肝臟副神經(jīng)節(jié)瘤1例超聲造影表現(xiàn)

段 葵

（華中科技大學(xué)醫(yī)院超聲科 湖北 武漢 430074）

副神經(jīng)節(jié)瘤是一種罕見的腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤來源的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，它可以來自身體的任何副神經(jīng)節(jié)。副神經(jīng)節(jié)瘤報(bào)道多分布脊柱旁等交感神經(jīng)分布部位，少見部位包括膽囊、膽管系統(tǒng)、喉、肺、膀胱亦有報(bào)道[1-2]。一般來說，正常肝臟不存在神經(jīng)細(xì)胞，這導(dǎo)致原發(fā)性肝副神經(jīng)節(jié)瘤極其罕見。國內(nèi)外報(bào)道較少，多以個(gè)案的形式報(bào)道[3]，而嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移相對多見[4]。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)性肝副神經(jīng)節(jié)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)多以CT和MRI的表現(xiàn)為主，多表現(xiàn)為低密度腫塊，可見囊性變出血壞死，邊緣強(qiáng)化，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，門脈期延遲期持續(xù)增強(qiáng)，緩慢廓清[5-6]，通常認(rèn)為是海綿狀血管瘤[7]。超聲造影表現(xiàn)罕見有報(bào)道，個(gè)案報(bào)道表現(xiàn)為快進(jìn)慢出，動(dòng)脈期高增強(qiáng)，實(shí)質(zhì)性呈等增強(qiáng)[8]。而本例影像學(xué)表現(xiàn)則不同。

患者，女，49歲，2015年12月于本院體檢發(fā)現(xiàn)肝臟呈輕度脂肪肝表現(xiàn)，肝右后葉一個(gè)低回聲包塊，大小6.2×4.9cm，呈分葉狀，邊界清，無包膜，內(nèi)部回聲欠均勻，內(nèi)部可見少許血流信號(hào)，動(dòng)靜脈頻譜均有，其中一支動(dòng)脈頻譜：PS：34cm/s、ED：19ccm/s、RI：0.44，經(jīng)肘靜脈推注SonoVue 2ml，動(dòng)脈期約15s可見整體快速高增強(qiáng)，約23s開始造影劑消退，門脈期呈低增強(qiáng)，約45s瘤體造影劑全部消退。患者否認(rèn)有乙肝病史，輸血史，有高血壓、糖尿病史，血壓及血糖藥物控制良好。CT提示肝右后葉腫塊增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期及消退期強(qiáng)化減低。提示腫瘤或腫瘤樣病變，F(xiàn)NH、乏脂肪平滑肌脂肪瘤或肝癌可能，MRI及MRCP提示腫瘤樣性病變，術(shù)中腹腔未見明顯積液，肝質(zhì)軟，右后葉近第二肝門處觸及一質(zhì)硬腫瘤，觸及瘤體，血壓波動(dòng)升高，右腎上腺色黃質(zhì)韌，未見明顯腫瘤病變。術(shù)后病理：第Ⅵ～Ⅶ段肝副神經(jīng)節(jié)瘤，免疫組化CD56（+）、Syn（+）、CgA（-）、Hepatocye（-）、Glypican-3（-）、Arginasel（-）、EMA（-）、CK19（-）、CD（血管+）、CD31（血管+）、Ki-67（低增值）。

副神經(jīng)節(jié)瘤的CT表現(xiàn)平掃大多低密度，增強(qiáng)多為持續(xù)強(qiáng)化，動(dòng)脈期中度-明顯強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期明顯強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度稍減退[9]，本例患者腫塊增強(qiáng)CT表現(xiàn)廓清速度明顯不一樣，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，而門脈期及消退期強(qiáng)化減低，與李青等[3]報(bào)道的CT表現(xiàn)一致，但缺乏超聲造影表現(xiàn)。本例超聲造影表現(xiàn)為快進(jìn)快出，動(dòng)脈晚期及門脈期即開始廓清，和CT增強(qiáng)表現(xiàn)一致，王謙等[10]認(rèn)為動(dòng)脈期病灶較周圍肝組織呈不規(guī)則團(tuán)塊樣高增強(qiáng)，門脈期造影逐漸消退為低增強(qiáng)，實(shí)質(zhì)期繼續(xù)消退為低增強(qiáng)。而本例超聲造影表現(xiàn)造影劑廓清更快，因此術(shù)前傾向考慮惡性病變。單從影像學(xué)分析，和肝臟惡性腫瘤如原發(fā)性肝癌、膽管細(xì)胞癌、肝轉(zhuǎn)移癌等的確不易鑒別。本例超聲造影使用的造影劑SonoVue是血池造影劑，因此超聲造影表現(xiàn)和瘤體的血管分布和類型相關(guān)。動(dòng)脈期快速高增強(qiáng)的病理基礎(chǔ)為內(nèi)含豐富血竇狀間質(zhì)，而廓清較快，考慮可能與瘤體間質(zhì)血管分布形態(tài)有關(guān)。副神經(jīng)節(jié)瘤病理表現(xiàn)與肝細(xì)胞肝癌形態(tài)較為相似，腫瘤細(xì)胞均呈梁索狀或蜂巢狀排列，但免疫組化結(jié)果提示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤-副神經(jīng)節(jié)瘤。副神經(jīng)節(jié)瘤大多數(shù)為良性臨床經(jīng)過。單從組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)學(xué)上區(qū)分良惡性較為困難，瘤細(xì)胞的多形性和異型性、血管內(nèi)瘤栓、包膜浸潤等單項(xiàng)出現(xiàn)都不是診斷惡性的可靠指標(biāo)，需綜合判斷，轉(zhuǎn)移是唯一確切的惡性標(biāo)準(zhǔn)。本例患者既往有兩次超聲結(jié)果分別是：2013年12月和2015年1月，腫塊大小分別約為4.7×4.3cm，6.4×5.7cm。腫瘤增長不明顯。術(shù)后患者血壓降到正常且一直保持正常。術(shù)后隨訪3年均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移灶。

因此對于超聲造影表現(xiàn)為快進(jìn)快出的富血供腫塊，除考慮惡性病變外，還需要想到有一種不常見良性腫瘤-肝副神經(jīng)節(jié)瘤的可能。尤其是患者有高血壓病史，應(yīng)考慮這種疾病的可能。