寰椎后路單開門椎管擴大成形術治療寰椎發育畸形1例報告

楊森，姜為民

(蘇州大學附屬第一醫院骨科，江蘇 蘇州 215006)

寰椎發育畸形是一種較為少見的上頸椎畸形，通過寰椎后路單開門椎管擴大成形術治療這一疾病目前國內外罕有相關報道。蘇州大學附屬第一醫院脊柱外科收治1例寰椎發育畸形患者，影像學檢查提示頸椎椎管狹窄，頸髓受壓明顯，完善術前檢查后行寰椎后路單開門椎管擴大成形術，現將該患者的臨床特點、影像學特點及手術治療情況報道如下，為脊柱外科醫師對于類似疾病的治療及相關術式的選擇提供參考。

1 臨床資料

72歲男性患者，入院主訴“行走不穩3個月余，右下肢麻木，右側大腿后外側、右小腿內側及右側足背麻木明顯，自覺行走時有踩棉花感”。患者既往2014年3月于我院行T12～L1后路椎管減壓椎弓根內固定術，既往無高血壓病史，有2年糖尿病病史，口服降糖藥物治療，血糖控制可。入院查體：脊柱居中，生理彎曲存在，頸椎各節段未及明顯叩痛，胸部“束帶感”明顯，無明顯胸悶、氣急、呼吸困難。腰背部正中可及一約10 cm陳舊手術瘢痕，愈合良好。雙上肢感覺無明顯異常，雙手握力Ⅳ級，雙手魚際未見明顯萎縮，左上肢肌張力高，左側肱二頭肌腱反射活躍，雙側Hoffman征陽性。右側大腿后外側、右小腿內側及右側足背感覺麻木，雙側踇背伸肌肌力Ⅳ級，雙下肢肌張力高，左側膝腱反射活躍，雙側踝陣攣陽性，余病理反射未引出。患者入院后完善頸椎相關影像學檢查，包括頸椎X線、CT三維重建及MRI，提示患者寰椎發育畸形，寰椎橫韌帶骨化，椎管狹窄致頸脊髓受壓，腦脊液信號不連續(見圖1)，頸椎CT矢狀位重建提示椎管直徑6.98 mm(見圖2)。診斷為寰椎發育畸形，考慮患者年齡及經濟條件，與患者充分溝通手術方案，排除手術禁忌癥后行寰椎后路單開門椎管擴大成形術。

患者全身麻醉成功后，取俯臥位，面額部置放于“U”型托架上，頸部屈曲，雙肩以寬膠帶牽向尾端固定，雙上肢固定于體側，常規消毒鋪巾。取頸部后正中切口，長約10 cm，切開皮膚至皮下，顯露C1～2椎板，以磨鉆于C1雙側關節突內側打磨骨槽，顯露內層椎板，以超聲骨刀切除左側椎板內層皮質骨，顯露硬膜囊，以該側為開門側，進一步修整右側椎板骨槽，保留內板皮質骨作為鉸鏈側。分離C1～2頸項黃韌帶，繼而把左側椎板向右側緩慢抬起，充分止血后以Centerpiece鋼板固定C1。檢查術野，硬膜囊搏動良好，明膠海綿及棉片充分止血，見無活動性出血后生理鹽水沖洗，逐層縫合。術后予甲潑尼龍及對癥治療，恢復順利，術后4 d可佩戴頸托自主下床活動，術后1周患者胸部“束帶感”較術前明顯緩解，雙手握力恢復至V級，左側Hoffman征陰性，右側Hoffman征陽性，右下肢麻木較術前緩解，雙側踇背伸肌力恢復至Ⅴ級，雙側踝陣攣陰性。術后1周患者復查頸椎X線、CT三維重建及MRI，頸脊髓受壓情況較術前好轉(見圖3)，椎管直徑較術前明顯擴大，頸椎CT矢狀位重建提示椎管直徑為15.45 mm(見圖4)。術后3個月復查，患者訴行走時踩棉花感較術前明顯減輕，無行走不穩表現，恢復正常生活。

2 討 論

寰椎發育畸形是由于胚胎發生和發育過程中受到遺傳因素，包括基因突變、染色體異常等和環境因素，包括毒物、射線及藥物等引起的一種發育性枕頸部畸形。寰椎發育畸形在臨床上并不少見，早期可能無臨床表現或癥狀輕微，隨著發育及頸椎不穩而逐漸對脊髓產生壓迫。此類疾病的早期診斷并不容易，原因在于此類患者齒狀突及寰椎橫韌帶一般完好，寰樞椎伸屈及旋轉功能正常，在早期多數患者無明顯臨床癥狀[1]。

