見弧形、蛋殼樣鈣化，部分囊內可見漂浮的絮狀強化，漂浮物與黏液內少量黏膜異型上皮細胞漂浮有關，少數LAMN可伴發闌尾炎。

本組僅1例高分化MAC，可能與樣本量少、取材標準有關；以往報道［5-7］中MAC出現比例較高，主要表現為右下腹囊實性腫塊，邊界不清，可有壁結節及分隔，常侵犯鄰近腸管，這可能與腫瘤重度異型腺體浸潤生長、且多浸潤至漿膜下有關，腫瘤多有中度以上強化，也可伴發PMP形成。1例低級別PMP起自闌尾，遠端破裂形成腹膜假性黏液瘤，可種植轉移于腹膜、卵巢、膀胱、子宮、周圍腸管等［8］，但PMP只發生于 LAMN 與 MAC［9］。

本資料顯示，MA伴發闌尾炎的例數最多（8例），瘤灶多局限于右下腹，無PMP發生情況；LAMN僅2例伴發闌尾炎，發生部位也更加多樣。因此，若伴發闌尾炎，可能提示AMN處于瘤變或低級別階段。另有觀點認為AMN存在一個從黏膜增生到瘤變再到低度惡性的LAMN最后癌變的逐步演變過程［6］，本組病例CT表現及其病理結果與此演變過程有較好的對應性，高分化MAC鏡下觀察到部分存在LAMN與MAC的移形區域，其CT表現也與LAMN難以鑒別，MA與LAMN的CT表現也有相似性，因而術前AMN互相鑒別困難。

3.3 鑒別診斷 本病主要與闌尾炎或闌尾膿腫、回盲部腫瘤、右側附件區腫瘤鑒別：闌尾炎或闌尾膿腫：臨床表現為轉移性右下腹痛，炎癥指標升高等，CT 表現為闌尾腫大或蜂窩狀不均勻強化，周圍淋巴結多腫大且較為明顯。回盲部腫瘤：回盲部實性腫塊，臨床多有黑便、消瘦、腫瘤標記物升高等表現，部分病例可出現腸梗阻，CT表現為盲腸管壁增厚或腫塊形成。右側附件區腫瘤：腫瘤大部分位于盆腔右側區，婦科檢查有助于診斷。

總之，CT檢查對發現闌尾黏液性腫瘤較為敏感，但術前易誤診為闌尾炎。當發現右下腹囊性腫塊，與闌尾關系密切；反復發作的闌尾炎，伴或不伴CEA升高等情況時，需考慮此病可能，術前CT檢查可為闌尾炎或AMN的診斷及手術方式提供重要信息。