皮肌炎合并間質性肺疾病臨床分析

戴新杰

【摘要】目的：對皮肌炎（DM）合并間質性肺疾病（ILD）患者臨床狀況進行分析，尋找DM合并ILD的血清標志物，幫助指導治療及判斷預后。方法：從我院接收的DM患者49例，對其中23例合并ILD患者的臨床特點及影像學資料進行分析，測定血清腫瘤標志物、自身抗體、血清肌酶水平，分析其與DM-ILD的關系。結果：49例DM患者被納入研究，其中23例合并ILD，發生率為46.9%，DM-ILD患者更易出現發熱、干咳、呼吸困難、肌肉疼痛、肌無力、velcro啰音、雷諾現象等。結論：DM合并ILD發生率高，臨床特征及胸部影像學具有多樣性，腫瘤相關抗原CA153、CA125血清水平可以考慮作為DM合并ILD診斷及預后判斷的血清學指標。

【關鍵詞】皮肌炎;合并;間質性;肺疾病;臨床分析

【中圖分類號】R563.13【文獻標志碼】A【文章編號】1005-0019（2019）02-059-01

1資料與方法

1.1一般資料

從我院收治的DM患者中選取49例，其中DM合并ILD患者23例，DM診斷符合Bohan等分類標準，ILD診斷依據2002年美國胸科協會/歐洲呼吸病學會特發性間質性肺炎診斷標準。排除標準：①合并慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺氣腫、支氣管擴張、肺部腫瘤;②既往肺結核患者;③臨床、影像資料不全;④慢性心臟、肝功能、腎功能不全者。

1.2數據分析

所有數據處理均采用SPSS20軟件包，其中計量資料統計采用t檢驗及Mann Whitney檢驗，計數資料統計采用X2檢驗。P<0.05具有統計學意義。

2結果

2.1兩組患者一般情況比較

入組患者中男11例，女38例，平均年齡（51.43±10.05）歲，其中23例診斷為DM-ILD，發病率為46.9%，其中女性患者繼發肺部病變發生率較高，差異具有統計學意義（P<0.05）;臨床表現中DM-ILD患者主要以干咳、呼吸困難為主要表現，咯血發生率較低，肺外癥狀主要以外周肌肉病變為主如肌無力等見表1。

2.2實驗室檢查

DM-ILD患者組C-反應蛋白、血沉、CA125、CA153高于單純DM組，差異具有統計學意義（P<0.05）;兩組間血常規、肝腎功能、LDH、ANA、ALT、AST之間比較，差異無統計學意義（P>0.05）;此外，DM-ILD組更易出現氧合功能下降及呼吸衰竭，見表2。

2.3胸部HRCT表現

影像學上23例DM-ILD患者中符合CT-UIP型2例（8.70%），CT-非UIP型21例（91.30%）;胸部HRCT病變性質磨玻璃影16例（69.57%），網格影6例（26.09%），纖維條索影4例（17.39%），斑片影8例（34.78%），小結節影2例（8.70%），蜂窩肺改變1例（4.35%），牽張性支氣管擴張3例（13.04%），胸腔積液2例（8.70%）。

3討論

皮肌炎合并間質性肺病最初在1956年被發現，由于檢測手段的不同，ILD的發病率報道不一，國外報道ILD的發病率為35～65%。本研究顯示ILD在DM/PM患者中的患病率為49.5%。在相關研究中證明PM/DM-ILD患者5年內死亡率高達47.1%，而無ILD患者的死亡率僅為3.3%。因此更好的了解DM/PM-ILD的疾病特點及預測因素有助于我們提高對DM/PM-ILD患者的管理。

目前一般認為ILD在組織病理上可分為普通型間質性肺炎（UIP）、脫屑型間質性肺炎（DIP）、非特異性間質性肺炎（NSIP）及急性間質性肺炎（AIP）。影像科醫生希望借助HRCT表現對ILD進行分型，從而避免有創的肺活檢。通過回顧性分析患者的HRCT資料，發現NSIP為最常見的DM-ILD組織病理類型，其次為UIP。但因缺少對應的組織病理證據，影像學分型與組織病理類型的一致性不能確定。NSIP與UIP通過臨床表現通常難以鑒別，HRCT可有助于鑒別。由于影像科醫生及臨床醫生對結締組織疾病的ILD影像學分型重視與認識不足，除了AIP已被觀察到為病情兇險預后不佳的一型，現有資料尚難以確定其他ILD分型與預后及轉歸之間的關系。

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