圖1 術前MRI示寰椎椎管狹窄，脊髓受壓變細，腦脊液信號不連續 圖2 術前CT示寰椎發育畸形狹窄，后弓明顯前凸，寰椎橫韌帶骨化，椎管直徑6.98 mm

圖3 術后MRI示寰椎椎管減壓充分，頸髓壓迫解除 圖4 術后CT示寰椎椎管直徑較術前明顯增大，后弓前凸解除，椎管直徑15.45 mm

寰椎發育畸形在臨床上的報道多為寰椎后弓不同程度的缺如，而寰椎前后弓結構完整但致頸椎管狹窄的情況極為罕見。本病例在寰椎后弓畸形前突的同時，其寰椎橫韌帶骨化也對脊髓產生壓迫，致上頸髓前后方均明顯受壓，這種發育畸形不同于目前寰樞椎后弓先天性畸形的分類，與查閱到的國內外文獻報道也不盡相同。而寰椎橫韌帶骨化發病率極低，其發病機制及確切的發病率目前尚不清楚。由于寰椎處椎管的空間較大，橫韌帶骨化一般不對頸脊髓形成非常嚴重的壓迫，王文寶等[2]報道了4例寰椎橫韌帶骨化患者，其中3例骨化未超出正常橫韌帶邊緣，未造成椎管實質性狹窄。本例患者頸椎CT矢狀位重建提示椎管直徑7.00 mm，而C1椎管直徑正常值為16～20 mm，當其<10 mm時產生臨床癥狀[3]。Daniel等[4]2001年報道了1例寰椎結構完整但發育不良的病例，認為其癥狀多在老年時期出現，矢狀位椎管直徑多小于10 mm，需行后路減壓手術。

在治療方式的選擇方面，宋展昭[5]報道1例寰椎橫韌帶骨化患者，頸部石膏固定1個月后頸托固定3個月，頭昏及右上肢顫抖癥狀消失，此例患者頸脊髓壓迫明顯，保守治療效果不甚理想。在手術方式的選擇方面，蘇明海等[6]對27例發育性頸椎管狹窄合并脊髓型頸椎病的患者行后路單開門椎管擴大成形術，術后效果良好，無再關門等并發癥發生。周俊明等[7]對25例單節段頸椎間盤突出癥合并發育性頸椎管狹窄的患者行后路單開門椎管擴大成形術，同樣取得滿意效果。李清江等[8]提出的頸椎后路單開門椎管擴大成形術范圍延至上頸椎的手術指證中，上頸椎椎管狹窄，即脊髓周圍腦脊液信號不連續或椎管實際直徑小于8 mm是其指征之一。趙斌等[9]對脊髓型頸椎病合并C1椎管狹窄的4例患者行C1～7后路單開門椎管擴大成形微術，術后C1無不穩表現，術后神經功能改善率達91.6%。段笑宗等[10]通過對137例頸后路手術的患者進行分析，認為與傳統C3～7后路單開門椎管擴大成形術比較，責任節段的后路單開門椎管擴大成形術同樣能取得良好的臨床療效，同時具有手術時間短、術中出血少，且能較好地改善患者中期的主觀癥狀的優點。通過術前查閱國內外相關文獻，我們認為在后弓完整的寰椎發育畸形的患者中行C1后路單開門椎管擴大成形術是可行有效的。也有報道[11]認為在后弓完整的先天性畸形患者可選擇切除短縮的后弓和周圍退行性韌帶的方法進行治療，其他可供選擇的手術方式如枕頸部融合術，雖可有效減壓但對頸椎活動度影響較大。Patrizio等[12]通過長期隨訪12例行C1～2枕頸部融合術兒童的頸椎矢狀曲度變化，發現存在引起下頸椎畸形的可能。

對于寰椎發育畸形的患者，選擇適當的手術方式對于治療的最終效果至關重要[13]。手術目的在于穩定或減緩病情進展，其核心是減除脊髓壓迫，恢復或者重建枕頸部的穩定性。Paul等[14]認為及早發現和診斷是避免患者在遭受頸部外傷后造成嚴重的神經損害甚至發生生命危險的關鍵。發育性頸椎管狹窄的基礎上發生的頸椎局限性或節段性退變增生會導致脊髓受損害，故而手術方式的確定應具體根據影像學資料來決定[3]。脊柱外科醫師在面對復雜或罕見的上頸椎畸形時，應充分考慮患者畸形的特征和疾病的特點，力爭用最小的代價取得滿意的治療效果。