成人先天性小腸旋轉不良1例

李清春，梁筠，楊文濤，蓋保東，宋德鋒

作者單位： 130033 吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院胃腸結直腸肛門外科(李清春、楊文濤、蓋保東、宋德鋒)，健康管理中心(梁筠)

患者，女，31歲。因出生后間斷腹痛31年，加重伴惡心5個月入院。患者自出生后無明顯誘因間斷出現(xiàn)腹痛，為陣發(fā)性，頻次不定，無惡心、嘔吐，排氣排便正常。因腹痛可自行好轉，未在意。5個月前再次出現(xiàn)腹痛發(fā)作10余次，進食后顯著，持續(xù)時間不定，伴惡心，無嘔吐，無腹脹，可自行緩解。入院查體：T 36.5 ℃。心肺檢查無異常。腹平軟，右側腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，腸鳴音活躍，未聞及氣過水聲。入院后行血常規(guī)等檢查無明顯異常。腹部增強CT檢查示小腸位于右側腹部，腸系膜上動脈向右側彎曲，提示可能為先天性異常(圖1)。全消化道造影顯示結腸位于左側腹部(圖2)。結合病史及輔助檢查，確診為先天性小腸旋轉不良。由于患者未出現(xiàn)腸梗阻、便血、腹膜炎等并發(fā)癥，因此未行手術治療。給予調整飲食結構、改善排便習慣、促進消化等保守治療，患者癥狀緩解后出院。隨訪2個月，患者自訴恢復良好。

討論先天性小腸旋轉不良較罕見，是由于發(fā)育過程中腸以腸系膜上動脈為軸旋轉不良，導致腸道處于異常位置，繼而引起一系列臨床癥狀。該病根據(jù)旋轉異常導致解剖位置的不同可分為10個類型[1]。根據(jù)旋轉不良嚴重程度所產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)分為3種[2]：無癥狀型、不全梗阻型和急性梗阻型。不全梗阻型以間斷腹痛為主要癥狀，可自行緩解；急性梗阻型可表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、便血等。由于該病臨床癥狀無特異性，常不能及時確診，易延誤最佳治療時機。

圖1 CT示小腸堆積于右側腹部，腸系膜上動脈向右側彎曲圖2 全消化道造影示結腸位于左側腹部

該病確診需要依據(jù)影像學檢查如超聲、消化道造影、腹部增強CT及CTA、MR等。超聲可發(fā)現(xiàn)腸系膜上動脈異常血流信號。消化道造影可表現(xiàn)為腸管位置的異常。腹部增強CT、CTA及MR可顯示腸系膜上動脈及其分支的異常分布。對于急性梗阻型小腸旋轉不良，由于常合并腸扭轉等嚴重并發(fā)癥，需要積極手術探查，因此多數(shù)于術中確診。

無癥狀型小腸旋轉不良由于缺乏相關臨床表現(xiàn)，患者多數(shù)于偶然行CT等檢查中發(fā)現(xiàn)[3]，不需要特殊治療。不全梗阻型患者癥狀多可自行緩解，常無手術指征，僅給予對癥治療即可。急性梗阻型多合并腸扭轉、腸壞死等腹膜炎體征，需積極手術治療，手術要求遵循Ladd’s原則。隨著腹腔鏡技術在臨床上的廣泛開展，可以考慮行腹腔鏡下手術治療[4]。無癥狀型及不全梗阻型小腸旋轉不良均有可能出現(xiàn)急性梗阻，應予注意。

本例患者表現(xiàn)為間斷腹痛，可自行緩解，因此考慮為不全梗阻型小腸旋轉不良。影像學檢查示小腸位于右側腹部，腸系膜上動脈分支向右側彎曲，結腸位于左側腹部，屬于中腸旋轉不良型。由于無完全性腸梗阻、腸扭轉、腸壞死等急性腹膜炎體征，因此暫不需要手術治療，給予調整飲食節(jié)構、改善排便習慣等對癥治療，必要時給予促進胃腸蠕動、擬酸、抑酶等藥物治療，以達到預防嚴重并發(fā)癥發(fā)生的目的。本例隨訪2個月，患者自訴癥狀已緩解，疼痛未再出現(xiàn)，目前仍在進一步隨訪中。